Piastrinopenia immunomediata in soggetto con glomerulonefrite
Buongiorno, sono un ragazzo di 34 anni al quale nel febbraio 2008 è stata diagnosticata una glomerulo nefrite membranosa al II° III° stadio che sto curando da circa metà marzo seguendo lo schema di ponticelli che prevede per un totale di sei mesi la somministrazione a mesi alterni di cortisone ad alto dosaggio(nel mio caso 37.5 mg) ed endoxan( 50 mg tre volte al dì).A queste medicine si aggiungono:
triatec da 10 mg ( una volta al dì)
lasix (inizialmente 1/2 compressa poi aumentata a 1 compressa)
lansoprazolo da 30 mg (quando assumo il cortisone) o da 15 mg (quando assumo l’endoxan)
micardis da 40 mg una volta al dì (a partire dal 6 settembre)
provisacor (Inizialmente da 20 mg ma poi aumentato a 40 mg)
esapent da 1 g (inizialmente tre volte al giorno ma poi ridotto a due volte al giorno).
Durante il quarto mese,in particolare al decimo giorno dall’assunzione dell’endoxan ho fatto il mio solito controllo dell’emocromo dove è emerso il seguente quadro clinico: globuli rossi=3.65; hb=10.6; plt=38.000. Su suggerimento del mio nefrologo ho sospeso il farmaco e fatto controlli dell’emocromo ogni tre giorni ma l’anemia persisteva e anche le piastrine nono risalivano. Pertanto ho dovuto eseguire un aspirato midollare dal quale è venuta fuori un iperplasia megacariocitica e quindi un quadro clinico compatibile con una piastrinopenia immunomediata.Le indagini di laboratorio hanno escluso che io abbia il les, i test di coombs diretto ed indiretto sono risultati negativi e nella norma è anche il valore dell’hb glicosilata. Su suggerimento dell’ematologo ho anticipato i boli di cortisone previsti dalla cura ponticelli ( su suggerimento del nefrologo sto invece curando la nefrite solo col cortisone per gli ultimi due mesi).Sono stato dimesso con un valore di plt=141.000. ma con anemia in corso. Dopo dieci giorni però le piastrine sono scese a 45.000 sempre con presenza di anemia. Mi sono di nuovo ricoverato e mi sono state somministrate gamma globuline per 5 giorni associate al dechatron( si scrive così? ) per gli ultimi 3 giorni. Sono stato dimesso con un valore di plt=180.000 ma sempre con presenza di anemia. Purtroppo però dopo dieci giorni le piastrine sono scese a 17.000 ( con presenza sempre di anemia).Sto attualmente seguendo una terapia sperimentale a base di anticorpi monoclonali ( rituximab) che fino ad adesso non ha dato esiti positivi(infatti il controllo dell’emocromo che ho fatto prima del terzo ciclo ha evidenziato un numero di piastrine =10.000 !). Ci sono terapie più efficaci di quella che sto facendo? E’ possibile che la piastrinopenia sia stata provocata dai farmaci che assumo per curare la nefrite? Se si, quali sono quelli più probabili? L’ anemia invece da cosa è stata provocata?
In attesa di una vostra cortese risposta invio i mie più cordiali saluti.
triatec da 10 mg ( una volta al dì)
lasix (inizialmente 1/2 compressa poi aumentata a 1 compressa)
lansoprazolo da 30 mg (quando assumo il cortisone) o da 15 mg (quando assumo l’endoxan)
micardis da 40 mg una volta al dì (a partire dal 6 settembre)
provisacor (Inizialmente da 20 mg ma poi aumentato a 40 mg)
esapent da 1 g (inizialmente tre volte al giorno ma poi ridotto a due volte al giorno).
