Un ragazzo di quindici anni che da circa due anni è affetto da uveite ipertensiva recidivante

Carissima signora e mamma,
le uveite ipertensive recidivanti,specialmente in giovani,possono essere dovute alla SINDROME DI POSNER-SCHLOSSMAN.
La sindrome di Posner-Schlossman (o crisi glaucomatociclitica) prende il nome dagli autori che la descrissero per primi, nel 1948. È una sindrome rara, caratterizzata da ricorrenti attacchi di glaucoma acuto ad angolo aperto, associati ad una modesta iridociclite.
Trattasi di una condizione nella maggior parte dei casi unilaterale,sebbene il 50% dei pazienti presenti coinvolgimento bilaterale in periodi differenti. L’intervallo tra gli attacchi è variabile e, con il tempo, diventa più lungo. La malattia insorge generalmente tra
la terza e la sesta decade di vita, ma in letteratura è riportato un caso di sindrome di Posner-Schlossman infantile. Il 40% dei pazienti affetti risulta positivo per HLA-Bw54 e i maschi sono più colpiti delle femmine. Non sembra esserci una predisposizione etnica per
questa malattia, né associazioni con malattie sistemiche. L’innalzamento della pressione intraoculare è attribuito ad un’infi ammazione acuta, presumibilmente su base idiopatica,del trabecolato. Sono state avanzate numerose teorie patogenetiche, tra cui la possibilità che la flogosi del trabecolato sia la conseguenza dell’anafi lassi indotta da una pregressa infezione virale da Herpes Simplex o da Citomegalovirus.
L’esordio clinico delle fasi acute è caratterizzato da un lieve fastidio oculare (raramente dolore), visione di aloni intorno alle luci e leggero calo del visus. I sintomi sono caratteristicamente
non proporzionati all’entità dell’ipertono (in genere 40-80 mmHg). La pupilla dell’occhio affetto appare più dilatata ed iporeagente alla luce. L’iperemia congiuntivale pericheratica è di lieve entità e sono presenti pochi precipitati endoteliali non pigmentati.
La camera anteriore presenta una lieve cellularità e può esserci edema corneale, dovuto all’ipertono Non è documentata la formazione di sinechie posteriori. È stato riscontrato un aumento della concentrazione di prostaglandine in camera anteriore, in
particolare di prostaglandina E, che sembrerebbe in grado di ridurre il defl usso dell’umore acqueo. L’angolo irido-corneale si mantiene aperto durante tutto l’episodio acuto e la pressione intraoculare può rimanere a livelli elevati per varie settimane, per poi normalizzarsi.
Nelle fasi intercritiche il bulbo appare del tutto normale. Studi recenti hanno indicato che una signifi cativa percentuale di pazienti affetti da tale condizione sviluppa in seguito un glaucoma cronico ad angolo aperto. In tal senso, alcuni autori ritengono
che la sindrome di Posner-Schlossman sia una forma particolare di glaucoma primario ad angolo aperto, data la positività ai test di provocazione e alla sensibilità agli steroidi,recentemente documentate. È quindi molto importante continuare a seguire i pazienti
anche dopo la risoluzione degli attacchi.
La diagnosi differenziale deve prendere in considerazione il glaucoma acuto ad angolo chiuso (sintomatologia più importante, iniezione congiuntivale marcata, angolo iridocorneale molto stretto o chiuso), la sindrome uveitica di Fuchs (bilaterale,flogosi cronica non episodica,pressione intraoculare normale o ridotta, con ipertono solo nelle fasi tardive, per la sclerosi trabecolare,eterocromia iridea), l’iridociclite idiopatica (sintomatologia severa, fl ogosi molto marcata,pressione intraoculare inferiore alla norma, formazione di sinechie anteriori e posteriori, pupilla più stretta nell’occhio affetto) e il glaucoma neovascolare (dolore marcato, fotofobia, iniezione congiuntivale,rubeosi iridea, neovascolarizzazione
dell’angolo iridocorneale).
Le crisi glaucomatociclitiche sono in genere auto-limitanti e non ne
derivano complicanze. La somministrazione di corticosteroidi e la gestione farmacologica dell’ipertono con beta-bloccanti topici (se
non controindicati), alfa2-agonisti e inibitori dell’anidrasi carbonica topici o sistemici sono generalmente
suffi cienti. Possono essere anche utilizzati anti-infi ammatori
non steroidei (FANS). La risposta al trattamento può essere variabile
e, talvolta, l’ipertono e l’iridociclite si ripresentano non appena viene interrotta la terapia, che va, in tal caso, prontamente ripresa, per poi essere gradualmente scalata dopo la risoluzione del quadro.
Sono a Sua completa disposizione per qualsiasi chiarimento.
Cordialità

cara Signora
un approccio multidisciplinare per capire bene la patologia anzi la etiopatogenesi della uveite da cui e' affetta il suo figliolo sarebbe opportuna.
vada a trovare a mio nome il prof GIUSEPPE GUARNACCIA primario ospedale civile REGGIO CALABRIA, poi per piacere invii la documentazione che ha al PROF PIERLUIGI MERONI, immunologo dell'istituto auxologico italiano a milano

LUIGI MARINO CHIRURGO OCULISTA
CASA di CURA “ LA MADONNINA “ via Quadronno n. 29 MILANO centralino tel 02 583951 / CUP 02 50030013