Glomerulonefrite in Porpora di Schonlein-Henoch

"Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA in Porpora di Schonlein-Henoch": questo è il referto con cui l'ospedale mi dimise nove anni fa (18/5/05), all'età di 15 anni. Un mese dopo mi fu prescritta una dieta iposodica e una cura di mantenimento con ACE-inibitori (Triatec 5 mg). Mi fu detto che mi avrebbero chiamato per una cura dall'esito incerto e sperimentale di cortisone in vena, alla quale i miei genitori (data l'incertezza) non hanno voluto aderire.

Devo ammettere che sono stato un ragazzo sprovveduto e stupido, ottuso ed ignorante, che mi ha portato ad assumere un solo anno di Triatec in nove di malattia.

In ogni caso da qualche anno ho eseguito controlli più frequenti. Pressione sempre stata buona. I valori della creatininemia sono sempre stati buoni ogni volta che li ho eseguiti. La proteinuria delle 24h invece è sempre stata presente. Escludendo qualche caso isolato di macroematuria, di solito conseguenti a stress fisico o attacchi febbrili, la proteinuria delle 24h in questi ultimi anni non è mai stata altissima. A parte dopo un episodio febbrile in cui il valore della proteinuria era 2,4 g/24h, nel 2011 il suo valore era 1,2 g/24h e nel 2012 era di 1,1 g/24h.


Il nefrologo che ho consultato dopo il ricovero mi ha detto che la mia sola possibilità era quella del monitoraggio frequente, dello stare attento alla dieta e ad assumere gli ACE-inibitori, in modo tale da poter far si che il livello di proteinuria fosse il più basso possibile per limitare il danno renale.

A breve eseguirò nuove analisi, vorrei però possibilmente sapere:

1) perché dopo anni dall'infezione streptococcica la reazione autoimmune è ancora persistente e cronica? non capisco se i miei reni hanno subito un danno e per questo ora hanno difficoltà di filtraggio oppure se i miei anticorpi continuano ad attaccare ogni giorno i glomeruli; in pratica che cosa succede nei miei reni ogni giorno?

2) non essendo stato accorto alle indicazioni consigliatemi dai medici per nove anni e non avendo assunto ACE-inibitori, posso avere una stima del danno provocatomi dall'inadempienza e che speranza ho di curare ancora i miei reni?

3) esiste qualche nuova scoperta o cura a questa malattia?


Grazie, cordiali saluti
[#1]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
Egregio utente,
Le domande da Lei poste sono complesse,soprattutto non conoscendo il referto della biopsia renale nel dettaglio:
1) l' esatta patogenesi della patologia autoimmune in questione non è' ancora definita nei dettagli; sicuramente la cascata di eventi patologici innescata anni fa ha determinato un danno renale cronico che si esplica attraverso la presenza di significativa proteinuria,per fortuna costante negli anni oltre che ai succitati eventi di macroematuria.
2) le casistiche a anatomo patologiche della Schonlein Henoch sono limitate prevalentemente ai bambini e sull'adulto le casistiche sono molto limitate nei numeri;nel suo caso a mio parere sarebbe utile vedere se all'epoca della biopsia erano presenti semiluni cellulari ed infiltrato interstiziale( segni di danno severo) .
3) terapie in uso attualmente sono quelle mediate dall'esperienze cliniche sulla glomerulonefrite mesangiale ad IgA simile dal punto di vista anatomo patologico alla Schonlein Henoch ;nella mia esperienza il problema nella Schonlein sono le frequenti recidive .Come nella maggior parte delle nefropatie evolutive,il controllo della proteinuria e' fondamentale,in questo senso la colpevole non assunzione dell'ace inibitore sicuramente non ha giovato.
A disposizione per chiarimenti la saluto

Dr. Remo Luciani

[#2]
dopo
Utente
Utente
La ringrazio molto dottore per la celere risposta.

Per quanto riguarda l'esito più preciso della biopsia, ora le riporto letteralmente nella sua completezza il referto:

"Biopsia renale: Si osservano da 6 a 7 glomeruli tutti con lieve aumento della matrice mesangiale. Insterstizio ai limiti della norma.
Immunofluorescenza diretta su congelato: si osservano 12 glomeruli con depositi granulari fini diffusi a sede mesangiale e parietale segmentale di IgA (+++), IgM (+/-), C3 (+), catena kappa (+), catena lambada (+++); negativi IgM, IgG, C4, C1q e fibrinogeno.
Diagnosi: Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA in porpora di Schonlein-Henoch."

