La Malattia di Menière è un’affezione cronica che interessa l’orecchio interno ed è caratterizzata dalla presenza di acufeni, sensazione di ovattamento auricolare, ipoacusia, vertigini ed instabilità.

Definizione

La Malattia di Menière è un’affezione da causa sconosciuta che interessa l’orecchio interno. Nel caso in cui il disturbo sia secondario ad una causa riconoscibile (infezione, trauma, disturbi metabolici, otosclerosi, ecc) si parla di Sindrome di Menière.

In entrambi i casi, la caratteristica fondamentale è un aumento progressivo della quantità di endolinfa, ossia del liquido contenuto nel labirinto membranoso nel quale sono immerse le cellule ciliate che garantiscono udito ed equilibrio.

Tale aumento è determinato da eccessiva produzione o, molto più probabilmente, da ridotta eliminazione dell’endolinfa. Quando il livello di endolinfa raggiunge valori critici, si realizza la rottura delle membrane che la separano dalla perilinfa (liquido compreso tra labirinto membranoso ed osseo) ed il labirinto si “svuota”. A questo punto, il processo ricomincia e cosi via.

 

I Sintomi

Il progressivo aumento dei liquidi determina una distorsione meccanica delle cellule ciliate uditive e la loro sofferenza. In questa fase, l’eccesso di endolinfa è responsabile di due sintomi caratteristici:

  • Acufeni (rumori nell’orecchio) e/o senso di ovattamento (fullness)
  • Ipoacusia

Ad un ulteriore aumento di endolinfa, le membrane che la separano dalla perilinfa si rompono: il potassio di cui è ricco l’endolinfa si riversa nella perilinfa e si realizza una vera e propria intossicazione da potassio delle cellule ciliate vestibolari, responsabile del terzo sintomo caratteristico della malattia:

  • Vertigine oggettiva intensa (il soggetto vede ruotare l’ambiente) di lunga durata.

La triade sintomatologica è così completa.

 

La Diagnosi

Il paziente deve sottoporsi a visita audiologica e ad una serie di esami che confermino la diagnosi. Un’attenta anamnesi ed il risultato degli esami consentirà poi di stabilire la fase della malattia. 
In sintesi, i punti fondamentali per un corretto iter diagnostico sono i seguenti

  • L'anamnesi: epoca e durata del primo episodio, andamento temporale dei sintomi, la ricorrenza degli stessi, i fenomeni neurovegetativi di accompagnamento (nausea, vomito, sudorazione, pallore, sbadigli), sintomi uditivi associati (acufeni, fullness, ipoacusia fluttuante o meno).
  • Lo studio della funzione vestibolo-oculomotoria, funzione che quando alterata è responsabile della vertigine: studio del nistagmo senza e con inibizione della fissazione visiva (spontaneo, di posizione, di posizionamento, evocato da manovre oculo-cefaliche), prove di stimolazione termica, prove roto-acceleratorie, ocular VEMPs, test vibratorio
  • Lo studio della funzione vestibolo-spinale, funzione che quando alterata è responsabile dell’instabilità: la stabilometria statica e dinamica, cervical VEMPs.
  • Lo studio della funzione uditiva: audiometria tonale liminare, audiometria vocale, esame impedenzometrico e studio dei riflessi stapediali, studio dei potenziali evocati precoci del tronco (ABR), prodotti di distorsione, test al glicerolo.

La Storia Naturale della Malattia

Nella storia della malattia si possono riconoscere tre fasi differenti:

  • Prodromi
  • Fase florida
  • Fase Inveterata

La fase dei prodromi è caratterizzata da sintomi spesso sfumati e non ben sistematizzati: sporadici acufeni e fullness, brevi episodi di vertigine e/o instabilità.

La fase florida, che può durare 8-10 anni, è invece caratterizzata dalla classica triade sintomatologia: l’idrope determina il progressivo aumento della gravità degli acufeni e la progressiva riduzione di udito; la rottura delle membrane e l’intossicazione da potassio determinano la crisi vertiginosa, che potrà durare anche delle ore (ma per definizione almeno venti minuti). La classica progressione dei sintomi sarà pertanto: aumento dell’acufene, aggravamento dell’ipoacusia, vertigine.

