Angiomiopolipoma gigante con variante carcinoma a cellule chiare sarcomatoidi

Buongiorno, volevo sottoporre alla Vostra attenzione il caso di un mio amico di 49 anni, sottoposto il mese scorso a Nefrectomia Radicale Sinistra per voluminosa neoplasia.
Copio qui sotto il risultato dell'esame istologico:

"MATERIALE IN ESAME:
Neoformazione Rene Sinistro.

REPERTO MACROSCOPICO:
Neoformazione di 35x25x20 cm facente corpo con rene di 12x6x5 cm parzialmente cistico. Al taglio la neoplasia appare in gran parte necrotica con area solida grigiastra neoplastiforme di circa 6 cm di diametro.

DIAGNOSI ISTOPATOLOGICA O CITOLOGICA:
Angiomiopolipoma con estesi focolai di necrosi e ampie aree di marcato polimorfismo cellulare.
La neoplasia infiltra la midollare e la corticale renale con focolai multipli e diffonde nei tessuti molli perirenali.
Nel contesto della formazione si sviluppa un focolaio (6 cm) di carcinoma renale a cellule chiare, Grado 4 Fuhrman, con franchi aspetti sarcomatoidi."

E infine il risultato della Tac nella parte riguardante la finestra per osso:

"Con finestra per osso si evidenziano numerose aree di rimaneggiamento osseo di tipo osteoblastico a carico di numerose lamine, peduncoli e processi spinosi della colonna vertebrale dorso-lombo-sacrale."

Stiamo attraversando un momento di non poca confusione a causa dei pareri discordanti dei medici che abbiamo incontrato fino ad ora...
Alcuni di loro ci hanno detto che quelle viste alla tac sono metastasi ossee e che la variante tumorale che ha colpito il mio amico è molto aggressiva e rapidamente infausta (in effetti lui stava bene fino a due mesi prima), di conseguenza non c'è molto che si possa fare.

Altri ci hanno risposto che la massa è un tumore benigno che contiene un tumore maligno in necrosi e che quelle alle ossa non sono metastasi.

In sostanza passiamo dalla disperazione del "non si può fare più nulla" al "non c'è bisogno di far nulla, è tutto ok".

Faccio appello alla Vostra professionalità e umanità per avere dei pareri in merito.

Grazie mille anticipatamente.
[#1]
Dr. Michele Volpi Chirurgo d'urgenza 170 4
Salve
se vuole mi mandi la documentazione al mio indirizzo privato per capire bene.
Così è un po' poco chiara la situazione comprensiva anche di esami ematochimici recenti.
Cordialmente

Dr. michele volpi
dottvolpimichele@gmail.com

[#2]
dopo
Attivo dal 2016 al 2017
Ex utente
Salve Dottore, La ringrazio per la Sua risposta e disponibilità, purtroppo non so come inviarle la documentazione in quanto non trovo il Suo indirizzo privato.
Le scrivo tutto in dettaglio quì sotto:
Questa parte si riferisce alla Tac ed all'emocromo nel momento della diagnosi, quindi prima dell'intervento:

Referto TAC
"In pararenale anteriore di sinistra si apprezza massa solida eterologa di forma ovalare, DL cm 21 x DT cm 14 x DAP cm 12, a densità dismonogenea per la presenza di vaste aree irregolari, nel suo interno necrotiche e aree periferiche irregolari con discreto enhancement.
La massa è indissociabile dal profilo anteriore del rene sinistro, occupa lo spazio retroperitoneale e si spinge anteriormente fino al muscolo retto dell'addome. Entrambi i reni presentano inoltre profili notevolmente irregolari per la presenza di cisti semplici e deformazioni del profilo esterno del parenchima. La massa sposta medialmente i grossi vasi arteriosi e comprime e sposta tutti gli organi perilesionali.
Con finestra per osso si evidenziano numerose aree di rimaneggiamento osseo, di tipo osteoblastico a carico di numerosi lamine, peduncoli e processi spinosi della colonna vertebrale.
Organi addominali nella norma.
Nessun linfonodo aumentato di volume."

Ed ecco le analisi del sangue:

RBC: 2,81
HGB: 6.1
HCT: 21,3
MCV: 75,8
MCH: 21,7
MCHC: 28,6
RDW-SD: 45,4
RDW-CV: 17,4
PLT: 443
PDW: 11,3
MPV: 10,4
PCT: 0,46
WBC: 11,65
Neutrofili: 86,8%
Linfociti: 5,8%
Monociti 6,4%
Eosinofili: 0,8%
Basofili: 0,2%
Neutrofili: 10,12
Linfociti: 0,67
Monociti: 0,09
Eosinofili: 0,09
Basofili: 0,02
Amilasi: 19
Creatinina: 1.42
PCR: 119,66
Calcio: 8,2
Albumina: 40,61%
Alfa 1: 5,95%
Alfa 2: 16,64%
Gamma: 22,65
----------------------------------------------

Il mio amico in data 21/09 è stato sottoposto a Nefrectomia Radicale del rene sinistro, scrivo quì sotto il risultato dell'esame istologico e di seguito l'emocromo più recente:

ESAME ISTOLOGICO:

"MATERIALE IN ESAME:
Neoformazione Rene Sinistro.

