Atrofia vitelliforme - best

Sono un ragazzo di 29 anni e sono affetto da un'atrofia vitelliforme nella forma di best. Con un occhio vedo un puntino nero contornato da slcune linee che si sfumano, e con questo occhio soprattutto in presenza di luce non riesco ad avere un buon contrasto dei colori confondendo le immagini. Mentre con l'altro occhio leggrendo per esempio una scritta la vedo ad onde. Tempo fa sono stato prima dal prof. Sarnicola e l'anno dopo dal Prof. Mario Stirpe, ma diciamo che sono state solo visite che confermavano la mia malattia, e che per la quale non esisteva terapia. Oggi mi chiedo se qualcosa sia cambiato, e se per questa malattia esiste qualche terapia per avere dei migliorameni.
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Dr.ssa Claudia Daniele Oculista 63 1
La distrofia vitelliforme di Best è una malattia ereditaria autosomica dominanate caratterizzata da una progressiva degenerazione fino all'atrofia dell'epitelio pigmentato retinico e dei fotorecettori con conseguente compromissione della visione centrale.
Purtroppo ad oggi non esiste una terapia che ne permetta la guarigione.
E' importante comunque sottoporsi a controlli periodici per escludere la comparsa di complicazioni neovascolari che potrebbero complicare ulteriormente il quadro clinico.
Un saluto

Dr. claudia daniele

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Dr. Francesco Lelario Oculista 29 2
Ho letto su pubmed a proposito di nuove terapie in via di sperimentazione su malattie degenerative della retina tra cui la sua, un nuovo farmaco la fenretinide, è un analogo sintetico del retinolo, o vitamina A; sviluppato dalla Sirion Therapeutics, funziona attraverso la riduzione dell’accumulo della sostanza A2E, ed è attualmente nella fase II dei trials clinici.
Alcune malattie degenerative retiniche – incluse la DMS, la sindrome di Stargardt e la malattia di Best – sono caratterizzate dall’accumulo di materiale di rifiuto nella retina chiamato lipofuscina. Questi depositi sono costituiti da grassi, proteine e altre sostanze tossiche incluse la A2E, ecco spiegato il possibile effetto del farmaco menzionato.
Chissà tra qualke anno si abbia il farmaco, nel frattempo periodici controlli come suggerisce collega sopra

saluti dr.f.lelario