Utente 352XXX
Salve,
Avrei delle curiosita'.
Una vasculite come si presenta? Visivamente somiglia a delle petecchie oppure ad ecchimosi?
Chiedo ciò perche a settembre sono stata colpita da una miopericardite presumibilmente tossica o allergica, eosinofili alti, leucocitosi, no VES nè PCR alta;
Fumavo hashish di dubbia fattura, e prima dei sintomi come affaticamento e stanchezza, per circa dieci giorni avevo un intrattabile prurito alle gambe da svegliarmi la notte che,come risultato mi dava lividi neri: sintomi di una vasculite da ipersensibilità o qualcosa come churg Strauss? Grazie.
PS ho 23 anni e assumevo anche l anti concezionale, interrotto dopo pochi giorni dalla comparsa dei lividi.
[#1] dopo  
Dr. Vincenzo Scrivano
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Gentile Utente,
non vi è un'unica estrinsecazione cutanea delle vasculiti. La presentazione può andare dalle macule a zone di necrosi cutanea; inoltre possono esservi delle altre manifestazioni cutanee non direttamente relate alla compromissione vascolare dermica (ad esempio, livedo racemosa). Ciò dipende dal calibro dei vasi interessati, dalla distribuzione, e dal tipo di danno a carico del vaso, che a sua volta dipende dal meccanismo patogenetico alla base della patologia.

Tenga presente che una vasculite con VES normale sarebbe una presentazione quanto meno inusuale.

Cordialità
[#2] dopo  
Utente 352XXX

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L'unico sintomo che avevo era, appunto, un intrattabile e irrefrenabile prurito, senza manifestazioni cutanee. I lividi venivano fuori dopo essermi ferocemente grattata, le mie gambe erano come maculate. Dopo quindici gg dall'inizio del prurito comincia l'affaticamento. Di qui, il mio ricovero per mio-pericardite, con gli indici d'infiammazione normali ma eosinofilia.
Quindi ritiene improbabile che si sia trattato di vasculite?
Grazie mille.
[#3] dopo  
Dr. Vincenzo Scrivano
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Mi sembra improbabile per il tipo di manifestazione cutanea (come è descritta, almeno) e per l'evoluzione.

In effetti una vasculite eosinofila con prurito ed interessamento pericardico può far parte del quadro della vasculite di Churg e Strauss, la quale prevede l'interessamento sistemico, e la pericardite è una di queste manifestazioni. Ma di solito le manifestazioni cutanee sono di tipo necrotizzante, almeno nelle loro fasi tardive, e l'evoluzione è più lunga da quella che, mi sembra di capire, ha avuto lei. Inoltre, vi è una pregressa storia di allergia (più spesso, ma non necessariamente, asma)

Chi la ha trattata avrà visto le lesioni; cosa ne ha pensato? E' chi la ha diagnosticata e trattata che sarebbe la fonte più attendibile.

Tenga presente tre dati fondamentali:
1) la malattia è estremamente rara (ciò rende la c.d. "Probabilità a priori" molto bassa)
2) fino a questo momento, lei presenta un solo criterio della classificazione ACR (ne occorrono quattro per una sensibilità dell'85%)
3) la classificazione ACR prevede comunque che la diagnosi "generica" di vasculite venga eseguita a prescindere dal resto; i criteri ACR poi classificano la vasculite in un modo piuttosto che in un altro

Quindi, l'inquadramento della manifestazione come vasculite avrebbe potuto, eventualmente, farlo chi l'ha diagnosticata e curata.

Oltretutto... la CSS rientra nel gruppo delle vasculiti ANCA positive, ma pare che l'ANCA positività ne individui in sottogruppo a maggior coinvolgimento sistemico, che lei sembra non aver avuto. Pertanto, un'ANCA positività potrebbe orientare in quel senso, ma un'ANCA negatività non direbbe nulla; tanto più che il sottogruppo ANCA positivo è percentualmente inferiore rispetto all'ANCA negativo.

Sarebbe rimasta la biopsia cutanea a livelle delle eventuali lesioni. E resta il fatto che non sembra siano state lesioni vasculitiche.

E' per tutto questo che reputo improbabile una vasculite.

Tutto questo, entro i limiti di una valutazione a distanza eseguita sulla base di una sommaria descrizione di alcuni fatti. Pertanto, prenda la mia affermazione per quello che è: poco più di un'opinione.

