La fibrosi polmonare appartiene ad un gruppo di malattie definite “ interstiziopatie polmonari ad evoluzione fibrotica “, alquanto eterogenee da un punto di vista eziopatogenetico, ma con caratteristiche cliniche spesso simili.

Solo dal 2001 è stata definita e differenziata con specifici criteri diagnostici la fibrosi polmonare idiopatica dalle altre forme, secondarie a malattie interstiziali (pneumopatia da ipersensibilità, pneumopatia attinica da radiazioni, da farmaci chemioterapici o amiodarone, pneumopatie da malattie del collagene a genesi autoanticorpale o da malattie infettive come la tubercolosi).

La forma idiopatica è definita come pneumopatia interstiziale fibrotica cronica di origine sconosciuta ad andamento progressivo; la diagnosi richiede spesso un’interazione multidisciplinare (clinica, radiologica, istopatologica).

Alla base della malattia vi è un’alterazione patologica del processo di riparazione del polmone, secondario al danno determinato da insulti di vario tipo; tale processo provoca un’eccessiva e progressiva cicatrizzazione (fibrosi) che determina sostituzione del tessuto polmonare con tessuto fibrotico inerte, non più idoneo a provvedere agli scambi gassosi.

In organismi suscettibili, tra i diversi fattori di rischio che possono favorire la malattia, annoveriamo il fumo di sigaretta, l’esposizione a polveri inquinanti (legno e metalli pesanti), il reflusso gastro-esofageo, le infezioni virali, la predisposizione genetica nelle forme familiari (10-15 dei casi%).

L’insorgenza della malattia è inizialmente caratterizzata da dispnea da sforzo ad andamento rapidamente ingravescente e da tosse, con o senza espettorato; si riscontrano frequentemente perdita di peso, debolezza e facile affaticabilità.

Con il passar del tempo questi sintomi, associati ad un declino della funzionalità polmonare, determinano un significativo peggioramento della qualità della vita fino alla morte per insufficienza respiratoria o complicanze cardio-respiratorie.

La sopravvivenza media nei Paesi Occidentali è di circa 3 anni dalla diagnosi, con solo il 20% dei pazienti con una sopravvivenza > 5 anni. Il tasso di progressione della malattia è alquanto variabile da individuo ad individuo e la prognosi è difficile da stimare al momento della diagnosi.

Vista la gravità della malattia è quindi fondamentale riconoscere sin dall’esordio sintomi e segni, avviando rapidamente i pazienti ad uno specialista per un’ accurata valutazione clinica, radiologica e di funzionalità polmonare al fine di definire una precisa diagnosi ed instaurare successivo iter terapeutico e follow up.

Definita la diagnosi e le possibili opzioni terapeutiche, ulteriore compito dello specialista sarà quello di fornire informazioni accurate e chiare ai pazienti ed alle loro famiglie su norme comportamentali, fasi di assistenza, indagini, percorsi diagnostici e gestionali, offrendo la migliore assistenza e le migliori cure di supporto adattate alla gravità della malattia, al tasso di progressione della stessa ed alle esigenze della persona.

I pazienti affetti da fibrosi polmonare sono “ malati complessi “, con una gravità ed evoluzione molto diversa da caso a caso. In genere, i sintomi, specie respiratori, peggiorano con l’avanzare della malattia. Il paziente necessita di continuo monitoraggio: può avere bisogno di ossigenoterapia, può sviluppare frequenti infezioni respiratorie, ipertensione polmonare o possono andare incontro a quadri clinici complicati da sindromi coronariche, insufficienza respiratoria acuta, accidenti cerebro-vascolari, embolia polmonare, neoplasie.