Utente 565XXX
Buongiorno, sono mamma di una bimba di 18 mesi, la scorsa settimana alla piccola è stata fatta una biopsia rettale per verificare sospetto morbo di hirschsprung sono in attesa di ricevere i risultati. Vorrei chiedere a Voi cosa implica questa malattia, quali possibili ripercussioni può avere su una bambina così piccola? L'unica cosa che il chirurgo ha spiegato è che si può risolvere chirurgicamente ma in cosa consiste l'intervento? Dovrei considerarlo un intervento "importante"?. Resto in attesa di una vs. gentile risposta e ringrazio per il puntuale ed ottimo servizio che continuate ad offrire.

Sei stato ricoverato in un ospedale italiano?

Esprimi un giudizio

Hai vissuto un'esperienza positiva con un medico o in una struttura sanitaria?

Raccontacela

[#1] dopo  
Dr. Antonio F. A. Cutrupi
28% attività
4% attualità
16% socialità
REGGIO DI CALABRIA (RC)
Rank MI+ 48
Iscritto dal 2008
gent.ma mamma,

le rispondo brevemente:

1:
le biopsie rettali di cui attende l'esito sono dirimenti qualora il radiocontrasto rettale abbia dimostrato l'assenza di stipsi idiopatica.

2:
qualora vi fosse comparsa di episodi dissimulanti un'enterocolite in assenza di soiling perdita di feci molli, acquose dopo lungo periodo di stitichezza è sempre dirimente.

3:
l'intervento è sempre un'intervento , importante certamente come tutti gli interventi.
ma ne discuterà certamente con il chirurgo operatore ed il suo staff.

ci tenga informati dell'esito di istologico.

vive cordialità.
[#2] dopo  
Utente 565XXX

Iscritto dal 2008
La ringrazio infinitamente, la terrò informata non appena riceverò i risultati, l'attesa di quel giorno mi sta facendo impazziere. Mi permetto di farLe ancora una domanda, la piccola praticamente da quando è nata, si è scaricata da sola una ventina di volte (forse) se ciò non fosse dovuto al megacolon cos'altro potrebbe essere?Ringrazio e saluto
[#3] dopo  
Utente 565XXX

Iscritto dal 2008
Gent.mo ho finalmente ricevuto i risultati delle biopsie fatte. E' stato diagnosticato megacoln congenito con già intervento fissato per fine settembre;approfitto della sua gentilezza per farle delle domande:
1)alla bambina negli ultimi giorni, sanguinano le gengive e sembra di vedere piccole vesciche anche sulla lingua, posso collegarlo alla sua malattia o non ha niente a che vedere?
2)dopo aver fatto la biopsia la bimba si scarica regolarmente anche se le feci appaiono quasi come dissenteria; è normale?
3)mi è stato chiesto di farle fare un clisma opaco con contrasto ma più leggo in internet e più mi preoccupo; ho capito cos'è ma non ho ben capito come avviene e sopratutto ho letto che è necessario stare immobili, è impossibile per mia figlia stare ferma per 30 secondi, impensabile per 60 minuti.
La ringrazio anticipatamente per le risposte e saluto cordialmente
[#4] dopo  
Dr. Antonio F. A. Cutrupi
28% attività
4% attualità
16% socialità
REGGIO DI CALABRIA (RC)
Rank MI+ 48
Iscritto dal 2008
Gent.ma

1. non vi è alcuna correlazione.

2. normale rientra nel ciclo feci dure, sassiformi, feci morbide, liquide.

3.non legga più,e non si preoccupi.!!!
veramente sono esami che eseguiamo in regime ospedaliero, dopo assunzione di mezzo di contrasto che" disegna" il transito intestinale.

grazie a lei, e stia tranquilla.

ci tenga aggiornati.

cordialità
[#5] dopo  
Dr. Antonio F. A. Cutrupi
28% attività
4% attualità
16% socialità
REGGIO DI CALABRIA (RC)
Rank MI+ 48
Iscritto dal 2008
le allego se riesco alcune linee guida che si seguono in questi casi.
sperando di esserLe utile e di farLa stare un pò più tranquilla.


ntroduzione

malattia di Hirschsprung (HD), o aganglionosi colon, è stata descritta clinicamente da Harald Hirschsprung e successivamente definite in modo preciso Ovar Swenson. La terapia chirurgica è stata la chiave di gestione per la correzione del colon aganglionosi dal Swenson ha descritto il primo successo pull-attraverso l'operazione nel 1948.
La gestione dei aganglionosi è notevolmente cambiato nel corso degli ultimi 60 anni. Tecniche differenti approcci da Swenson originale pull-through procedura sono stati sviluppati e ulteriormente modificato., Trattamento chirurgico del HD prevedeva, in primo uno sequenza a tre stadi con creation colostomia, allora il pull-through procedura di creazione di una provvisoria "colostomia di protezione, followed dalla chiusura eventuale colostomia.