Dovesse ripresentarsi (le vasculiti eosinofile recidivano spesso) si potrà essere più tempestivi e più precisi (eventualmente con la biopsia cutanea)

Cordialità
[#4] dopo  
Utente 352XXX

Iscritto dal 2014
Non sono un medico, ma nelle mie ricerche mi sembra di aver capito che la ricerca degli ANCA positivi o meno c'entri qualcosa con la cascata del complemento C3 e C4: anch'essi nel mio caso erano normali.
Errata corrige, ovviamente.
Comunque sia, quella della vasculite e' una mia idea supportata dai vari indizi trovati sul web.
Scusi se risulto invadente: dunque un "tipico" caso di CSS quanto sarebbe durato?
Interessamento sistemico vuol dire che vengono colpiti piu distretti contemporaneamente o ne basta solo uno (come nel mio caso)? La ringrazio, augurandole una buona giornata.
[#5] dopo  
Dr. Vincenzo Scrivano
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Ho l'impressione che stiamo complicando eccessivamente una faccenda che, almeno concettualmente, sarebbe più semplice.

L'attivazione del sistema del complemento fa parte della risposta immunitaria; in teoria avviene sempre in tutti i processi nell'ambito dei quali si verichino citolisi, immunoaderanza, immunoconglutinazione... praticamente sempre. Aggregati di immunoglobuline, che da sole non sarebbero in grado di attivare il complemento per via classica, possono attivarne la via alternativa, per cui l'incremento dei livelli degli intermedi principali è spesso considerato importante nelle situazioni in cui possono aversi immunocomplessi circolanti. Il ruolo dei livelli ematici dei componenti del complemento non è codificato nelle vasculiti eosinofile.

Gli ANCA sono anticorpi anti citoplasma, e la ricerca avviene di solito su citoplasma di granulociti neutrofili. Anzi, questa è stata la tecnica originale, con granulociti fissati con etanolo, che consentì di distinguere tre pattern (cioè distribuzioni della fluorescenza - la tecnica era quella dell'immunofluoscenza indiretta): citoplasmatico, perinucleare e atipico. In realtà il pattern perinucleare (che poi è quello di più frequente riscontro delle vasculiti eosinofile) è un artefatto morfologico, che compare solo nel caso di fissazione con etanolo; nondimeno, consentirebbe di differenziare l'antigene citoplasmatico contro cui sarebbero diretti gli ANCA (tralascio i particolari per non introdurre ulteriori complicazioni). Come dicevo sopra, solo una percentuale (il 40% circa, ma potrei sbagliarmi - cito a memoria) delle vasculiti eosinofile sono ANCA positive, per cui il valore predittivo del test negativo risulta basso, e questo, anzi, senbra che possa far distinguere due sottogruppi. E, ad ogni modo, neanche l'ANCA positività rientra tra i criteri ACR.

Ma... tutto questo che c'entrerebbe? E' sicura che tutte queste informazioni la riguardino, e sia in grado di considerarle nel loro insieme, e di gestirle per il caso che la coinvolge?

Veniamo ai tempi. In generale, i tempi evolutivi delle vasculiti (tutte) dipendono da due fattori:

1) il tempo "fisiologico" di evoluzione del processo flogistico/immunitario, dal suo inizio al suo spegnimento

2) il numero di volte in cui questo avviene

Il tempo 1), dalla comparsa delle manifestazioni alla loro (eventuale) guarigione richiede settimane

Nel caso il numero di cui al punto 2) sia maggiore di uno, il tempo si prolunga; non viene esattamente moltiplicato, perchè un nuovo processo puà avere inizio prima che il vecchio abbia avuto termine, realizzandosi così una sovrapposizione delle fasi. Tale sovrapposizione (reperti che rappresentano diversi stadi evolutivi, ma contemporaneamente presenti) è una delle caratteristiche presenti nei prelievi bioptici in caso di CSS. E la positività del prelievo bioptico è invece proprio uno dei criteri classificativi dell'ACR. Qualunque strada percorriamo, sempre nello stesso luogo andiamo a finire...

Quindi, non è possibile stabilire con esattezza la durata, ma questa non può essere inferiore a molte settimane. Nei casi (sono la maggior parte) che richiedono terapia steroidea, questa viene condotta a dosaggi pieni per non meno di un mese, per eseguire successivamente la "coda di topo" (lo scalettamento per evitare il rebound). Quindi, se non è possibile stabilire una durata precisa, è sicuramente possibile avere un'idea precisa dell'ordine di grandezza temporale.

Per interessamento sistemico si intende il coinvolgimento di diversi organi. Se tra essi consideriamo cute e sottocute, anche il coinvolgimento di un solo organo viene considerato "sistemico". Ma anche qui ritorniamo sempre allo stesso punto: per parlare, nel suo caso, di coinvolgimento sistemico, occorre essere certi che la manifestazione cutanea sia stata una vasculite; non possiamo affibbiare definizioni, che si riferiscono a situazioni ben identificate, ad una condizione che non è stata definita.

Spero di essere riuscito, in qualche modo, a dissipare i suoi dubbi.
[#6] dopo  
Utente 352XXX

Iscritto dal 2014
La ringrazio per la sua accurata esposizione e per la gentile attenzione.
Ho assunto prednisone solo durante il ricovero, durato 5 giorni.
Cordiali Saluti.