Chiari 1 con cavità idromielica

dopo aver avuto forti dolori cervicali ed aver passato una nottata insonne con forti dolori che non mi facevano muovere il braccio sinistro, sono andata a fare una RMN COL. CERV.
Mi è stato diagnosticato:

esame eseguito con tecniche SE TSE GE su piani sagittali e assiali.
Bulging dei dischi compresi tra C4-C5, C5-C6 e C6-C7 in assenza di evidenti ernie e frammenti nucleari espulsi.
Non evidenti alterazioni osteostruttuali né masse.
Canale rachideo ampio.

I dati più rilevanti dell'esame odierno sono rappresentati da una caudalizzazione delle tonsille celebrali nel forame magno e da un lieve Kin King del passaggio bulbo midollare cui si associa una estesa cavità idromielica che interessa il midollo da C4 a D3.

In conclusione quadro RM di malformazione di Chiari 1 cui si associa una cavità idromielica.

necessaria consulenza neurochirurgica.

mi potreste dare delle indicazioni sulle problematiche di una eventuale operazione come visto su altre diagnosi della stessa patologia o eventuali peggioramenti senza intervento chirurgico?

grazie
[#1]
Dr. Christian Brogna Neurochirurgo 105 2 12
Gentile Signora,

i sintomi da lei riferiti sono dovuti essenialmente alla cavità idromielica.

Nella Sindrome di Chiari la fossa cranica posteriore (ossia quella parte del cranio in cui alloggiano il tronco cerebrale e il cervelletto) è più stretta del normale e le tonsille del cervelletto tendo a migrare verso il basso.

Ciò determina un flusso anomalo del liquido cerebro-spinale, che viene sospinto all'interno di una cavità virtuale che esiste lungo tutta l'estensione del midollo spinale. Tale cavità si riempie di liquido cerebro-spinale e comprime dall'interno le fibre del midollo spinale (quindi dapprima le fibre sensitive, poi anche quelle motorie).

Per ristabilire un corretto flusso a livello della fossa cranica posteriore è necessario aumentarne il volume chirurgicamente eseguendo una plastica della meninge e liberando le aderenze a livello dela giunzione tra bulbo e midollo spinale.

L'intervento chirurgico fornisce risultati molto buoni con un miglioramento dei sintomi immediato già in più dell'85% dei casi. Più precoce è l'intervento chirurgico, migliori sono i risultati.

Se l'intervento chirurgico non viene eseguito il rischio maggiore è rappresentato dall'aumento della cavità idromielica verso il basso con peggioramento dei sintomi con eventuali problemi motori anche gravi agli arti superiori e inferiori. Se la cavità idromielica si estendesse verso l'alto una sintomatologia ben più grave poterbber insorgere.

Pertanto, se dopo un'accurata valutazione neurochirurgica si confermasse la sua diagnosi, il mio consiglio è quello di intervenire chirurgicamente quanto prima.


Rimango a sua disposizione per ogni altro chiarimento.

Sinceramente,
Christian Brogna




Dr. Christian Brogna, MD, PhD
Neurochirurgo

[#2]
dopo
Utente
Utente
Buon giorno,
la ringrazio per la sollecite risposta,
se possibile vorrei chiederle quali sarebbero, nella peggiore delle ipotesi, i danni provocati o possibili lesioni a seguito di un'intervento non perfettamente riuscito?

esiste in Italia un centro specializzato in questo tipo di intervento?


ancora grazie

distinti saluti
[#3]
Dr. Christian Brogna Neurochirurgo 105 2 12
Gentile Signora,

le percentuali di riuscita di questo intervento sono molto alte ed i rischi di deficit neurologici aggiuntivi piuttosto esigui.

Una corretta applicazione delle tecniche di microneurochirurgia cerebrale è necessaria per il suo intervento.

I neurochirurghi, con una particolare expertise in microneurochirurgia cerebrale, possono eseguire questo intervento con un ottimo margine di sicurezza.


Sinceramente,
Christian Brogna






[#4]
dopo
Utente
Utente
Buongiorno, ho effettuato un'altro esame:
RM encefalo; RM colonna cervicale; RM colonna toracica.
il referto dice:

Studio del midollo spinale e dell'encefalo, con valutazione della dinamicaliquorale, con bobine dedicate.
Studio della giunzione cranio-spinale in flesso-estensione e valutazione della posizione del cono midollare, in decubito prono, con bobine adattate.
Nota malformazione di Chiari 1 caratterizzata da tonsille cerebellari a morfologia triangolare, che erniano nel forame magno, fino al margine superiore di C1; il bulbo è allungato e il dente è lievemente retroflesso. Collateralmente si segnalaampio spazio perivascolare nel centro semiovale di sinistra. La pulsatilità liquorale è presente al davanti del passaggio bulbo-midollare, al forame di Megendie e all'aquedotto ma non è riconoscibile posteriormente al forame. In iperestensione l'angolotra clivus e dente si appiattisce di circa 15° e aumenta la distanza tra basion e apice del dente con cancellazione del segnale liquorale al davanti del passaggio bulbo-midollare. La cavità siringomielitica si estenda da C4 a T3, raggiungendo maggior diametro al pssaggio cervico-dorsale, valutabile al 50% del diametro midollare. Il cono midollare termina a T12.
In decubito prono si sposta completamente in avanti.

potreste darmi dell delucidazioni riguardanti a questo referto?

grazie MariaGrazia
[#5]
Dr. Christian Brogna Neurochirurgo 105 2 12
Gentile Signora,

tutto quello che è descritto in questa ultima RM da Lei eseguita, si riferisce a diverse caratteristiche proprie della malformazione di Chiari tipo I. (eccetto per "ampio spazio perivascolare nel centro semiovale di sinistra", che non ha nessun significato clinico nel suo caso).
I miei consigli che le ho espresso precedentemente rimangono immutati.

Sinceramente,
Christian Brogna