Utente 130XXX
A mio padre è stato diagnosticato un pemfigoide bolloso. Positiva l'indagine in immunofluorescenza con IgG.
Che cos'è? Che differenza c'è con il pemfigo?
Che differenza c'è a livello di cura?
Lascio qualche notizia clinica.

Notizie cliniche:
Da 9 mesi comparsa di lesioni vescicolose del cavo orale che si rompevano facilmente.
Da 4 mesi vescicobolle e croste, trattata come impetigine, non pruriginose.
Da luglio bolle mani collo, cuoio capelluto.
Bolle flaccide che si allargano con la pressione, se sfrega la pelle si distacca (Nikolski positivo).

Grazie in anticipo, vorremmo chiarirci le idee.
Distinti saluti.
[#1] dopo  
Dr. Giampiero Griselli
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visto che il pemfigo e il penfigoide individuano gruppi nosologici alquanto diversi tra loro, nonostante il nome similare, bisogna intanto arrivare alla diagnosi.
Io direi che non dovrebbe esserci difficoltà, giacchè di solito le due malattie si diversificano già dalla clinica
Per esempio se mi dice NiKolski positivo, cioè reazione isomorfa per la quale traumi anche lievi provocano distacco degli strati cutanei superficiali, si evoca il pemfigo, più grave.
D'altronde si capisce pensando al fatto che vi è una acantolisi (a livello epiteliale!) quindi facilità di bolle , bolle flaccide , bolle rotte!
Il coinvolgimento mucoso (e parlo del volgare) è sempre grave.
Nel pemfigoide la bolla è subepiteliale, quindi più resistente, e non essendoci acantolisi il Nicolski , raramente si vede e comunque è un falso Nicolski.
Ma scusi le IgG dove sono fissate? Le cellule acantolitiche ci sono o no?
Vada al S.ORSOLA clinica Dermatologica.
Cordialità
[#2] dopo  
Utente 130XXX

Iscritto dal 2009
Grazie per la pronta risposta, davvero.
Purtroppo non so rispondere alla sua domanda.
Posso informarmi, ma leggendo i dati che ho sottomano, non so dove guardare!
Secondo lei, quindi leggendo le notizie che le do, è un pemfigo e non un pemfigoide giusto?
Perche nella diagnosi c'è scritto "Pemfigoide bolloso" ma la nostra dermatologa pensava piu ad un pemfigo.
I traumi anche lievi provocano un distacco degli strati cutanei superficiali, questo glielo confermo.
Mi scusi la domanda diretta, ma per malattia "GRAVE" che si intende?
Siamo un pò preoccupati, ma vorremmo essere sinceramente messi al corrente.
A livello visivo che differenze ci sono tra il pemfigo e il pemfigoide (se ce sono)?

Grazie infinite
[#3] dopo  
Dr. Giampiero Griselli
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ovviamente i quadri clinici differiscono, ma non so quanto possa essere utile tenere qui un dissertazione di diagnostica differenziale.
Il Pemfigo per vari motivi ha una sede di fomazioni bolle diversa e quindi le caratteristiche della bolla sono diverse , così come il coinvolgimento delle mucose.
Il Pemfigo , dal punto di vista della severità e della prognosi è più impegnativo.
Senza terapia il pemfigo ha una mortalità non indifferente (attorno al 40% per la variante volgare); con la opportuna terapia ovviamente NO.
Il pemfigoide bolloso ha un decorso naturamente più benigno.
Dovete lascir fare diagnosi, prognosi e terapia agli specialisti, giacchè questa è una malattia tipicamente da CLINICA OSPEDALIERA .
cordialità