Le curvature del pene possono essere congenite cioè presenti sin dalla nascita o acquisite afferenti ad una patologia benigna definita Malattia di Peyronie (derivato dal nome del medico che per la prima volta la descrisse Francois Gigot de Peyronie) detta anche Induratio Penis Plastica (IPP). Esistono anche i pseudo (falsi) incurvamenti penieni determinati dal frenulo breve o da fimosi.

La malattia di Peyronie è una alterazione acquisita della membrana che avvolge il pene (tunica albuginea) tipo una “cicatrice” anelastica interna al pene che crea dolore, curvature anomale e deformità del pene più visibile in erezione (deviazioni laterali di vario grado, deformità a clessidra, ad orologio, a cavatappi, effetto cerniera, accorciamenti e riduzione di circonferenza del pene) associate o meno a disfunzioni sessuali con significativo impatto psicologico sul paziente che spesso si ripercuote nella relazione con la partner. Si pensava che fosse una malattia rara ma dagli ultimi dati epidemiologici americani, che corrisponde anche alla mia esperienza personale (il paziente probabilmente ne parla con maggiore facilità al medico anche se l’aspetto sessuale rappresenta tutt’oggi un tabù), sembra che colpisca un uomo su 20, con maggiore incidenza nell’età compresa tra 50-55 anni specie fra quelli sessualmente attivi.

I meccanismi che sono alla base della malattia di Peyronie è sconosciuta, numerose sono state le teorie ipotizzate ma è probabile che sia multifattoriale. Numerose sono state le teorie proposte ma probabilmente è necessaria una predisposizione genetica associata a microtraumi verificatisi durante i rapporti sessuali che quindi determina un ridotto apporto di sangue ossigenato ai tessuti (ischemia). Tali situazioni reiterate nel tempo causano un progressivo accumulo in definite sedi del pene di una sostanza quale è il collagene il quale sostituisce le comuni fibre elastiche che normalmente compongono la tonaca (albuginea) di rivestimento del pene sino al determinarsi della classica placca palpabile; essa può essere solo fibrosa (cicatrice costituita prevalentemente da collagene) e rimanere tale oppure progredire verso le forme in cui si depositano i sali di calcio (placche calcifiche) che possono a loro volta evolvere nelle forme di ossificazione della placca stessa creando rigidità focale con vari tipi di deformità. Le placche possono anche essere multiple. Tutti questi processi sono regolati in maniera anomala da un ormone definito Transforming Growth Factor (TGF) tipo Beta 1. In alcuni casi è stata notata la associazione fra questa patologia e bassi livelli di testosterone la cui correlazione non è ancora ben chiara.

 

Fattori predisponenti e determinanti

- Familiarità: è stata osservata solo nel 2% dei pazienti mentre il 21% dei pazienti presentava come patologia associata una malattia che colpisce i tendini (malattia di Dupuytren) per la quale è stato ipotizzato lo stesso meccanismo che è alla base della malattia di Peyronie.

- Lesioni genitali e/o perineali (traumatiche o indotte da manovre urologiche)

Interventi di prostatectomia radicale (16%)

- Timpanosclerosi

- Indagini strumentali uretrali

- Morbo di Paget

- Gotta

- Ipertensione

- Fumo

- Iperlipidemia

- Diabete

 

Evoluzione e manifestazione clinica

All’insorgenza della sintomatologia è necessario rivolgersi ad uno specialista andrologo esperto nel campo in modo tale da avviare quanto prima la terapia adeguata: quanto più precoce è la diagnosi tanto più efficace è la terapia. Senza terapia la progressione di malattia a 12 mesi si verifica nell’88% dei casi con un incremento di curvatura medio pari a 15°. La malattia può manifestarsi con dolore nella fase acuta anche a pene flaccido per poi cronicizzarsi e deformarsi. E’ importantissimo avviare la terapia nella fase acuta (fase del dolore) in quanto accelera la scomparsa del dolore ma soprattutto previene le sequele deformanti o per lo meno ne riduce l’entità.

