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All'eta' di 22 si sottopone a trapianto


lunedì 10 marzo 2008 da Utente 289xxx
Buongiorno,
sono qui a chiedere un parere e possibilmente un consiglio per mio fratello che sta vivendo una situazione clinica difficile.
Ha 47 anni e dall'eta' di 19, per cause tutt'ora ignote nonostante i numerosi consulti, si sottopone ad emodialisi per insufficienza renale cronica. All'eta' di 22 si sottopone a trapianto, ma di li' a poco, a causa di complicanze epatiche dovute ai farmaci antirigetto, si procede ad espianto. Ricomincia con l'emodialisi e fino a 4 anni fa non ha avuto problemi particolari, se non che una notte si verifica una seria emorragia gastrica. Viene sottoposto a legatura di varici esofagee e gastiche , ma nel giro di poco tempo c'e' una nuova seria emorragia per la quale rischia di morire nel sonno. Viene trasportato al centro ospedaliero universitario di Cisanello (PI) e viene effettuata l'inserzione di TIPS nella vena porta, in modo da ridurre la pressione a livello gastrico. Nel giro di poco tempo la TIPS si ostruisce, viene eseguito l'inserimento di una nuova TIPS che va avanti fino a poco tempo fa. Ultimamente e' stato di nuovo ricoverato e sottoposto ad un intervento, prima per via carotidea e poi femorale, per cercare di liberare l'ostruzione della TIPS ma senza nessun risultato. La gastroscopia non rileva ancora sintomi di aumentata pressione delle varici esofagee e gastriche ma mio fratello vive nell'ansia di un'emorragia imminente anche perche' a Cisanello non sanno piu' cosa fare. Vorrei chiedere a voi medici del forum come affrontereste questa situazione. Mio fratello e' un infermiere professionale con molta esperienza e vede nei medici che lo curano la totale impotenza di fronte alla situazione venutasi a creare e di conseguenza vive nella piu' profonda inquietudine. Avete suggerimenti o consigli? Grazie per l'attenzione e per le eventuali risposte.
Dimenticavo di dire che la funzionalita' epatica risulta buona.

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Dr. Boris Franzato

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Gentile utente
dalla sua descrizione del quadro emergono alcune cose che non mi sono chiare: La presenza di una emorragia gastrica e l'inserimento di TIPS fanno pensare ad un quadro di ipertensione portale causata generalmente da cirrosi epatica. Suo fratello ne risulta affetto? se si da quale presumibile causa? E' stato indagato il motivo del fallimento del funzionamento degli shunt? Ha eseguito uno studio della coagualzione del sangue? Che significa la funzionalità epatica risulta buona?
La saluto cordialmente

Boris Franzato
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lunedì 10 marzo 2008, dopo 3 ore
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Utente 289xxx
Egregio Dott.Franzato,
ha ragione non sono stato sufficientemente chiaro : esiste ipertensione portale ma non e' causata da cirrosi epatica, la circolazione epatica risulta compromessa a causa dei farmaci antirigetto assunti molti anni addietro, all'epoca del trapianto reni. Sono stati eseguiti tutti i controlli, e la circolazione a livello epatico risulta nuovamente compromessa nonostante le TIPS. Sono state eseguite tutte le indagini diagnostiche e ulteriore tentativo di aprire la TIPS purtroppo fallito. Quello che intendevo e' che nonostante i problemi di ipertensione portale la funzionalita' epatica e' buona. IL problema e' che i medici ora non sanno piu' che pesci prendere e mio fratello ha paura di una nuova emorragia.
Grazie e cordiali saluti

lunedì 10 marzo 2008, dopo 1 ore
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Dr. Boris Franzato

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allora, per quanto io possa saperne, mi risulta che la TIPS sia indicata qualora vi fosse una ipertensione portale causata da cirrosi epatica e quindi la causa dell'ipertensione portale sia nel fegato stesso.
Sono sicurissimo che i colleghi che si sono presi cura del caso siano a conoscenza di questo fatto così come sono sicurissimo che ci sono troppi aspetti della questione che io non conosco. Avrei bisogno di vedere le radiografie delle varie angiografie, angio TAC e di leggere i referti dei vari doppler per cercare di capire quale sia la causa dell'ipertensione portale per vedere se vi è rimedio e, in caso, quale sia il più adatto a questo caso. Si tratta infatti di un caso assai complesso e di non facile soluzione.
Approfitterei anche per chiederle se è stata eseguita una biopsia del fegato, per essere sicuri che non vi sia cirrosi.

