Evoluzione della mielofibrosi

La mielofibrosi è una malattia cronica, della quale in genere non si conosce la causa, caratterizzata da fibrosi midollare, aumento di dimensioni della milza e anemia con globuli rossi a goccia. Sindromi simili alla mielofibrosi idiopatica sono state osservate in associazione a diverse neoplasie e ad infezioni, o dopo esposizione a certe tossine. La mielofibrosi maligna o acuta è una variante poco frequente ed ha un decorso infausto più rapidamente fatale. Negli stadi iniziali la malattia può essere asintomatica. Un aumento della milza o alterazioni ematologiche possono essere riscontrate in occasione di controlli eseguiti per altri motivi. Negli stadi successivi, possono comparire malessere generale, perdita di peso e sintomi attribuibili a patologia della milza. Un aumento di dimensioni del fegato si manifesta nel 50% dei pazienti. Si può manifestare ingrossamento dei linfonodi, ma non è tipico. Le alterazioni delle cellule del sangue sono variabili: di norma c'è anemia che generalmente aumenta col tempo. Negli stadi avanzati i globuli rossi presentano una forma a goccia. I globuli bianchi sono in genere aumentati, ma ciò varia da caso a caso. Con il tempo tende ad instaurarsi una diminuzione delle piastrine. La biopsia del midollo osseo è necessaria per evidenziare la fibrosi. Non esiste una terapia per far regredire o per tenere sotto controllo il processo patologico di base, sebbene l’interferon-alfa sia in corso di valutazione. La terapia è rivolta al trattamento delle complicanze. Come terapia palliativa si è ricorso talora ad androgeni, alla splenectomia, alla chemioterapia (idrossiurea o altri) e alla radioterapia. L’eritropoietina sotto cute può rendere meno necessarie le trasfusioni di globuli rossi che rimangono comunque fondamentali nella terapia dell'anemia grave. Il trapianto di midollo allogenico viene preso in considerazione, in genere, per i pazienti più giovani con malattia avanzata.



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