Lichen sclerosus: Commenti sulle Linee Guida British Association of Dermatology 2/5
Le Linee Guida British Association of Dermatologists sul Lichen sclerosus pubblicate da pochi mesi hanno lo scopo di provvedere ad un aggornamento delle raccomandazioni sul managment di questa malattia e di revisionare anche termini etiologici e terapie in uso.
Vediamo qualche punto di interesse acquisito da questo database, sviluppato dal 2002 (anno delle ultime linee guida) al 2009
Il Termine "Lichen sclerosus"
questa è la nuova definizione che abbrevia quella di Lichen sclero-atrofico: questo confermando che esistono istologicamente quadri di atrofia e quadri di ipertrofia alternativamente associabili.
Definizione del Lichen sclerosus:
"il Lichen sclerosus è una dermatosi infiammatoria autoimmunitaria, caratterizzata da una risposta cellulo-mediata (linfocitica) che predilige la cute e le mucose genitali in entrambi i sessi, la quale può essere associata ad altre malattie autoimmunitarie".
Cause del Lichen sclerosus:
"Le cause del LS rimangono incerte, ma si sta confermando sempre di più il concetto del meccanismo autoimmunitario nella sua patogenesi; esiste difatti un aumento di anticorpi tessuto-specifici e una associazione con antigeni HLA tipo II".
Incidenza del Lichen sclerosus:
il LS non deve essere più considerato una malattia rara (concetto per me fondamentale) ma una dermatosi relativamente comune e (altro concetto importante) probabilmente sottostimata. La sua incidenza deve essere suddivisa in due fasce di età: quella prepuberale dell'infanzia e quella dell'adulto - in entrambi i sessi.
Conferma del Lichen sclerosus:
La Biopsia cutanea è scelta come la pratica ideale, anche se sovente non sempre praticabile (particolarmente nel bambino); essa non è sempre essenziale quando il quadro è dermatologicamente tipico. La Biopsia è fortemente raccomandata quando esistono quadri atipici, oppure, quando esiste qualsiasi sospetto di trasformazione tumorale. I pazienti che sono in follow-up (pazienti seguiti nel tempo) per questa malattia debbono fare una biopsia quando:
- esiste un nuovo sospetto di trasformazione maligna
- non c'è una adeguata risposta alle terapie
- si presentano lesioni extra-genitali associate (morfea, LS in primis)
- si presentano aree iperpigmentate (marroni scure, nerastre): questo per escludere alterazioni melanocitarie
- per valutare una terapia di seconda scelta
Nei prossimi appuntamenti si parlerà di complicazioni e problematiche psico-sessuali associate alla malattia
fonte:
British Association of Dermatologists' guidelines for the management of lichen sclerosus 2010.
Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH; British Association of Dermatologists.
Br J Dermatol. 2010 Oct;163(4):672-82