E da poco trascorso il mese di Aprile, che e' nel mondo è il mese dedicato alla prevenzione ed alla campagna e di sensibilizzazione e informazione sulla Sindrome di Sjögren.

La Sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmunitaria,

che colpisce tipicamente le ghiandole esocrine dell’organismo.


La secchezza oculare e la secchezza orale ne costituiscono i sintomi più comuni.


Vi è una netta predilezione per il sesso femminile.

 

La Malattia può essere distinta in:

 

PRIMARIA:

caratterizzata dal coinvolgimento delle ghiandole esocrine;

SECONDARIA:

quando è associata a malattie autoimmuni.

La sua eziologia è di tipo multifattoriale per il concorso di fattori genetici, ormonali,

immunologici e virali, anche se non tutti identificati con precisione.

La netta prevalenza del sesso femminile può essere verosimilmente attribuita all’influenza degli estrogeni, che aumentano l’attivazione dei linfociti B e la formazione di autoanticorpi.

Vi sono molti studi in merito alla correlazione fra Sindrome di Sjögren ed infezioni; in particolare il Citomegalovirus ed il virus di Ebstein Barr sono considerati possibili carrier della malattia.

Questi virus hanno infatti un tropismo per le ghiandole salivari e potrebbero innescare le reazioni autoimmuni verso le stesse, sia con un meccanismo di attivazione aspecifica policlonale B linfocitaria sia con un meccanismo di mimetismo molecolare, cioè inducendo una risposta autoimmunitaria verso antigeni virali capace però di coinvolgere anche strutture appartenenti cioè allo stesso organismo.
Per quanto riguarda la patogenesi la sindrome di Sjogren sia caratterizzata da un espansione policlonale dei linfociti B e da un’ipergammaglobulinemia con presenza di autoanticorpi.

Gli autoanticorpi mediano il danno alle ghiandole lacrimali provocando la distruzione del dotto secretorio mentre a livello delle salivari provocano un’ingrossamento dei dotti escretori con successiva atrofia e distruzione della ghiandola stessa.

Alterazioni analoghe possono verificarsi a livello di tutte le ghiandole dell’organismo con conseguente secchezza della cute, della vulva, dell’albero bronchiale, della gola e della mucosa nasale.

Le manifestazioni cliniche all’esordio possono essere aspecifiche e comparire molti anni prima della diagnosi definitiva.
Manifestazioni principali sono i segni e sintomi di secchezza orale ed oculare.

 

Spesso sono presenti poi sintomi costituzionali quali astenia, affaticabilità, dolori muscolari ed articolaridiffusi, febbricola, linfoadenopatie.

Le manifestazioni oculari si manifestano con bruciore oculare, prurito, arrossamento, sensazione di corpo estraneo o di “sabbia negli occhi” e fotofobia; altri sintomi sono la difficoltà a leggere ed a guardare la televisione; obiettivamente si rileva un quadro di cheratocongiuntivite secca, non specifico per la Sindrome di Sjögren.

.Le complicanze oculari comprendono:

congiuntivite infettiva batterica,

ulcere corneali,

uveiti. 
L’interessamento orale è legato ad una riduzione della secrezione salivare ed è responsabile della sensazione di secchezza orale,

dell’ alterazione del gusto,

dell'aumento di carie dentarie,

della difficoltà nella masticazionesoprattutto dei cibi secchi con necessità di assumere liquidi.

In molti casi si rileva un ingrossamento delle parotidi, che all'esordio di malattia, può essere monolaterale e in seguito divenire bilaterale.


Benché nella maggior parte dei casi l’interessamento sia limitato alle ghiandole salivari e lacrimali, in alcuni pazienti vi può essere anche l’interessamento delle mucose nasali; del tratto respiratorio superiore ed inferiore; dell’apparato genitale esterno femminile e dell’apparato gastrointestinale.

 

 

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