L'edema di Quincke (angioedema ereditario) è una grave forma di angioedema trasmesso con modalità autosomica dominante.

Questi attacchi improvvisi di edema acuto sono scatenati da traumi, forme infettive, repentini cambiamenti di temperatura, ma anche da interventi chirurgici e addirittura situazioni emozionanti. La causa della malattia è una carenza o un mancato funzionamento di una proteina, presente nel sangue e specificamente nel plasma, detta inibitore della C1 esterasi.

Questa proteina controlla il sistema del complemento, i sistemi di contatto e di coagulazione.

La sintomatologia può essere variabile, l'edema può interessare le estremità, la faccia ma anche la glottide; in quest'ultimo caso la sintomatologia è grave e può evolvere in exitus per grave asfissia.

La malattia va prevenuta con trattamento a breve e lungo termine. I farmaci finora coinvolti nella prevenzione sono gli antifibrinolitici e gli androgeni di sintesi.

Da pochi mesi è stato autorizzato un nuovo farmaco costituito da C1 INIBITORE UMANO, utilizzabile in adulti ed adolescenti. La caratteristica di questo nuovo farmaco è che può essere utilizzato per la prevenzione pre-procedura e la prevenzione di routine, ma anche per il trattamento della forma acuta di edema di Quincke.

 

Fonte: M.e P. n.4 2013