REPERTO MACROSCOPICO:
Neoformazione di 35x25x20 cm facente corpo con rene di 12x6x5 cm parzialmente cistico. Al taglio la neoplasia appare in gran parte necrotica con area solida grigiastra neoplastiforme di circa 6 cm di diametro.

DIAGNOSI ISTOPATOLOGICA O CITOLOGICA:
Angiomiopolipoma con estei focolai di necrosi e ampie aree di marcato polimorfismo cellulare.
La neoplasia infiltra la midollare e la corticale renale con focolai multipli e diffonde nei tessuti molli perirenali.
Nel contesto della formazione si sviluppa un focolaio (6 cm) di carcinoma renale a cellule chiare, Grado 4 Fuhman, con franchi aspetti sarcomatoidi."

Ultime analisi del sangue:

"EMOCROMO:
RBC 4.16
HGB 10.4
HCT 32.60
MCV 78.4
MCH 25.1
MCHC 32
RDW-SD 59.5
RDW-CV 20.9
PLT 457
PDW 15.8
MPV 9.1
PCT 0.42
WBC 11.2
NEUTROFILI % 82.5
LINFOCITI % 9.1
MONOCITI % 5.8
EOSINOFILI % 2.2
BASOFILI % 0.4
NEUTROFILI # 9.2
LINFOCITI # 1.00
MONOCITI # 0.6
EOSINOFILI # 0.2
BASOFILI # 0.00
NRBC % 0.00
NRBC # 0.00

CREATININA 1.80
ACIDO URICO 5.1
CALCIO 8.6
SODIO 135
POTASSIO 4.76
PROTEINE TOTALI 6.4
SIDEREMIA 50
FERRITINA 369
TRANSFERRINA 206
TRANSFERRINA SATURA 17.33

PROTEINURIA DELLE 24 ORE:
260.00

METABOLISMO OSSEO
PARATORMONE (PTH) 55"
------------------------------------------

Al momento siamo in attesa di eseguire una Scintigrafia che purtroppo non sarà disponibile prima del 19 dicembre.
Nel frattempo il mio amico verrà sottoposto ad una nuova Tac di controllo post intervento.
Il dubbio maggiore è dovuto alle lesioni ossee che sono state definite dal radiologo (verbalmente) come metastasi ma, essendo di tipo osteoblasico e non osteoclastico come dovrebbero essere nel tumore del rene, mettono in crisi l'oncologo che aspetta i risultati degli altri esami per poter mettere in atto un'eventuale terapia.
La condizioni del mio amico sono molto migliorate, si sente più energico e non ha praticamente più disturbi, la sola cosa che continua a manifestare è la perdita di peso (26 Kg persi in tre mesi). Stranamente non ha alcun dolore alla colonna vertebrale, anche per questo i medici non danno molto credito alla possibile presenza di metastasi ossee.
Purtroppo però sappiamo che la componente sarcomatoide del tumore rende la prognosi molto difficile, anche in assenza di metastasi poichè non responsiva alle terapie, potrebbe confermarmi questa teoria?
Grazie mille Dottore,
Cordiali saluti.
[#3]
Dr. Michele Volpi Chirurgo d'urgenza 170 4
Salve propenderei per la non presenza di attuali metastasi ossee.
Aspetti la nuova tac e la scintigrafia.
Ma credo che il suo amico col tempo possa rimettersi con successo sempre tenendo conto della patologia in atto.
Cordialmente
[#4]
dopo
Attivo dal 2016 al 2017
Ex utente
Grazie Dottore, potrei chiederle il motivo della sua propensione verso la diagnosi di assenza di metastasi? Ma quindi l'isotipo sarcomatoide potrebbe non essere a prognosi infausta? Ci é stato detto che un tumore del genere tende a dare recidive già dopo pochi mesi dall'intervento, addirittura si stima che non sopravviverebbe più di otto - nove mesi in tutto, anche in assenza al momento di metastasi proprio perché la recidiva sarebbe comunque dietro l'angolo.
Cordiali saluti.
[#5]
Dr. Michele Volpi Chirurgo d'urgenza 170 4
Salve
sa sulla prognosi infausta ci andrei cauto.
Conosco persone a cui hanno dato prognosi infauste e sono andate avanti molti anni.
Propenderei per l'assenza di metastasi perché la tac addome è pulita e anche l'oncologo non è determinato anche lui.
Faccia fare la scintigrafia (cerchi di ridurre i tempi) e mi faccia sapere se lo desidera.
Cordiali Saluti