La Malattia di La Peyronie si presenta quindi con dolore al pene soprattutto nella fase di erezione e si risolve spontaneamente dopo 12-18 mesi associato alla comparsa di noduli o aree di aumentata consistenza che determinano un incurvamento progressivo del pene. Il 50% degli individui presenta una curvatura dorsale nella restante percentuale dei casi essa può essere laterale o ventrale. Non rare una combinazione di curvature e la presenza di una o più placche. Quando la placca interessa il centro del pene (setti intercavernosi) può esitare semplicemente un accorciamento del pene senza curvature anomale.

La disfunzione erettile è presente nel 20-50% ed è determinata da varie cause più o meno concatenate:

- deformità che rende impossibile il coito

- dolore in corso di penetrazione sia dell’uomo ma anche della donna

- ansia da prestazione su base psicologica: i pazienti possono andare in contro a sindrome ansioso-depressiva da ridotta autostima ed alterazione della vita sessuale di coppia.

-dismorfofobia: percezione distorta della propria immagine corporea, in questo caso del pene, con ripercussioni psicologiche (il paziente rifugge dall'avere rapporti sessuali in maniera conscia od inconscia evitando di avere stimoli erotici che inducano l'erezione).

- alterazione dei meccanismi fisiologici che garantiscono il raggiungimento di una valida erezione (alterazione del meccanismo veno-occlusivo).

 

Diagnosi

La diagnosi è soprattutto clinica nel senso che è sufficiente raccogliere notizie dal paziente (anamnesi ed esame obiettivo) che ci riferisce la comparsa di dolore penieno anche a riposo e che si accentua con l’erezione associato alla presenza o meno di deformità del pene in erezione. E’ utile indagare la funzionalità erettile e l’impatto psicologico della malattia sul paziente e sulla coppia specie fra quelli che vivono una vita sessuale intensa. Spesso ci si aiuta con appositi questionari (IIEF = International Index of Eerectil Function). Dalla visita si rileva la presenza di aumentata consistenza del pene più accentuata in alcuni punti o la presenza di indentature o vere e proprie placche che possono essere singole o multiple. Spesso ci aiutano anche le autofotografie in erezione per mettere in evidenza l’entità della curvatura.

Esami ausiliari sono rappresentati dalla ecografia che è utile per stimare le dimensioni della placca, il tipo di placca (fibrosa, calcifica, ossificata), lo stato del setto intercavernoso; se si associa l' ecocolordoppler i erezione farmacoindotta con prostaglandine si possono avere indicazioni sullo stato delle arterie del pene utile soprattutto nei casi associati a disfunzione erettile. Tale metodica ovviamente richiede un certo grado di esperienza da parte dell’operatore che in genere è un andrologo ecografista. Nei casi dubbi e per pianificare un intervento complesso possono esserci di ausilio la Tomografia computerizzata (TC) o ancor meglio la risonanza magnetica nucleare (RMN) del pene.

 

Terapia orale

Numerose sono state le terapie proposte anche se molte non hanno determinato evidenti miglioramenti clinici.

E’ difficile stabilire la reale efficacia di una terapia medica rispetto ad un’ altra in quanto l’efficacia dipende dal tempo intercorso fra l’inizio della sintomatologia e l’inizio della terapia; inoltre normalmente si verificano periodi di miglioramento e di riduzione spontanea del dolore.

Da numerosi studi clinici è emerso che l’utilizzo della vitamina E (ancora oggi largamente utilizzata), dell’acido paramminobenzoico, della colchicina, del tamoxifene, dell’acetyl-L-carnitina ha una efficacia simile o di poco superiore al placebo.

L’unico farmaco che sembra abbia dimostrato una reale efficacia nel rallentare l’evoluzione della malattia sempre se iniziato entro un mese dall’insorgenza del dolore è la Pentossifillina che teoricamente andrebbe a bloccare l’infiammazione mediata dall’ormone descritto in precedenza ovvero il TGFβ1determinando una riduzione della sintesi del collagene (tipico costituente delle placche fibrotiche) oltre ad avere un effetto pro-erezione in quanto ha una azione di inibizione aspecifica delle fosfodiesterasi (enzima tipicamente bloccato in maniera più selettiva dai classici farmaci per l’erezione quali il Sildenafil il Tadalafil ed il Vardenafil).