Non so se da questo referto sia possibile rispondere alla sua domanda circa la presenza di semiluni cellulari ed infiltrato interstiziale. Io posso dirle, per quello che posso ricordare dato che la biopsia prevedeva la mia collaborazione e coscienza, che appena prelevato il campione fu messo immediatamente sotto il microscopio ed il dottore che osservava al vetrino disse proprio la parola "semiluni" come se l'altro medico questo aspettasse di sapere. Ora potrebbe darsi che la mia memoria sia confusa, ma giurerei che sia proprio così.


Le volevo porre solo altre due domande:

1) il nefrologo che mi controllava mi disse che antinfiammatori e analgesici mi fanno molto male, in special modo il Nimesulide; anche gli antibiotici sono tossici per il mio problema renale?

2) le sostanze alcoliche anche sono particolarmente tossiche per il mio problema? sono due anni che ho come l'impressione di non riuscire più a smaltire l'alcol: ad esempio se vado a letto dopo aver bevuto una birra a doppia fermentazione, se non bevo molta acqua, è come se non lo smaltissi, risvegliandomi con mal di testa e appunto con alcol ancora in circolo nel sangue; nel caso questo evento derivasse dal mio problema renale, questo potrebbe essere un sintomo del fatto che la mia funzionalità renale sta subendo delle riduzioni?


Ancora grazie anticipatamente per la disponibilità e le informazioni! distinti saluti
[#3]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
egregio Utente,
la biopsia eseguita documenta un quadro istologico verosimilmente tranquillo (poco infiltrato interstiziale assenza di semilune);in considerazione di ciò continuerei la terapia con Ace inibitore a vita.
Il metabolismo dell'alcool è a livello epatico e non renale;beva poco in genere ma questo non ha nulla a che far econ il rene.
Riduca al minimo il consumo di antiifiammatori non steroidei utilizzando se non allergico il paracetamolo come antipiretico e antidolorifico.
Beva sempre 2 litri di acqua al dì.
Un cordiale saluto
[#4]
dopo
Utente
Utente
La ringrazio molto dottore. Non vorrei usare della retorica, ma è importante il tipo di assistenza che fornite. Sono riuscito ad avere delle risposte che difficilmente si riesce ad avere da uno specialista, un po' per colpa dei pazienti, un po' per colpa dei medici stessi. In ogni caso io credo sia importante un dialogo esplicativo da parte di chi detiene il sapere (in questo caso il medico) poiché credo che solo in questo modo possa funzionare una sinergia medico-paziente robusta. Io credevo, anni fa, che mi fossero stati dati ACE-inibitori solo perché, non esistendo una cura, questa prescrizione permetteva loro di dimettermi con un palliativo che sicuramente poteva farmi solo del bene. Se avessi compreso tempo fa come fosse stata importante la loro funzione non mi sarei sottratto dall'assumerli.
Quindi la ringrazio moltissimo per la sua gentilezza, e per chiudere il quadro della mia comprensione mi sorge un'ultima curiosità sul mio caso se può rispondere:

- lei ha detto che una delle ricorrenze più frequenti in questo tipo di porpora è la ricaduta. La ricaduta, quando avviene, porta con sé anche i sintomi della vasculite o colpisce soltanto i reni?
Infine lei mi ha chiesto di semiluni e infiltrato per constatare l'entità del danno iniziale. Avendo fatto io la biopsia durante il primo attacco, nel caso in cui avessi avuto qualche ricaduta, per vedere l'entità del danno avrei dovuto rieffettuare una biopsia oppure è solo il primo evento infettivo quello in cui vanno controllate queste presenze di semiluni e infiltrato?

La ringrazio ancora, ora più cosciente continuerò ad assumere Triatec a vita e a monitorare i miei valori.

Buon lavoro! distinti saluti
[#5]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
Egregio utente,
Nelle recidive di porpora,dopo un esordio a tipo va scurite con evidenza di attività di malattia cutanea , si possono associare anche problematiche renali. Nella malattia in questione, questo avviene con frequenza. Le consiglio di seguire ogni 3-4 mesi un esame urine ed una proteinuria delle 24 ore,semestralmente un controllo degli esami di sangue ed annualmente una visita nefrologica.
Un cordiale saluto
[#6]
dopo
Utente
Utente
Egregio dottore,

Oggi, dopo due anni da questo consulto, ho effettuato una visita immunologica. Per provare a contrastare e ridurre la proteinuria delle 24/h (indicativamente nei valori di 1 mg ai 2,5 mg nei periodi di stress) mi è stato consigliato di provare una terapia a bassissimo dosaggio di cortisone (Deltacortene 5 mg) accompagnato da un gastroprotettore e dalla vitamina D, il tutto congiuntamente alla già assodata assunzione di Triatec 5 mg.