Molti chirurghi pediatrici attualmente esegue una procedura a due stadi con colostomia iniziale, seguito da pull-through solo, eliminando la necessità di una chiusura colostomia definitiva. bambini di età superiore primario pull-through nel neonato e quelli che nei bambini con ritardo nella diagnosi è stata sostenuta da alcuni per diversi years.7-9 Vi è stato un graduale accumulo di dati che ha suggerito che pull-through può essere eseguita selettivamente in neonato come procedura primaria, senza una colostomia. Tuttavia, la preoccupazione per una diagnosi accurata e le prestazioni di una simile operazione tecnicamente esigenti senza esperienza diversione mandati a procedere con questo approccio.

Lo sviluppo di tecniche mini invasive, l'esperienza e gli strumenti per neonati ha consentito l'applicazione di questo approccio per la gestione del HD nei neonati e anziani selezionati children.10-13 In primo luogo riportati nella metà del 1990, queste tecniche mini-invasive hanno recentemente state adottate e modificate dal chirurghi pediatrici di tutto il mondo.

Definizione

malattia di Hirschsprung è una malattia rara congenita dell'intestino, caratterizzata dall'assenza di cellule gangliari autonomo nella parete del colon. Essa colpisce circa 1 su 5000 nati vivi. La causa è sconosciuta. Tuttavia, si è associato con anomalie genetiche anomalie, compresa la trisomia 21 (sindrome di Down).
Diagnosi

Ritardo nel passaggio di meconio, stitichezza ostinata, distensione addominale, vomito biliare, e ritardo di crescita possono essere sintomi di HD. Una diagnosi precisa ottenuti mediante biopsia rettale, interpretato da un esperto pediatrico (o gastrointestinali) patologo. radiografia di contrasto è utile nella diagnosi e nel valutare l'estensione della malattia in molti pazienti, ma potrebbe non essere utile al riguardo nei neonati. Una volta che la diagnosi è accertata, il trattamento è volto a preparare il paziente per la correzione chirurgica.

Gestione preoperatoria

In concomitanza con le misure per garantire una diagnosi, il paziente viene decompresso con un nasogastrico (o orogastric) tubo e irrigazioni rettali. Questo è stato sentito per diminuire il rischio di enterocolite preoperatoria di Hirschsprung. anomalie associate sono indagati. Eventuali squilibri idro-elettrolitico devono essere corrette. malnutrizione grave è inusuale, ma, se identificati, devono essere trattati. La nutrizione parenterale totale può essere richiesto.
In caso di successo decompressione intestinale è stato compiuto, tirare primaria attraverso possono essere avviate in alcuni pazienti. Alcuni chirurghi pediatrici hanno avuto successo nella gestione di pazienti con HD con irrigazioni rettali casa per settimane o anche mesi prima dell'intervento definitivo. Questo è stato sentito, in alcuni casi, da preferire in quanto consente di bambini piccoli la possibilità di aumentare di dimensioni e peso prima dell'intervento.

Se un approccio graduale è previsto, colostomia deve essere eseguita non appena la diagnosi è confermata dalla biopsia rettale. immediata operatività dovrebbe essere intrapreso se irrigazioni sono inefficaci. distensione addominale persistenti che non può essere decompresso è un deterrente per via laparoscopica pull-through. L'insorgenza di enterocolite definito preoperatoria è di solito considerata una controindicazione per le scuole elementari pull-through, e una colostomia livellamento deve essere compiuto. La presenza di altre anomalie associate possono dettare un approccio graduale. antibiotici ad ampio spettro sono indicati per la profilassi.

La scelta del metodo operativo dipende identificare il segmento distale dell'intestino con la maggior parte delle cellule gangliari. Spesso questo può essere suggerito da clistere, invece, ma in genere è definito dalla biopsia con esame al congelatore compiuto in sala operatoria. La diagnosi della zona di transizione dovrebbe essere garantita con l'esame istologico prima di procedere con la colostomia o definitivi pull-through.