 

Terapia Intra e perilesionale

L’iniezione di farmaci intra e perilesionali è stata per molto tempo utilizzata come terapia successivamente abbandonata ed ora sembra che abbia nuovamente un ruolo nell’ottica di una terapia multimodale.
L’iniezione di farmaci intralesionali sono generalmente sicuri e ben tollerati specie se si ricorre all'ausilio di un farmaco anestetico locale. Alcuni medici preferiscono eseguirlo previa erezione indotta da farmaci somministrati direttamente nei corpi cavernosi del pene (Prostaglandine).

Il farmaco maggiormente utilizzato è il Verapamil che rimane tuttora il farmaco a maggiore efficacia, la collagenasi e l’interferone β2b (molto costoso).
Controindicato l’uso di cortisonici che sembra possano determinare una atrofia (ridotto volume) dei tessuti.

 

Altre terapie

Terapia locale transdermica contenente verapamil o superossido dismutasi liposomiale: non evidenze cliniche di reale efficacia. E’ stato provato a somministrare tali sostanze con l’utilizzo della ionoforesi ovvero la somministrazione di farmaci attraverso forze elettromotrici (EMDA = ElectroMotive Drug Administration) con gli stessi risultati.

A tal proposito numerose sono le sostanze similari (gel, pomate, cerotti) pubblicizzati via Web il cui utilizzo è sconsigliato in quanto non sottoposti a studi clinici validati di sicurezza e reale efficacia.

 

Terapia fisica con Ultrasuoni

Tale terapia è stata proposta alle sole forme già evolute in cui si è venuta a determinare una placca calcifica o ancor peggio ossificata. Viene utilizzato lo stesso apparecchio che si utilizza per frantumare i calcoli renali tramite appositi adattatori. I miglioramenti clinici però sono modesti (minimi miglioramenti solo nel 17% dei casi) con alta incidenza di ematomi di vario grado di estensione (17%).

 

Estensori penieni

Un recente studio ha dimostrato che applicando gli estensori penieni per 2-8 ore al giorno per un periodo pari a sei mesi si otteneva una riduzione della curvatura da 10 a 45 °, ma sono dati ancora da validare con ulteriori evidenze cliniche.

 

Terapia chirurgica

La terapia chirurgica va proposta dopo almeno 1 anno dall’inizio della terapia medica dopo che la placca si sia stabilizzata e sia scomparso il dolore. La curvatura (anche per le forme congenite) deve essere superiore ai 30° e tale da rendere i rapporti dolorosi per entrambi i partner associato alla impossibilità dell’atto penetrativo; in queste fasi la placca in genere ha dimensioni superiori ai 2cm.

Esistono numerose tecniche chirurgiche proposte dalla semplice correzione della curvatura mediante plicature della tunica albuginea eseguite sul lato convesso alla correzione geometrica mediante escissione di placca e sostituzione del tessuto asportato con vari tipi di patch (toppe) che possono comprendere tessuti prelevati dal paziente stesso (più utilizzati) cioè i tessuti autologhi (vena safena, fascia lata, tonaca vaginale del testicolo, derma, mucosa buccale ecc.) oppure possono essere utilizzati tessuti biologici come il pericardio di bovino o di cadavere, derma ingegnerizzato, submucosa di intestino di maiale ecc.).

Molto meno utilizzati sono i tessuti di sintesi creati in laboratorio a base di politetrafluoroetilene. Il primo intervento di questo tipo è stato eseguito da Nesbit che mise appunto la omonima tecnica nel 1965. Egli praticava l'asportazione di una ellisse di tunica albuginea nel punto di massima curvatura; la successiva sutura determinava un accorciamento del lato convesso del pene, con conseguente raddrizzamento.

Una modifica di questa tecnica, e rappresentata dalla procedura di Yachia, che utilizza lo stesso principio di accorciamento evitando l'escissione di tessuto cavernoso; essa viene praticata eseguendo una incisione longitudinale nella tunica, che viene successivamente suturata orizzontalmente. Esistono ulteriori tecniche ancora più semplici che consistono nel porre dei punti introflettenti nei punti massimi di curvatura evitando incisioni della albuginea.