Boris Franzato
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lunedì 10 marzo 2008, dopo 8 minuti
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Utente 289xxx
Cerchero' di risponderle per quello che so:
sicuramente non c'e' cirrosi ne' qualsiasi altra patologia anche di origine virale, i valori delle transaminasi e bilirubina sono nella norma. Il problema e' sorto a causa di un farmaco di nome IMURAN preso dopo il trapianto. Attualmente sta facendo una terapia con un farmaco di nome INDERAL un beta-bloccante. Sapevo certamente che il problema e' di non facile soluzione visto e considerato che, anche il centro di Cisanello del Prof.Filipponi, non sa piu' che fare. Al momento dicono di aspettare e vedere se, nel corso di una prossima gastroscopia, si ripresenta il problema delle varici. Secondo loro si puo' essere ristabilita in un certo qual modo(?) una circolazione intraepatica sufficiente. Secondo lei questo e' possibile? Consideri che mio fratello attualmente fa emodialisi 4 volte a settimana.
Grazie per le sue risposte
Cordiali saluti

lunedì 10 marzo 2008, dopo 1 ore
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Dr. Boris Franzato

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Immagino che lei sapesse che è un caso complicato, ci mancherebbe.
Come le dicevo precedentemente, per darle qualche risposta concreta sarebbe necessario poter studiare a fondo e accuratamente la documentazione e le cartelle cliniche e naturalmente visitare suo fratello.
Se si tratta però, come temo, di un danno cronico da farmaci (azatioprina, Imuran) che ha determinato una malattia veno-occlusiva con sindrome di Budd-Chiari (le hanno mai fatto il nome di questa malattia?) la prognosi è piuttosto sfavorevole.

Boris Franzato
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lunedì 10 marzo 2008, dopo 51 minuti
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Dr. Antonio Carrano

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Penso come il mio collega che si tratti di una Budd- Chiari farmaco indotta malattia che inesorabilmente porta al trapianto nei casi ove questo sia possibile. Ma parlare di trapianto con una funzionalita' epatica nella norma potrebbe essere azzardato, comunque sappia che esistono oltre la TIPS anche degli shunt chirurgici porto cava con giugulare ecc.... inoltre affiancherei ai beta bloccanti dell'octreotide lar. Consiglio finale: consulti un'epatochirurgo esperto anche in trapianti

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lunedì 10 marzo 2008, dopo 26 minuti
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Utente 289xxx
Ringrazio il Dott.Franzato e il Dott.Carrano per la loro disponibilita'. Conosco la sindrome di Budd-Chiari, ma non e' questo il caso. In genere tale sindrome e' accompagnata da ascite e non e' il caso di mio fratello. Come da voi detto si tratta di un danno determinato da farmaci, quello che volevo sapere e' se il trapianto in un paziente con 2 TIPS e' attuabile considerando che si dovrebbe procedere anche al trapianto del rene. Il Prof.Filipponi e' uno dei piu' noti esperti in trapianti di fegato ma non siamo riusciti ad avere indicazioni chiare e precise, potreste indicarmi altri centri di eccellenza a cui poterci rivolgere? Vi ringrazio nuovamente per la cortesia mostratami.

martedì 11 marzo 2008, dopo 15 ore
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Dr. Antonio Carrano

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Provi a sottoporre il suo caso al Prof. Pinna di Bologna ,persona quanto mai franca ed illuminata ,comunque molto starno che non vi sia ancora ascite cioe' sta a significare o un buon trattamento dialitico in un fegato che produce l'intero assetto proteico o discreta funzione della TIPS. Cordiali saluti

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martedì 11 marzo 2008, dopo 1 ore
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Utente 289xxx
Grazie di nuovo per i suggerimenti.
Secondo voi le TIPS sono d'ostacolo al trapianto o possono in qualche modo renderlo sconsigliato?

martedì 11 marzo 2008, dopo 2 ore
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Dr. Boris Franzato

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CASTELFRANCO VENETO (TV)

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Che la diagnosi di Budd Chiari si basi sulla presenza di ascite non mi risulta. Ad ogni modo la presenza di TIPS non controindica il trapianto di fegato.
Insisto ancora sul fatto che stiamo però parlando di ipotesi basate sull'interpretazione di quanto ci ha detto lei. Sarebbe importante avere il quadro radiologico in visione e naturalmente visitare il paziente per potersi avvicinare ad una diagnosi precisa e quindi poter dare i corretti suggerimenti terapeutici.

Boris Franzato
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martedì 11 marzo 2008, dopo 3 ore
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Utente 289xxx
Grazie per la risposta Dott.Franzato, non ho detto che la diagnosi e' stata fatta sulla base dell'ascite, ma l'ascite e' uno dei sintomi primari della Budd Chiari. Mio fratello e' stato sottoposto a tutti gli esami possibili ed immaginabili,(scintigrafia, doppler,rmn, ecc)e la sindrome in questione e' stata esclusa. Ha ragione quando dice che dovrebbe valutare direttamente, ma io cercavo indicazioni terapeutiche alternative e capisco che puo' risultare difficile farlo basandosi su descrizioni e a volte anche imprecise ( non sono medico).
La ringrazio comunque per la sua gentilezza
Cordiali saluti

martedì 11 marzo 2008, dopo 25 minuti
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