Una piccola percentuale di pazienti HD sono i cosiddetti "ultra breve segmento" HD con la zona di transizione vicino all'ano. Tuttavia, circa il 75-80% dei pazienti con HD hanno la zona di transizione nella zona rectosigmoid. Il resto dei casi coinvolge più segmenti del colon agangliare, rendendo il pull-through più impegnativo e il risultato non come potenziale favorable.14 pochissimi casi di laparoscopica pull-through per la malattia di segmento a lungo sono stati segnalati date.15

Tecniche chirurgiche

Principi generali
Una volta che la zona di transizione è identificato, le tecniche standard per la colostomia sono utilizzate per la deviazione nei casi in cui una procedura in due fasi è performed.16

correzione definitiva utilizza in genere una delle operazioni fondamentali per 3 pull-through. Le tecniche di queste procedure sono ben documented.17 Ogni può essere utilizzato come tecnica di primaria o di una messa in scena di riparazione con approccio laparoscopico. Finale biopsia al congelatore del pull-through segmento prima di anastomosi è raccomandato. Alcuni rapporti recenti suggeriscono che primario transanale pull-through può essere fatto per i pazienti con una transizione molto basso zone.18-20 Il chirurgo deve essere certo che la zona di transizione è sufficientemente bassa, preferibilmente al di sotto del sigma superiore, prima di iniziare questo tipo di operazione . Alcuni autori favorevoli a una biopsia per via laparoscopica, come primo passo prima di iniziare il transanale approach.12, 15

Operazioni laparoscopica

Un chirurgo pediatrico che desidera per il trattamento di HD con la chirurgia mini-invasiva dovrebbero soddisfare i requisiti che gli consentono di praticare la chirurgia pediatrica nel suo paese e dovrebbe essere considerato competente inter pares "sulla base di ampia esperienza, tra cui una formazione formale residenza o laparoscopica corso (s).

Formazione specifica in tecniche avanzate laparoscopica pediatrica, sia in comunione o attraverso corsi post-laurea speciale, è raccomandata. Il chirurgo deve eseguire regolarmente laparoscopia, in pratica, e hanno esperienza in procedure di base come la colecistectomia laparoscopica, appendicectomia e fundoplicatio. Un assistente esperienza è utile.

Georgeson et al, che rappresenta sei centri di chirurgia pediatrica, riassunto l'efficacia dell'approccio laparoscopico per una tappa HD utilizzando una tecnica di Soave in ottanta patients19. In mancanza di follow up a lungo termine per la continenza, hanno osservato alcun morbilità maggiore e giorni di ricovero significativamente più breve di quanto riportato standard per i due o tre procedure palco.

Prima di imbarcarsi su primario pull-through, la zona di transizione deve essere identificato con una biopsia al congelatore. La scoperta della malattia di segmento a lungo può essere un deterrente per primario pull-through, anche se non è una controindicazione assoluta. Esperienza nell'uso di questa tecnica per la malattia di lungo segmento è descritto, ma non ci sono serie ma ha riferito che hanno descritto i dati risultati.

La porzione intraddominale della tecnica laparoscopica non è diversa da quella di aprire primario pull-through. Tre porte sono di solito utilizzati nella parte superiore dell'addome con tecniche standard di inserimento. Una porta in basso a destra del quadrante può essere utilizzato per la manipolazione del colon, soprattutto quando si eseguono le procedure di Duhamel o Swenson. dissezione iniziale consiste di mobilitare le sigma verso il basso e aprire la riflessione peritoneale. cauterizzazione bipolare o dissezione ad ultrasuoni è ottimale per ridurre al minimo il rischio di danni collaterali. dissezione ulteriormente nel bacino si può fare, come nel Swenson o approccio Duhamel, ma non è necessario per l'approccio Soave endorettale. Grande cura deve essere adottate per evitare le strutture collaterali, soprattutto dell'uretere sinistro e il dotto deferente. Nella tecnica di Soave, il proctectomia mucosa è fatta solitamente dal retto verso l'alto, non dall'alto verso il basso come tradizionalmente descritto. E 'utile che il chirurgo ha esperienza nell'uso di questa tecnica per i pazienti con colite ulcerosa e poliposi familiare.