Durante il quarto mese,in particolare al decimo giorno dall’assunzione dell’endoxan ho fatto il mio solito controllo dell’emocromo dove è emerso il seguente quadro clinico: globuli rossi=3.65; hb=10.6; plt=38.000. Su suggerimento del mio nefrologo ho sospeso il farmaco e fatto controlli dell’emocromo ogni tre giorni ma l’anemia persisteva e anche le piastrine nono risalivano. Pertanto ho dovuto eseguire un aspirato midollare dal quale è venuta fuori un iperplasia megacariocitica e quindi un quadro clinico compatibile con una piastrinopenia immunomediata.Le indagini di laboratorio hanno escluso che io abbia il les, i test di coombs diretto ed indiretto sono risultati negativi e nella norma è anche il valore dell’hb glicosilata. Su suggerimento dell’ematologo ho anticipato i boli di cortisone previsti dalla cura ponticelli ( su suggerimento del nefrologo sto invece curando la nefrite solo col cortisone per gli ultimi due mesi).Sono stato dimesso con un valore di plt=141.000. ma con anemia in corso. Dopo dieci giorni però le piastrine sono scese a 45.000 sempre con presenza di anemia. Mi sono di nuovo ricoverato e mi sono state somministrate gamma globuline per 5 giorni associate al dechatron( si scrive così? ) per gli ultimi 3 giorni. Sono stato dimesso con un valore di plt=180.000 ma sempre con presenza di anemia. Purtroppo però dopo dieci giorni le piastrine sono scese a 17.000 ( con presenza sempre di anemia).Sto attualmente seguendo una terapia sperimentale a base di anticorpi monoclonali ( rituximab) che fino ad adesso non ha dato esiti positivi(infatti il controllo dell’emocromo che ho fatto prima del terzo ciclo ha evidenziato un numero di piastrine =10.000 !). Ci sono terapie più efficaci di quella che sto facendo? E’ possibile che la piastrinopenia sia stata provocata dai farmaci che assumo per curare la nefrite? Se si, quali sono quelli più probabili? L’ anemia invece da cosa è stata provocata?
In attesa di una vostra cortese risposta invio i mie più cordiali saluti.
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
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Gentile Utente,
la terapia che lei sta facendo è quella indicata dai protocolli sul tipo di patologia. Riguardo l'utilizzo di ciclofosfamide ( Endoxan ) questo può portare ad una tossicità a livello midollare con ridotta produzione di rossi, bianchi e piastrine ed anzi questo è l'effetto più comune e , credo, che sia questo il problema tanto che si stà provando ad utilizzare una terapia con monoclonali ( rituximab ).
la terapia che lei sta facendo è quella indicata dai protocolli sul tipo di patologia. Riguardo l'utilizzo di ciclofosfamide ( Endoxan ) questo può portare ad una tossicità a livello midollare con ridotta produzione di rossi, bianchi e piastrine ed anzi questo è l'effetto più comune e , credo, che sia questo il problema tanto che si stà provando ad utilizzare una terapia con monoclonali ( rituximab ).
Un saluto
A. Baraldi
[#2]
Allergologo, Biochimico clinico, Medico di laboratorio
L'anemia probabilmente e' citotossica, dipende dall'effetto del chemioterapico sul midollo. Passera' dopo aver sospeso l'endoxan e aver dato tempo al midollo di riprendersi.
Se la piastrinopenia e' veramente autoimmune, cioe' da distruzione periferica, come anche il saliscendi dei valori suggerisce, essa e' probabilmente scatenata da uno dei farmaci che sta assumendo, con due conseguenze: 1) la produzione di anticorpi antipiastrine declinera' dopo aver sospeso il farmaco scatenante; 2) nel frattempo, il cortisone non solo controlla la nefrite, ma sopprime anche la produzione di anticorpi antipiastrine. Pero' quando il bolo di cortisone cessa l'effetto, la produzione di anticorpi antipiastrine riprende, e le piastrine diminuiscono. Quindi c'e' questa altalena.
Ai fini clinici ci si mette in regime di allerta quando le piastrine scendono sotto 20.000 e ci si preoccupa quando scendono sotto 5000.
