Utente 118XXX
Buon giorno sono un ragazzo di 23 anni e vorrei chiedere un consulto su un problema congenito raro e delicato, scoperto 3 mesi fa.

Referto RM ED ANGIO RM AORTA TORACICA
Valvola aortica tricuspide.
Aspetto ipoplastico del tratto trasversale dell’arco aortico a valle dell’emergenza del tronco arterioso anonimo.
Il tratto ipoplastico presenta stenosi prossimale di grado moderato ed allungamento con inginocchiatura e dilatazione aneurismatica ( 31mm) a valle del tratto stenotico.
Regolare pervietà ed emergenza del tronco arterioso anonimo dall’arco. Ipoplasica arteria carotide comune sn
Origina aberrante nel tratto distale dell’arco ed ipoplasia dell’arteria succlavia sn.
Regolare l ‘aorta nel tratto toracico discendente.
Lo spessore parietale dell’ aorta è regolare nei vari distretti.
Non si rilevano significativi circoli collaterali.
Reperto rm compatibile con anomalia congenita ( coartazione di tipo infantile ovvero pseudo- coartazione dell’arco aortico associata ad origine aberrante della succlavia sn.)

Ho eseguito anche una coronografia dove risulta tutto regolare, tranne naturalmente la cortazione con aneurisma.

Sapete consigliarmi un centro in Italia con esperienza che esegue queste operazioni cardiochirurgiche congenite; Ho fatto visite nei centri più prestigiosi ( Pavia,Bologna, e alcuni centri a Milano) ma riguardo a questa patologia non sembrano avere particolare esperienza.
Grazie mille per la disponibilità

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[#1] dopo  
Dr. Guglielmo Mario Actis Dato
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TORINO (TO)
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La coartazione aortica non costituisce in realta' una patologia rara.
Da quanto si evince dal referto della RM si tratterebbe di un restringimento non severo con una dilatazione post stenotica (e non un vero e proprio aneurisma...)
Se non e' presente un gradiente significativo (bisogna misurare la pressione prima e dopo il restringimento) e non vi sono dei segni clinici (ipertensione, sviluppo maggiore del tronco rispetto alla parte inferiore), e' anche possibile che non vi siano indicazioni ad intervenire.
In alcuni casi inoltre e' oggi possibile eseguire una angioplastica con un palloncino e successivo impianto di un "tubo" endovascolare.
E' opportuno che esegua un consulto con uno specialista di persona.
Non esiste un Centro migliore o uno piu' esperto in questo campo dal momento che si tratta di un intervento, sicuramente in passato piu' comune, ma ancora oggi facente parte del bagaglio di qualunque cardiochirurgo.

cordialmente
[#2] dopo  
Utente 118XXX

Iscritto dal 2009
Grazie per l'esauriente risposta, appena sarò in possesso di ulteriori informazioni gliele comunicherò.
[#3] dopo  
Utente 118XXX

Iscritto dal 2009
Buona sera dottore ho fatto una visità ,il consiglio del cardiochirurgo è stato di operarmi. L'intervento sarà effettuato in taraotomia laterale, più precisamente entrando tra la 3° e la 4° costale, eliminando la malformazione evcercando se è possibile di unire i due lembi senza protesi, la mia preoccupazione è che il chirurgo ha detto che molto probabilmente dovrà asportare una costola per poi riempire lo spazio creato unendo quella sopra con quella sotto. Mi piacerebbe conoscere le conseguenze che ciò potrà portare nell'immediATO FUTURO, visto che ho solo 23 anni e già soffro di una moderata scoliosi lombare pèr cui la mia preoccupazione è che questo possa provocare un peggioramento posturale.
Grazie mille per la continua disponibilità

Le invio qui di seguito il referto dell'Angiotc.