Purtroppo sarò 6 mesi fuori dall'Italia e mi è stato chiesto di iniziare la terapia e inviare costanti resoconti, fino poi a vedere la situazione alla scadenza di questi 6 mesi di terapia.


La mie domande sono:

- crede che questo tipo di terapia possa dare giovamento alla mia condizione cronica?

- è possibile che la malattia possa eventualmente recedere?

- è d'accordo sul fatto che il dosaggio di cortisone è così basso da non dover avere effetti collaterali considerando il mio peso corporeo modesto (60 kg) ed il fatto che sia giovane e di sesso maschile?


La ringrazio per l'attenzione,

Distinti saluti e buon lavoro.

[#7]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
egregio Utente,
sinceramente non condivido l'approccio terapeutico impostato. Riferisce valori di proteinuria molto bassi,quasi assenti e sinceramente condivido solo la terapia con ace ininbitore (triatec) e vitamina d.Dare lo steroide a dosaggio così basso a mio parere non ha senso e si rischia solo la comparsa di effetti collaterali e considero la necessità di terapia steroidea,solo in presenza di una recidiva di malattia.Prosegui un attento e puntuale follow up nefrologico con esame urine e dosaggio proteinuria 24 ore oltre agli esami di funzione renale.
Cordialmente
remo Luciani
[#8]
dopo
Utente
Utente
Egregio dottore,

La ringrazio della celere risposta. Penserò a quello che mi ha detto e prendo in considerazione la possibilità di contattare il suo studio per un consulto nefrologico più accurato e per le prossime procedure di follow up.


Non mi restano che due domande da porle:

- Leggendo diversi testi e articoli scientifici non si esclude che un paziente con proteinuria del mio tipo possa andare incontro ad una progressiva perdita della funzionalità renale. Essendo spesso i medici consultati molto evasivi su questo punto, io le chiedo: una proteinuria di questo tipo (tra 1 e 3) può con l'accumularsi degli anni portare ad una complicanza grave della funzionalità, la progressiva perdita e quindi la necessità futura di dialisi?

- Crede che una dieta di tipo ipoproteico sia funzionale? potrebbe essere utile se non addirittura necessaria?


Purtroppo, come ho notato, questa patologia incontra più tipi di specializzazioni spesso con pareri contrastanti, ovviamente frutto della sua natura eziologica e sintomatica.


Grazie per l'attenzione e la professionalità!

Distinti saluti.
[#9]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
egregio Utente,
la vostra è una domanda per la quale ci vorrebbe una settimana....proverò a sintetizzare...
La presenza di proteinuria rappresenta una condizione di ieprlavoro per il rene;a livello glomerulare (unità morfofunzionale del rene) si va incontro ad un fenomeno cosidetto di iperfiltrazione;in presenza di una proteinuria di severa entità questo fenomeno è molto aumentato;oltre a ciò vi è un attivo riassorbimento delle proteine a livello del tubulo renale;questa situazione è un potente stimolo infiammatorio a livello renale e detrmina una progressiva sclerosi del tessuto....
Nel vs caso però,mi riferite delle proteinurie di entità molto bassa (spero vi siate espresso con le giuste unità di misura) e comunque vi sono strategie diverse dallo steroide per ridurre e controllare la proteinuria (ace inibitori/sartanici analoghi vit d,antialdosteronici).Quindi ribadisco importanza di un giusto follow up ma cmq credo possiate stare più che tranquillo.
Cordialmente
Remo Luciani
[#10]
dopo
Utente
Utente
Egregio dottore,

Devo chiederle scusa perché la proteinuria è da 1 g a 2.5 g (e non nell'ordine di mg come ho purtroppo sbagliato a scrivere).

Con questo tipo di valori la funzionalità renale potrebbe diminuire con il tempo?

Alla luce di questi valori ritiene sempre la cura cortisonica e la dieta ipoproteica non troppo valide?


Distinti Saluti.
[#11]
Dr. Remo Luciani Nefrologo 839 52 6
egregio Utente,
mi scuso per il ritardo nella risposta.Dunque: in presenza di una funzione renale normale la dieta ipoproteica non ha senso,ed anzi in una condizione di perdita di proteine può essere controproducente.In merito allo steroide ribadisco la necessità d prevederlo solo quando è in atto una recidiva alle dosi congrue. Il dosaggio proposto (5 mg) è troppo basso e va comunque contestualizzato sulla clinica.In tal senso esula le possibilità del servizio medicitalia.
Un caro saluto
RL
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