Riassunto

L'attuazione della laparoscopia per il primario di pull-operazione ha modificato attraverso la gestione di aganglionosi rectosigmoid permettendo al chirurgo di utilizzare in modo sicuro un concetto acquisito (pull-through), eliminando una delle principali fonti di morbilità (in scena correzione e laparotomia). Il vantaggio primario di pull-through non è mai avere una colostomia, con la sua conseguente morbilità. Vi è un rapido recupero post-operatorio e meno escoriazioni perianali. Inoltre, la tecnica laparoscopica evita significative cicatrici esterne e intraddominale.
I fattori critici del successo di questo approccio comprendono l'esperienza del chirurgo e quella del patologo. Mentre i risultati a lungo termine di questo approccio per quanto riguarda la continenza e la costipazione non sono stabilite, i dati preliminari suggeriscono, almeno, risultati simili alle tecniche aperte. Sta diventando l'approccio preferito della scelta delle tecniche più aperto e messo in scena, in particolare per il paziente con malattia rectosigmoid sano.

Riferimenti

Hirschsprung H. von Stuhltragheit Neugeborener infolge dilatazione und des Hypertrophie due punti. Jahrb Kinderheilkd 27:1-42, 1887.
O Swenson, AH Bill. Resezione del retto e sigma con conservazione dello sfintere per lesioni benigne spastica produzione megacolon. Chirurgia 24:212-220, 1948.
AG Coran, DH Teitelbaum. I recenti progressi nella gestione della malattia di Hirschsprung. Am J Surg 2000 180 (5) :382-387.
s Soave F. Hirschsprung 'malattia: tecnica e risultati delle operazioni di Soave. Br J Surg. Dicembre 1966, 53 (12) :1023-7.
Duhamel B. Una nuova operazione per il trattamento della malattia di Hirschsprung. Arch Dis Child 1960; 35: 38-39.
Boley SJ. nuova modifica del trattamento chirurgico della malattia di Hirschsprung. Chirurgia. Novembre 1964; 56:1015-7.
Così JM HB, Becker, DL Schwartz, Kutin ND. Diciotto anni esperienza 'con la malattia di Hirschsprung neonatale trattati da endorettale pull-through senza colostomia. Pediatr J Surg 33 (5) :673-675, 1998.
Carcassonne M, G Morrison-Lacombe, JN Letourneau. Primaria operazione correttivi senza decompressione in bambini con meno di tre mesi di età con la malattia di Hirschsprung. J Pediatr Surg. Giugno 1982, 17 (3): 241-243.
Georgeson KE, RD Cohen, Hebra A, JZ Jona, DM Powell, Rothenberg SS, EP Tagge. Primaria laparoscopica del colon-assistita endorettale pull-through per la malattia di Hirschsprung: un nuovo "gold standard". Ann Surg 1999 Maggio, 229 (5) :678-82; discussione 682-3.
de Lagausie P, Berrebi D, Geib G, G Sebag, Aigrain Y. procedura laparoscopica Duhamel. Gestione di 30 casi. Surg Endosc ottobre 1999; 13 (10) :972-4.
Curran TJ, JG Raffensperger. Laparoscopica Swenson pull-through: un confronto con la procedura aperta. J Pediatr Surg. Agosto 1996, 31 (8) :1155-6; discussione 1.156-7.
KE Georgeson, Fuenfer MM, Hardin WD. Primaria laparoscopica pull-through per la malattia di Hirschsprung nei neonati e nei bambini. J Pediatr Surg 1995 Luglio, 30 (7) :1017-21; discussione 1.021-2.
SS Rothenberg, Chang JH. Laparoscopica pull-attraverso procedure utilizzando il bisturi armonico nei neonati e nei bambini con malattia di Hirschsprung. J Pediatr Surg. Giugno 1997, 32 (6) :894-6.
Endo M, Watanabe K, Fuchimoto Y, Ikawa H, J. Yokoyama risultati a lungo termine del trattamento chirurgico nei bambini con aganglionosi totale del colon. J Pediatr Surg. Ottobre 1994, 29 (10) :1310-1314.
Georgeson KE. Laparoscopica pull-through per la malattia di Hirschsprung. In Hirschsprung's Disease e Allied Disorders, Seconda Edizione, Eds. Holschneider AM e Puri P. Harwood Academic Publishers. 2000, pp 301-310.
Gauderer MWL. Stomi del tenue e crasso. In chirurgia pediatrica, quinta edizione, Eds. ONeill JA et al, Mosby. 1998, pp1349-1359.
DH Teitelbaum et al. Malattia di Hirschsprung e relativi disturbi neuromuscolari dell 'intestino. In chirurgia pediatrica, quinta edizione, Eds ONeill JA et al, Mosby. 1998, pp 1381-1424.
Langer JC, M Seifert, RK Minkes. Uno stadio Soave pull-through per la malattia di Hirschsprung: un confronto tra gli approcci transanale e aperto. Pediatr J Surg 2000 giugno; 35 (6) :820-2 .19.
Langer JC, AC Durrant, Torre de la L, DH Teitelbaum, RK Minkes, MG Caty, Wildhaber BE, Ortega SJ, S Hirose, CT Albanese. Uno stadio transanale pullthrough Soave per malattia di Hirschsprung, un'esperienza multicentrico con 141 bambini. Ann Surg 2003 Ott; 76,2003.
Dela Torre L, J. Ortega pullthrough transanale endorettale per la malattia Hirschsprungs. J Pediatr Surg 33: 1283-1286, 1998.
Questa linea guida è stata preparata dagli orientamenti IPEG commissione ed è stato esaminato e approvato dal Comitato esecutivo della International Pediatric Endosurgery Group (IPEG) luglio, 2004.
Le richieste di ristampe devono essere inviate a:
International Group Endosurgery Pediatrica (IPEG)
11.300 Blvd. West olimpica., Suite 600
Los Angeles, CA 90.064
Tel. (310) 437-0553
Fax: (310) 437-0585
E-mail: ipegweb@ipeg.org
[#6] dopo  
Utente 565XXX

