Distrofia bollosa e pneumotorace

Salve!
Vorrei sapere se la distrofia bollosa è una patologia o una condizione (ossia, è una cosa che succede o una patologia cronica)?
E se la distrofia bollosa si può definire una patologia, io che sono soggetto a pneumotoraci (casati da bolle enfisematose) soffro sicuramente di distrofia bollosa?
Grazie in anticipo
[#1]
Dr. Cristiano Cesaro Pneumologo, Allergologo 728 45 2
Una bolla di enfisema anche singola.....rappresenta uno stravolgomento del parenchima polmonare normale, e gia' di per se anche se singola puo' essere certamente interpretata come distrofia......
anche se in verita' le dico, che si e' soliti parlare di distrofia bollosa per identificare quadri patologici polmonari...molo avanzati e complessi in cui una buna parte del parenchima viene distrutto lasciando una grosso ammasso di bolle..........
Questo e' in genere quello che si definisce per distrofia bollosa......

La sua credo...interpreto e' una condizione differente
ossia la presenza di alcune bolle probabilmente prevalentemente subpleuiriche che inevitabilmente vanno in contro a rottura sotto gli stress della tosse o dei qualche sforzo e causano continui episodi di pneumotorace
........

LA prima cosa da fare....e' comunque farsi visitare e far valutare la situazione da un chirurgo toracico....che possa valutare radiologicamente e clinicamente la situazione dandole le opportune direttive terapeutiche o conservative.......

In riferimento visto che e' di bologna le posso dare degli ottimi feedback ricevuti dalla chirurgia toracica dell'ospedale maggiore di Bologna....
magari potrebbe provare a sentire un loro parere....

la saluto e ci tenga aggiornati........

Dr. Cristiano Cesaro
Specialista in Malattie Respiratorie e Tisiologia
Pneumologia Interventistica
Azienda Ospedaliera dei Colli Monaldi Napoli

[#2]
dopo
Attivo dal 2009 al 2009
Ex utente
La ringrazio!
Vorrei chiederle ora chiarimenti sul meccanismo di formazione di queste bolle, possibilmente una spiegazione precisa ma senta troppi termini tecnici (o eventualmente specificando il significato dei termini tecnici).

Poi in un altro consulto ho letto che la formazione di queste bolle può essere causata dalla carenza di una sostanza chiamata "alfa 1 antitripsina". Può darmi chiarimenti anche su questo?
È in caso di carenza di questa sostanza, si può ovviare al problema?
Grazie in anticipo
[#3]
Dr. Cristiano Cesaro Pneumologo, Allergologo 728 45 2
Buona sera....
allora ho appena risposto ad un consulto molto simile al suo dove mi venivao poste delle domande molto molto simili alle sue....
Puo' trovare buona parte delle spiegazioni che voleva leggendo i miei interventi al seguente link di risposta ad un'altro utente...
https://www.medicitalia.it/consulti/pneumologia/118701-pneumotorace-risposta-urgentissima.html

cordiali saluti e se ha bisogno di altro non esiti a scrivere....saluti
[#4]
dopo
Attivo dal 2009 al 2009
Ex utente
Va bene, grazie!
Comunque mi sono informato: ho letto che la carenza dell'alfa-1-antitripsina comunque comporta un quadro clinico più grave del mio, che per ORA ho avuto solo pnemotoraci spontanei... dico bene?
In ogni caso, con un controllo del sangue si potrebbe determinare se ho una carenza, giusto?
[#5]
Dr. Cristiano Cesaro Pneumologo, Allergologo 728 45 2
Beh.......non conosco esattamente le sue manifestazioni cliniche...ma l'esordio tipico di un deficit di alfa 1 antitripsina e' generalamente lo pneumotorace spontaneo reidivante in giovane eta'......

Quindi lei rientra nel novero dei soggetti candidati al test per valutare.....la presenza o meno del deficit...

E' molto semplie basta un prelievo, se io fossi in lei....
farei il test....anche per tranquillizzarmi...
si informi sul centro piu' vicino al suo domicilio in cui si pratica questo screening genetico....

La saluto
[#6]
dopo
Attivo dal 2009 al 2009
Ex utente
Va bene, mi informerò!
E un deficit di alfa 1 antiptripsina può essere riparato? (facilmente?)
[#7]
Dr. Cristiano Cesaro Pneumologo, Allergologo 728 45 2
Il deficit genetico dell'alfa 1 antitripsina
non è riparabile...ne con i farmaci ne con altri metodi..
(almeno al momento..in futuro vedremo.......!!!)

quando viene diagnosticato.....si mettono in pratica terapie atte a prevenire le manifestazioni cliniche ed anatomo patologiche......e controlli periodici...

Ma parlare di questo e' prematuro.......parli con il suo medico di famiglia e si faccia consigliare il centro di riferimento per lo studio del deficit dell'alfa1 antitripsina piu' vicino alla sua reidenza cosi' inizia a togliersi questo dubbio visto che basta un semplice prelievo venoso...

LA saluto e ci faccia sapere....
[#8]
dopo
Attivo dal 2009 al 2009
Ex utente
Va bene, grazie del consulto!
[#9]
Dr. Cristiano Cesaro Pneumologo, Allergologo 728 45 2
Prego nessun problema....
se ha bisogno di altre informazioni siamo a sua disposizione...