Plagiocefalia in bambino di 10 mesi

da quel che si evince dalla sua lettera sembra che si tratti di una plagiocefalia di posizione, che é una condizione a volte associata a condizioni che limitano lo spazio disponibile per il feto durante la gravidanza, come appunto la presenza di un gemello. In questo caso la plagiocefalia é possibile sia presente gia` alla nascita. Piu` frequentemente la plagiocefalia di posizione si installa nel periodo postnatale giacché si preferisce far decombere il neonato sul dorso.
La prima cosa da fare é consultare un neurochirurgo pediatra per due ragioni:
1 bisogna fare diagnosi differenziale con una plagiocefalia da saldatura precoce della sutura lambdoidea, una condizione che viene definita craniostenosi. In genere la diagnosi dfferenziale é abbastanza agevole sulla scorta di un esame clinico da parte di chi ne ha l`abitudine. Le due condizioni sono trattate in maniera diversa. Spesso la plagiocefalia posizionale puo`avvalersi dell`uso di « elmetti » fatti su misura, soprattutto se le misure conservative gia`adottate non sono efficaci. Viceversa, la craniostenosi plagiocefalia é in genere corretta chirurgicamente.
2 il trattamento eventuale, sia tramite elmetti per la plagiocefalia di posizione che chirurgico per la craniostenosi, offre migliori garanzie di buon risultato se viene effettuato prima dell`anno di eta`.

Per quanto riguarda l`idrocefalia esterna (Abbondante liquor pericerebrale. Distanza intraemisferica = 1,3 cm), essa é una condizione che in genere si risolve spontaneamente intorno al secondo-terzo anno di eta`, quindi non mi preoccuperei. D`altra parte, il fatto che sia presente un`idrocefalia esterna mi fa pensare che si tratti proprio di una plagiocefalia posizionale, giacché tale tipo di idrocefalia si presenta in genere in bimbi con suture craniche non ancora saldate, mentre la craniostenosi é per definizione una condizione nella quale una o piu` suture craniche si saldano precocemente.

In sintesi, le consiglio di rivolgersi al piu` presto ad un neurochirurgo pediatra, che sapra` sicuramente consigliarla per il meglio.

Cordialmente

prof. Francesco SIGNORELLI
professore associato di neurochirurgia
Università "Magna Græcia", Catanzaro

Gentile Professore,
La ringrazio moltissimo per il consiglio e per la spiegazione esauriente.
Provvederemo quanto prima a contattare un neurochirurgo pediatra delle nostre parti.
Grazie ancora e buon anno

Egregio Professore,
purtroppo ho una nuova richiesta da farLe in merito alla situazione di mio nipote.
Il bambino ha ora 15 mesi, la plagiocefalia permane e purtroppo la settimana scorsa ha avuto un episodio di ischemia cerebrale in seguito al quale è stata diagnosticata Neurofibromatosi di tipo 1 (derivante da una mutazione de novo) con associata sindrome di MoyaMoya (malattia che ci hanno detto essere rara e progressiva).
Da una angiorisonanza risulta che il circolo collaterale è già molto sviluppato e che le carotidi interne sono già stenotiche bilateralmente. L'ischemia ha colpito in particolare l'area dei nuclei della base, causando una emiparesi dell'arto superiore sinistro, che ci dicono essere recuperabile con fisioterapia data la giovane età del bambino.
Vorrei chiederLe:
1) che tipo di stile di vita secondo Lei è giusto far fare al bambino? Sappiamo che deve assumere aspirinetta e bere il più possibile, ma bisogna adottare altre precauzioni? Ad esempio, mia sorella aveva prenotato il mare in Istria, è meglio rimanere invece nei "dintorni" nel caso si verifichino altri episodi ischemici?

2) Ho letto che l'intervento chirurgico può accentuare la formazione di circolo collaterale e diminuire gli episodi ischemici, che in America nell'ospedale dei bambini di Boston sono specializzati in questo intervento. L'intervento è sicuro anche in Italia (o in altre nazioni Europee più vicine degli Stati Uniti)? Se sì, a quali centri secondo Lei dovremmo rivolgerci?