Iscritto dal 2008
Gent.mo
la ringrazio per l'interesse dimostrato e per le linee guida che mi ha inviato; la terrò sicuramente aggiornato.
Ringrazio ancora e saluto

P.S Ha proprio ragione su internet si trova di tutto, anche cose senza senso che, hai non competenti in materia fanno preoccupare.
[#7] dopo  
Utente 565XXX

Iscritto dal 2008
Gent.mo
approfitto della sua cortesia per chiederle nuove delucidazioni. I primi giorni di agosto abbiamo fatto un clisma opaco, ora è arrivato il risultato ma vorrei chiedere a lei di spiegarmi, in parole semplici il significato di quanto scritto; vorrei capire qual'è la parte di intestino malato di mia figlia poichè il chirurgo lo vedrò solo il giorno 28 settembre:"si documenta diffusa coprostasi senza ignificativa distensione gassosa delle anse intestinali. Tramite sonda rettale si introduce per via retrograda piccola quantita' di m.d.c iodato idrosolubile che risale lungo il retto-sigma fino al colon discendente e parte del trasverso. Retto dilatato, disteso da fecaloma. Il rapporto retto-sigma è superiore a 1. Per quanto è concesso valutare dalla scarsa dissociabilità delle anse del sigma, a strette volute, non si riconoscono sicuri saldi di calibro a livello delle anse coliche rappresentate. La distanza repere anale-retto è misurata in circa 3 cm."
Resto in attesa e ringrazio anticipatamente.
[#8] dopo  
Dr. Antonio F. A. Cutrupi
28% attività
4% attualità
16% socialità
REGGIO DI CALABRIA (RC)
Rank MI+ 48
Iscritto dal 2008
gent.ma

a questo punto mi premerebbe, se possibile, valutare la piccola amica nostra.

se ha piacere, mi contatti pure.

cordialità
[#9] dopo  
Utente 565XXX

Iscritto dal 2008
Gent.mo veramente non so proprio come ringraziarla perchè non sempre si trovano persone interessate hai problemi. Ho sentito il parere di diversi chirurghi prima di trovare questo sito e lei è stato veramente gentilissimo, mi ha chiarito dubbi che avevo ed ho potuto farle domande che al momento, a 4 occhi con lo specialista dall'altra parte della scrivania non ho fatto; ora però i tempi stringono e non siamo esattamente a due passi. Devo veramente dirle tante grazie ma non me la sento di far fare altre visite alla mia piccola. Le ho fatto la domanda precedente perchè a suo tempo il chirurgo che la opererà mi disse che se era il pezzo finale dell'intestino non l'avrebbero tagliata, in caso contrario si. L'idea che la possano tagliare mi mette vera angoscia che aumenta se penso che le ore di intervento potrebbero diventare parecchie.
Grazie ancora e saluti