Ovviamente come tutte le chirurgie sono previste delle complicanze rappresentate principalmente da:

- Persistenza della curvatura (12%)

- Riduzione della lunghezza peniena (100%)

- Disfunzione erettile (22%)

- Alterazione del senso di orgasmo (41%)

- Soddisfazione generale 60%

- Necrosi dell'innesto (percentuali variabili in base al tipo utilizzato)

 

Tanto più semplice è la tecnica minori sono le possibili complicanze

Nei casi associati a disfunzione erettile può essere valutata dopo approfondito colloquio con il paziente la possibilità di impianto di vario tipo di protesi che consente di correggere sia la curvatura che il problema disfunzione erettile.

 

Considerazioni conclusive

La malattia di Peyronie è una patologia molto più diffusa di quanto si possa essere portati a pensare e la terapia è tanto più efficace quanto più è precoce la diagnosi (insorgenza del dolore). Diventa quindi indispensabile diffondere in maniera capillare tali notizie fra gli uomini che ne sono affetti convincendoli a parlarne con il proprio medico curante. Si sta parlando di una malattia benigna ma che può determinare degli esiti invalidanti anche dal punto di vista psicologico.

Lo scopo di questo articolo è fare il punto della situazione riguardo a quello che si conosce e che si fa per curare questa malattia polimorfa e dalle manifestazioni cliniche molto variegate oltre ad avere un decorso spesso imprevedibile. Non esiste una terapia consolidata ed i risultati pubblicati in letteratura derivanti dalle numerose  scuole andrologiche sono molto variabili ed a volte discordanti fra di loro, questo sta a significare che c’è ancora molta ricerca da fare per giungere a definire quale è l’approccio migliore per questo tipo di patologia.

Quello che si tende a fare oggi è un approccio multimodale al problema ovvero una terapia di associazione fra terapia medica e terapia fisica embricata in vario modo giungendo al trattamento chirurgico in caso di progressione di malattia invalidante. La chirurgia rappresenta quindi il rimedio più efficace, ma considerando i possibili effetti collaterali va proposta dopo almeno un anno nei casi in cui la terapia medica sia risultata inefficace e solo dopo approfondito colloquio sui pro ed i contro (counseling) con il proprio andrologo di fiducia.

 

Per saperne di più

http://www.medicitalia.it/ginoalessandroscalese/news/957/Malattia-di-Peyronie-nuovo-approccio-terapeutico-miniinvasivo

http://www.medicitalia.it/minforma/urologia/227-pene-curvo-valuta-fa.html

http://www.medicitalia.it/minforma/andrologia/913-induratio-penis-plastica.html

 

Fonti:

1.Gontero P, Di Marco M, Giubilei G et al.: Use of penile extender device in the treatment of penile curvature as a result of Peyronie's disease. Results of a Phase II prospective study. J. Sex. Med.6(2),558–566 (2009).

2.Hellstrom WJG, Cockerham YR: Intralesional injection therapy for Peyronie's disease. J. Sex. Med.6,1811–1814 (2009).

3.Ralph D, Gonzalez-Cadvid N, Mirone V et al.: The management of Peyronie's disease: evidence-based 2010 guidelines. J. Sex. Med.7(7),2359–2374 (2010). Concise evidence-based review on Peyronie's disease (PD) knowledge by a multinational expert panel.

4.Brant W, Bella AJ, Lue TF: Peyronie's disease: diagnosis and medical management. In: UpToDate. O'Leary MP (Ed.). UpToDate, MA, USA (2010).

5.Rany Shamloul1,2 & Anthony J Bella† :Management of Peyronie's Disease in the Aging Male 1Division of Urology, Department of Surgery, University of Ottawa, Canada Assistant Lecturer, Department of Surgical Andrology, Sexology & Sexually Transmitted Diseases, Cairo University, Egypt Posted: 06/09/2011; Aging health. 2011;7(1):65-78. © 2011 Future Medicine Ltd.