Utente 669XXX
Gentili dottori,
Vi scrivo per avere un parere sul caso di mia nonna che è deceduta la scorsa settimana. Vi scrivo la sua storia clinica solamente perché vorrei capire meglio quello che è successo, visto che, pur essendo sostanzialmente convinto che i medici in questi anni hanno operato correttamente, non abbiamo ricevuto durante il decorso della malattia e soprattutto al termine della stessa dei chiarimenti sufficienti. La comunicazione fra i medici curanti e noi familiari è stata infatti carente soprattutto in merito alle terapie effettuate e alla prognosi cui non si è mai fatto cenno.
Nel 1992 a 65 anni mia nonna ha avuto diagnosi di leucemia linfocitica cronica (LLC) tramite emocromo occasionale poi approfondito con biopsia osteo-midollare. Mia nonna era asintomatica e non presentava né anemia, né piastrinopenia ma solo leucocitosi con formula invertita. Per questo non si è intrapreso nessun trattamento specifico. Solamente dopo alcuni anni per l'aumentare della leucocitosi e la presenza di epatosplenomegalia ha iniziato dei cicli a basso dosaggio di chlorambucil (Leukeran) poi sostituiti da ciclofosfamide (Endoxan) orale sempre a basso dosaggio e solo ogni qualche mese su prescrizione dell'ematologo. In tutti questi anni non si sono manifestate anemia né piastrinopenia, LDH nella norma solo presenza di gammapatia monoclonale. Clinicamente le condizioni erano definite "stazionarie".
Nel 2004 mia nonna è stata rivalutata con aspirato midollare e BOM e la diagnosi è stata di LLC - Linfoma B marginale, con situazione clinica sostanzialmente invariata e terapia come sopra.
Successivamente la diagnosi (sempre in seguito a BOM, TC torace addome) è stata di Linfoma NON Hodgkin IV stadio sempre con condizioni cliniche apparentemente stabili e comunque non preoccupanti.
Nell' agosto 2007 viene ricoverata per la presenza di anemia (HB<8, WBC e formula normali, Plts normali) e rivalutata con BOM e aspirato midollare. Viene sottoposta a trasfusione di GR con ripristino della HB e vengono esclusi sanguinamenti gastrointestinali. In base all'esito dell'esame citologico ed altri accertamenti di laboratorio eseguiti in prima istanza viene riconfermata la diagnosi di Linfoma NON Hodgkin IV stadio ed inizato un ciclo con rituximab in attesa del referto istologico.
Quest'ultimo però evidenzia cellule di Reed-Sternberg e la diagnosi è di Linfoma di Hodgkin IV stadio (non viene spiegato dai medici ematologi il motivo di questo cambiamento...). Viene sospeso il rituximab ed iniziato ciclo ChlVPP anziani: mia nonna esegue 4 o 5 somministrazioni di vinblastina che sembra tollerata. A domicilio sospende dopo poco il chlorambucil per leucopenia e per quanto riguarda il prednisone e la procarbazina li assume a dosi ridotte rispetto a quelle prescritte per paura degli effetti collaterali. A dicembre presenta Herpes Zoster toracico per cui sospende del tutto la chemioterapia. In ogni caso l'emocromo eseguito a marzo viene definito dall'ematologo ottimale e mia nonna sembra stare bene.
Ad aprile - maggio comincia il declino: si sente più debole, mangia poco. Compare poi un'infezione respiratoria per cui inizia la levofloxacina per due settimane. L'emocromo è peggiorato improvvisamente ed è presente pancitopenia. A giugno si presenta un versamento pleurico per cui viene ricoverata per due settimane. Durante il ricovero vengono eseguite fleboclisi (non sappiamo se a fini nutrizionali...), mia nonna è allettata, porta il pannolone, mangia molto poco ma sembra stare meglio rispetto a casa. La situazione polmonare si risolve. Sul foglio di dimissioni (le uniche informazioni che abbiamo sono queste relazioni visto che i medici non dicevano nulla) la diagnosi è la seguente: linfoma di Hodgkin IV stadio, ripresa della malattia linfoproliferativa per cui si consiglia terapia di solo supporto, pancitopenia, ipoproteinemia, ipogammaglobulinemia, aumento dell'LDH, ipertensione arteriosa, sindrome ansioso-depressiva. All'ECG blocco di branca sx completo.
Non ci viene detto nulla sulla prognosi anche se evidentemente la situazione è grave. Si predispone un ricovero presso RSA con la seguente terapia di supporto: levofloxacina, fluconazolo, domperidone, citalopram, zolpidem, paracetamolo, integratori alimentari. Vengono sospese le fleboclisi. Entra in RSA il lunedì, mangia e beve pochissimo, ma riesce ad uscire dal letto e a fare qualche passo. Il mercoledì è ancora cosciente, ma improvvisamente ha difficoltà respiratorie e tremori. Ha uno svenimento e viene portata in DEA dove arriva in condizioni terminali, stato soporoso, cute marazzata. Viene somministrato bicarbonato ev; la glicemia risulta essere di 15 mg/dl per cui si somministra glucagone + glucosio ev con ripresa della coscienza e glicemia nella norma. Il medico chiede se mia nonna assume antidiabetici perché non gli quadra una glicemia così alterata; non ha mai sofferto di diabete. Vi è grave acidosi metabolica. La situazione non migliora e dopo alcune ore le condizioni sono terminali, cute marazzata, acrocianosi, acidosi metabolica, SO2 imprendibile. Dopo poco muore. Diagnosi: decesso in LH terminale.
So bene che alla fine si sarebbe arrivati a questo epilogo malgrado le cure, però come si può spiegare un drammatico peggioramento (crisi respiratoria, grave ipoglicemia) nell'arco di due giorni dalle dimissioni dall'ospedale? Forse perché sono state sospese le fleboclisi o sono stati somministrati farmaci sbagliati? ...e inoltre è possibile un passaggio da LLC a LNH e a LH come ho descritto sopra?
Vi ringrazio molto per un vostro parere.
[#1] dopo  
20563