La ringrazio immensamente per la Sua disponibilità
Cordiali Saluti

La sindrome di Moya Moya, caratterizzata nel caso di suo nipote da progressiva occlusione delle arterie intracraniche e NF1, è una malattia evolutiva, come le hanno già spiegato.
A mio parere il fine ultimo da perseguire sarà la rivascolarizzazione cerebrale.
Considerata la giovanissima età, una rivascolarizzazione diretta (cioè creare un'anastomosi, una comunicazione,un by-pass, fra un'arteria normale, in genere un ramo dell'arteria carotide esterna, ed il circolo intracranico stenotico) è tecnicamente difficile (le arterie normali come quelle colpite da malattie sono troppo piccole) e può rivelarsi inefficace. Credo che bisognerà attendere che suo nipote abbia almeno 2-3 anni.
Intanto bisognerà che venga seguito da vicino, per individuare ogni segno di evoluzione, soprattutto clinica, ma anche radiologica, della malattia.
Nel caso in cui, come mi auguro, le condizioni rimangano stabili e lui non presenti ritardi importanti dello sviluppo nè eventi ischemici o emorragici acuti, sarà possibile ritardare l'intervento di rivascolarizzazione fino al momento in cui sarà tecnicamente più agevole.
Se però si noti un'evoluzione clinica (ischemie cerebrali ripetute, emorragia, ritardo importante dello sviluppo psicomotorio) bisognerà prendere in considerazione l'intervento di rivascolarizzazione indiretta, anche se secondo alcuni offre meno chances di riuscita rispetto all'intervento di rivascolarizzazione diretta.
Bisogna tenere presente quindi tre cose:
1 l'intervento di rivascolarizzazione dovrà essere fatto prima o poi, a meno che altre condizioni cliniche (vedi malattie legate alla NF1) lo impediscano
2 l'intervento è efficace se non vi siano danni permanenti e quindi bisogna intervenire prima che questi si instaurino
3 l'età è un fattore limitante fino ad un certo punto: è meglio intervenire su arterie di calibro maggiore, ma se per questo si corre il rischio di un danno irreparabile è meglio intervenire al più presto.
Io attualmente mi trovo per lavoro in Canada, per cui mi sarebbe difficile consigliarla di persona.
In Italia vi sono certamente centri cui si può rivolgere. In ogni grande città in cui esista un reparto di neurochirurgia pediatrica troverà certamente chi potrà consigliarla e seguire suo nipote.
RImango a sua disposizione.

Egregio Professore,
La ringrazio nuovamente per la Sua disponibilità.
Nel sito dell'ospedale dei bambini di Boston ho letto di questo tipo di intervento:
At Children's Hospital Boston, neurosurgeons prefer pial synangiosis, in which a healthy blood vessel from the scalp is moved so it runs under a section of the skull and is stitched to the surface of the brain. Pial synangiosis does not require severing and reconnecting the tiny scalp and brain arteries -- a significant advantage, especially in young children.

Like a new plant setting out roots in fertile soil, the transplanted artery grows a network of healthy new arteries to serve the oxygen-deprived areas of the brain. Research carried out in Children's Hospital laboratories has shown that growth factors circulating in cerebrospinal fluid especially encourage the development of these new blood vessels.

Cosa ne pensa? Mi sembra di capire che questo approccio è un po' diverso da quello di cui mi parlava Lei, o forse sono semplicemente io che capisco male?
Sembra che questo intervento (se capisco in maniera corretta) possa essere fatto anche in bambini molto piccoli, sotto l'anno d'età.
Cosa ne pensa Lei?

Vorrei chiederLe anche se può darmi qualche indicazione su quale stile di vita sia giusto far condurre al bambino. Ad esempio: portarlo in vacanza al mare? E' meglio rimanere nei dintorni del nostro ospedale di riferimento? E' utile l'aspirina (in alcuni siti dicono che può peggiorare la situazione causando emorragie)? Il bambino si stanca più facilmente dei bambini sani?

Un'altra cosa che non abbiamo capito bene è se c'è il rischio che in futuro vengano ischemie in altre zone del corpo, che colpiscano altri organi. Inoltre mi chiedo se un'altra ischemia, cerebrale o no, possa colpire ad esempio le funzioni respiratorie o cardiache causando pericolo di vita per il bambino.