Se la piastrinopenia e' veramente autoimmune, cioe' da distruzione periferica, come anche il saliscendi dei valori suggerisce, essa e' probabilmente scatenata da uno dei farmaci che sta assumendo, con due conseguenze: 1) la produzione di anticorpi antipiastrine declinera' dopo aver sospeso il farmaco scatenante; 2) nel frattempo, il cortisone non solo controlla la nefrite, ma sopprime anche la produzione di anticorpi antipiastrine. Pero' quando il bolo di cortisone cessa l'effetto, la produzione di anticorpi antipiastrine riprende, e le piastrine diminuiscono. Quindi c'e' questa altalena.
Ai fini clinici ci si mette in regime di allerta quando le piastrine scendono sotto 20.000 e ci si preoccupa quando scendono sotto 5000.
[#3]
dopo
Utente
grazie infinite per la celerità con cui avete risposto alle mie domande.avrei però un' altra domanda da farle: considerando che l'ematologo che mi sta curando esclude che la piastrinopenia sia stata provocata dall'ENDOXAN ( inquanto l'aspirato ha rilevato un iperplasia megacaricitica e non un aplasia megacariocitica da effetto citotossico del farmaco )sono abbastanza preoccupato perchè è difficile stabilire quale dei farmaci ,che ancora assumo per curare la nefrite, abbia potuto scatenare la piastrinopenia immuno mediata.Navigando su internet ho letto che i diuretici(ed io faccio uso del lasix) potrebbero scatenare questo tipo di piastrinopenia.
Considerando che l'endoxan lo sospeso dal 27 giugno, potrebbe essere ancora in circolo oppure è da escludere questa eventualità?
grazie di nuovo per i preziosi suggerimenti e per il lavoro che svolgete.
Considerando che l'endoxan lo sospeso dal 27 giugno, potrebbe essere ancora in circolo oppure è da escludere questa eventualità?
grazie di nuovo per i preziosi suggerimenti e per il lavoro che svolgete.
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Allergologo, Biochimico clinico, Medico di laboratorio
1) l'endoxan sicuramente non circola piu' e nemmeno si accumula, ma i suoi effetti depressivi su alcune linee cellulari midollari si protraggono al di la' della sua presenza fisica. Semplificando, il farmaco "sottrae una generazione" di eritroblasti (emivita 120 gg.) e occorre aspettare che se ne riformi un'altra e che questa poi ricolonizzi il midollo.
2) non e' possibile decidere quale farmaco eventualmente causa la piastrinopenia. Teoricamente vanno sospesi uno per uno e ogni volta si deve stare a vedere cosa succede. Quando si assume un cocktail, questo approccio dura mesi, quindi l'unica e' quella di sospenderli tutti assieme e sostituirli con molecole della stessa classe, ma leggermente differenti.
3) Il clinico che coordina la terapia, che in questo caso e' il nefrologo, deve valutare assieme all'ematologo se vale la pena di rivoluzionare la terapia principale per rimediare a quello che e' un effetto collaterale. Se l'effetto collaterale e' controllabile con altri mezzi e in generale non arriva a livelli preoccupanti, a mio avviso puo' convenire tenere duro e mettere i farmaci sulla lista nera solo a ciclo finito.
2) non e' possibile decidere quale farmaco eventualmente causa la piastrinopenia. Teoricamente vanno sospesi uno per uno e ogni volta si deve stare a vedere cosa succede. Quando si assume un cocktail, questo approccio dura mesi, quindi l'unica e' quella di sospenderli tutti assieme e sostituirli con molecole della stessa classe, ma leggermente differenti.
3) Il clinico che coordina la terapia, che in questo caso e' il nefrologo, deve valutare assieme all'ematologo se vale la pena di rivoluzionare la terapia principale per rimediare a quello che e' un effetto collaterale. Se l'effetto collaterale e' controllabile con altri mezzi e in generale non arriva a livelli preoccupanti, a mio avviso puo' convenire tenere duro e mettere i farmaci sulla lista nera solo a ciclo finito.
Questo consulto ha ricevuto 5 risposte e 7.3k visite dal 13/09/2008.
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