Cancellato nel 2010
La LLC e' gia' classificata fra i LNH a bassa malignita', fin qui non esiste contraddizione. La conversione in morbo di Hodgkin, dettata dalla comparsa delle cellule di RS, e' un evento raro ma noto come "variante Hodgkin della trasformazione di Richter".

la LLC normalmente decorre tranquilla per anni e per decenni e in genere porta a morte per consunzione midollare. Alcuni casi vanno incontro a una trasformazione aggressiva e clinicamente sfavorevole, chiamata sindrome di Richter, in cui a un certo punto compaiono in circolo dei grossi elementi linfomatosi in un soggetto che aveva sempre avuto lo striscio caratterizzato dai soliti piccoli linfociti. Contestualmente a questa comparsa nel periferico, la clinica peggiora con febbri ecc. e la prognosi si fa infausta a pochi mesi.

Quando si vanno a vedere midollo e linfonodi, nella Richter classica si trovano questi elementi linfomatosi tipo centroblastico. Ebbene c'e' una variante della variante in cui invece a livello linfonodale si vede un quadro simil Hodgkin, cioe' con le cellule di RS. E' il caso di sua nonna.

Questa trasformazione e' meno grave rispetto alla Richter classica, la richter dura sempre meno di sei mesi, sua nonna e' sopravvissuta quasi un anno.

Quanto al decorso clinico e' tipico della LLC, andamento stabile per una quindicina d'anni, poi il peggioramento progressivo e irreversibile. I singoli episodi e tutte le anomalie elencate sono possibili variazioni di un tema comunque segnato.





[#2] dopo  
Utente 669XXX

Iscritto dal 2008
La ringrazio molto dottore per il Suo chiarimento e per il tempo dedicatomi.
La saluto cordialmente.