TC RICOSTRUZIONE 3D 2539/D TC TORACE (SENZA E CON MDC)
TC ADDOME SUP. (SENZA E CON MDC)

Richiesta valutazione angio TC aorto-Coronarica in sospetta coartazione aortica non operata.
Scansione angioTC spirale MD64 in fase di c.e. arterioso aortico e in sincronizzazione elettrocardiografica per la valutazione della aorta toracica; ricostruzioni multiplanari e tridimensionali mirate ai singoli segmenti
vascolari.
Collimazione di 0.6 mm adeguata anche per le arteria coronarie. Iniettati 100 ml di mdc non ionico, Iomeprolo 400.
Frequenza cardiaca durante la scansione attorno a 74% (70-79 bpm, adeguata per Ie capacità di sincronizzazione della apparecchiatura.
Selezione automatica delle fasi di sincronizzazione più idonee per assenza di artefatti: 74% dell'intervallo R-R (tele diastole) e 43% (tele sistole)
Diametro bulbare aortico atteso : 34,7 mm (BSA 2.03)) SITUAZIONI EXTRAVASCOLARl.
Situs solitus. Normalità parenchimale polmonare.
Sterno moderatamente incavato con riduzione della distanza sterno-vertebrale a circa mm 60, minima distanza sterno-aortica mm 10 all'arco; pochi mm sui infundibulo della arteria polmonare. II VD viene modellato dal processo ensiforme sternale infossato, con impronta sulla giunzione atrioventricolare destra. Piccola milza accessoria nel legamento gastrosplenico.
ANOMALIE VASCOLARl EXTRAAORTICHE. Doppia vena cava superiore per aplasia della vena brachiocefalica di sinistra, ritorno venoso sistemico superiore di sinistra attraverso la intercostale suprema che confluisce nel seno coronarico.
CUORE. Normali cavita e pareti; VS ampio con diametro trasverso basale tele diastolico di mm 52; spessori miocardici uniformi sulle varie pareti, superiori al cm; maggiore sul setto antero-basale fino a mm 15, senza deformazione del segmento di efflusso ventricolare. Non calcificazioni mitraliche,
CORONARlE. Non anomalie di origine. Dominanza destra. Non ulteriormente valutabili
AORTA immagini ottenuta senza artefatti da movimento con sincronizzazione cardiaca.
Normale immagine della valvola aortica, con tre lembi e simmetrici seni di Valsalva. Non evidenti segni di
insufficienza; non calcificazioni. Normale aorta ascendente Diametri telediastolici;
annulus mm 24-25
bulbo mm 35-38 eccentrico prevalendo il seno non coronarico; giunzione 29-30 mm ;
segmento tubulare 29 mm come massimo calibro all'incrocio can la arteria polmonare; alIa estremità del segmento tubulare in prossimità del tronco anonimo mm 29;
tra i vasi sopraaortici mm 19
ARCO AORTICO. Si conferma mal conformazione dell'emiarco sinistro con tortuosità.
Lungo segmento tubulare lineare di mm 19-20 di calibro , esteso per oltre mm 35 dall'ostio anonimo. A circa mm 10 dalla carotide comune di sinistra l'aorta si ripiega sui se stessa con stretto kinking, ma senza evidenti coartazioni; dalla convessità delIa tortuosità, emerge sacca aneurismatica senza calcificazioni e senza trombo .a fondo cieco e temdo di circa mm 35 di diametro, con ampio colletto rispetto alluile aortico. Oltre l'aneurisma l'arco aortico discendente nel segmento presucclavio; la succlavia origina infatti molto distalmente, ripiega verso l'alto con calibro normale accanto all'ostio succlavio, verso destra l'aorta postistmica 0 istmica sviluppa una seconda saccoccia allungata a fondo cieco verosimile vestigio di incompleto doppio arco aortico.
Appena oltre la succlavia il calibro è di mm 25. normale la rimanete parte di aorta discendente. Non alterazioni di parete aortica, in particolare non lesioni acute 0 subacute ne dissezioni.
Non evidente poervietà del dotto di Botallo.
AORTA ADDOMINALE. Normale; non ipoplasica; normali vasi splancici , di buon uniforme calibro e quelli renali. Lineare la aorta addominale come pure le arterie iliache femorali ..
COMMENTO. Normale aorta ascendente toracica con minima dilatazione bulbare (AR 1,1).
Malformazione dell'emiarco di sinistra tortuoso ed allungato nel segmento compreso tra carotide comune di sinistra e succlavia, senza evidente coartazione, ma con duplice dilatazione sacciforme a fondo cieco, la principale sulla convessita rivolta nella calotta apicale toracica, la seconda accanto all'ostio della succlavia di sinistra che è molto più distale della norma. La assenza di calcificazioni e trombi indicano la probabile origine malformativa delle dilatazioni, non traumatica ne da lesione acuta.