La ringrazio ancora davvero di cuore,
Cordiali Saluti

nella mia risposta le accennavo appunto che, al di sotto dei due anni di età, in genere si realizza la "rivascolarizzazione indiretta" poiché le arterie del bimbo sono troppo piccole per realizzare una vascolarizzazione diretta.
VI sono vari tipi di intervento di rivascolarizzazione indiretta, che hanno spesso nomi difficili da ritenere per chi non è neurochirurgo (sinangiosi piale, encefalomioarteriosinangiosi,encefaloduroarteriosinangiosi). Tutti consistono comunque nel rivascolarizzare la corteccia cerebrale in maniera INDIRETTA, cioè mettere in contatto con LA CORTECCIA cerebrale, che manca di vascolarizzazione, una struttura ben vascolarizzata che si trova al di fuori del cranio.
Se tale struttura vascolarizzata è un vaso extracranico, cioè che vascolarizza ad esempio la cute, tale intervento è chiamato appunto sinangiosi piale. Se la struttura utilizzata è invece il muscolo temporale, tale intervento è definito encefaloMIOarteriosinangiosi. Se la struttura vascolarizzata che viene "posata" sulla corteccia cerebrale è la dura madre, cioè l'involucro stesso del cervello, si parla di encefaloduroarteriosinangiosi.

Insomma, la rivascolarizzazione indiretta, dopo alcuni mesi, ha come effetto una "colonizzazione" da parte della struttura ben vascolarizzata, perché non colpita dalla malattia di MoyaMoya, della corteccia che invece ha un difetto di irrorazione.

C'è però una considerazione importante da fare nel caso di suo nipote: da quel che si evince dalla sua lettera il difetto di irrorazione che ha causato l'ischemia colpisce il territorio cerebrale irrorato da vasi "perforanti". I vasi perforanti sono vasi "profondi", il cui territorio di vascolarizzazione non può essere recuperato, almeno non a breve-medio termine, mediante un intervento di rivascolarizzazione indiretta.

E' per tale ragione che io credo che l'intervento meglio indicato nel caso di suo nipote sia quello di rivascolarizzazione diretta. Questo intervento consiste nel mettere in comunicazione diretta un vaso extracranico sano con un vaso intracranico malato. Tale intervento ha come effetto quello di perfondere tutto il territorio del vaso malato, sia quello superficiale che quello profondo. RIpeto che il territorio profondo è quello che sembra più colpito nel caso di suo nipote e quindi è possibile che una rivascolarizzazione indiretta possa non essere sufficiente a ridurre il rischio di una nuova ischemia cerebrale nello stesso territorio colpito.
Potrebbe ridurre il rischio di ischemia cerebrale corticale, cioè superficiale. Ma tale rischio è elevato nel caso di suo nipote?
Se tale rischio non sembra essere elevato (ed io non sono in grado di rispondere a tale domanda) io credo che potrebbe essere meglio aspettare il momento giusto per realizzare una RIVASCOLARIZZAZIONE DIRETTA, cioè un bypass, un'anastomosi extra-intracranica.

Tecnicamente, l'intervento di rivascolarizzazione indiretta è più aemplice di quella indiretta, ma non per questo è detto che sia quello giusto. Certo, un intervento non esclude l'altro, ma esistono alcune complicazioni tecniche che, una volta effettuata la rivascolarizzazione indiretta, potebbero non consentire più una rivascolarizzazione diretta.

Per quanto riguarda la terapia antiaggregante, è necessaria per ridurre il rischio di recidiva ischemica e non sembra aumentare in modo significativo il rischio di emorragia cerebrale.

Infine, credo che suo nipote debba fare una vita normale, godere del mare, della presenza della sua famiglia, di ogni cosa possa farlo stare bene.

Resto a sua disposizione.
Cordialmente

Egregio Professore,
La ringrazio per i preziosi chiarimenti. Ora è tutto chiaro. Per completezza riporto quanto scritto nella lettera di dimissione, cioè "stenosi bilaterale dei sifoni carotidei, ischemie bilaterali frontali e ischemia di maggiori dimensioni a livello dei nuclei della base di destra".

La aggiornerò sugli sviluppi di questa situazione.
Ancora infinitamente grazie!