Glomerulopatia secondaria a connettivite?

Buongiorno, sono una ragazza di 21 anni, ho un'anamnesi passata veramente complicata e confusa, per cui scriverò solamente alcuni aspetti peculiari per non dilungarmi troppo. Nel 2001 primo riscontro di ipertensione arteriosa, che a seguito delle indagini per ricercare forme secondarie è stata considerata essenziale. Inizio terapia con ramipril 2.5mg e atenololo.In seguito arrivano i primi riscontri di proteinuria modesta e microematuria. Nei periodi successivi,persistenza di proteinuria e microematuria seppur con alti e bassi, peggioramento dell'ipertensione e conseguente aggiustamento della terapia. Nel 2004, proteinuria 4,16 g/24h,microematuria e cilindruria severe, riduzione del C4 e C,creatinina 73ml/min.Ho eseguito la biopsia renale, dalla quale risulta al microscopio ottico, aumento segmentario della cellularità mesangiale e della matrice a distribuzione segmentaria focale,lieve sofferenza tubulo intrstiziale con microvacuolizzazione di alcune lesioni tubulari, l'immunofluorescenza era positiva per deposito di IgM simil-lineare, all'elettronico si evidenziava una circoscritta perdita dei pedicelli podocitari. A questa situazione, con il tempo a fare da corollario si sono aggiunte manifestazioni cutanee come eritema marginato, orticaria, noduli sottocutanei,rash malare, fenomeno di Raynaud, artalgie e artrite alle ginocchia, mialgie, aftosi, febbricola ecc...Successivamente inizio terapia con idrossiclorochina e 25mg di prednisone, durata circa un anno, inizialmente riduzione della proteinuria a 2g poi ritorno a 5g e alla fine dell'anno di terapia(2005) ritorno a 1,8g 24h con ancora microematuria. Sospendo lo steroide, c'è molta confusione rispetto alla diagnosi e al da farsi, l'ipertensione nel frattempo peggiora, vengono fatti ulteriori aggiustamenti della terapia, ma la risposta è quasi inesistente. Recentemente sono stata ricoverata anche per questo, per tentare di capire e arrivare ad una diagnosi definitiva. Durante il ricovero ho avuto numerose puntate ipertensive di 200/140, mi hanno fatto flebo di clonidina ecc... ma risultati, pochissimi...Sono state escluse nuovamente cause come il feocromocitoma ecc.. Ora mi ritrovo a prendere una sacco di pastiglie senza molti risultati e senza un perchè. Dopo questo racconto succinto, avrei qualche domanda da porle. Da un po'di tempo i medici mi dicono che è tutto causato da una connettivopatia ancora non definita, durante il ricovero ho effettuato anche un'angio-RM dalla quale non sono emerse stenosi significative, ma sono state segnalate nel tratto distale dell'arteria renale sinistra, prima della biforcazione, delle iorregolarità parietali non patognomoniche per fibrodisplasia, a detta del medico che l'ha refertata, da indagare con altre metodiche.Visto il peggioramento dell'ipertensione, possono essere indicative?Se queste alterazioni non possono causare ipertensione, possono comunque essere un indizio di qualcosa, visto il forte sospetto di connettivopatia o vasculite?La glomerulopatia da alcuni era stata definita come a lesioni minime, mentre ultimamente mi è stato detto che probabilmente si tratta di glomerulosclerosi segmentaria focale, visti i depositi di IgM, la proteinuria non selettiva, l'ipertensione ecc... Quindi prima del ricovero mi avevano proposto una terapia con ciclofosfamide.Ora sono in attesa di sapere quello che devo fare e noto molto molto caos. Lei cosa ne pensa? Mi rendo conto che non è assolutamente semplice, anche perchè per stringere molte cose le ho sorvolate, ma spero comunque mi possa dare un suo parere. La ringrazio e le mando i miei migliori saluti