La rottura delle membrane rappresenta il momento culminante ma anche conclusivo del ciclo, poiché è in questa fase che il labirinto membranoso si svuota.
Nella fase florida, la riduzione di udito è temporanea (ipoacusia fluttuante) poiché, dopo lo “svuotamento”, le cellule ciliate hanno il tempo di recuperare la propria funzione, con conseguente normalizzazione uditiva e recupero dell’equilibrio.

Con il passare degli anni ed il ripetersi delle crisi, le cellule ciliate uditive recuperano sempre meno la propria funzione. Pertanto l’ipoacusia, da lieve e fluttuante, diviene sempre più grave; il recupero uditivo è meno completo, mentre l’acufene tende a diventare cronico.

La fase inveterata rappresenta la fase conclusiva della malattia.
Dopo anni di crisi, infatti, i continui insulti meccanici alle cellule ciliate sia uditive sia vestibolari ne determinano l’atrofia e pertanto l’ipoacusia diviene grave e stabile e le vertigini tendono a scomparire.

La fase inveterata è caratterizzata pertanto dalla presenza di acufeni, ipoacusia stabile e disequilibrio da deficit labirintico cronico, in assenza di vertigini oggettive. Il 10% dei pazienti può rientrare nella fase florida per la ripresa della malattia, mentre nel 10-12% dei pazienti può verificarsi l’interessamento dell’orecchio sano. In tale fase può presentarsi la “catastrofe otolitica di Tumarkin” caratterizzata da improvvisa perdita di equilibrio e conseguente caduta.

 

La Terapia

La terapia varia in base alla fase della malattia:

  • In fase florida, l’obbiettivo è prevenire le crisi vertiginose.
  • In fase inveterata, l’obbiettivo è migliorare il disequilibrio.

La terapia della fase florida
Sono stati proposti innumerevoli trattamenti, ognuno dei quali ha vantaggi e svantaggi e differente efficacia. In ogni caso è fondamentale distinguere gli effetti dell’idrope (acufene ed ipoacusia) dagli effetti dell’intossicazione da potassio (vertigine). 
L’obiettivo del trattamento è quello di controllare l’idrope ed evitare di arrivare alla intossicazione di potassio.

A tale scopo, il trattamento si avvale generalmente di:

  • dieta iperidrica (assunzione di almeno 2-3 litri di acqua al giorno), che ha lo scopo di evitare l’aumento dell’ormone antidiuretico; tale ormone, prodotto in caso di carenza di liquidi nell’organismo, tende a trattenere liquidi, anche e soprattutto nell’orecchio interno;
  • dieta iposodica; non aggiungere sale per evitare la ritenzione idrica;
  • fleboclisi di glicerolo ad intervallo variabile (10-20 giorni), la cui azione osmotica aiuta a ridurre i liquidi endolinfatici ed a controllare l’idrope;
  • cicli (2-6 mesi) di betaistina ad alte dosi (48 mg al giorno) o di un’associazione costituita da cinnarizina e dimenidrinato.
  • cicli di cortisonici.

Nel caso il trattamento preventivo fallisca, la logica conseguenza sarà la crisi vertiginosa. In tal caso, il trattamento si avvale di:

  • antistaminici per via iniettiva;
  • antiemetici per la nausea ed il vomito;
  • cortisonici.

Durante la crisi vertiginosa è assolutamente inutile il ricorso agli osmotici (glicerolo, mannitolo) perché l’orecchio si è già svuotato spontaneamente.

Se la terapia medica dovesse risultare inefficace si può ricorrere a trattamenti più invasivi.
Particolarmente efficace è l’iniezione intratimpanica di un antibiotico tossico per l’orecchio, in particolare per le cellule vestibolari: la gentamicina.

La distruzione delle cellule vestibolari determinerà la scomparsa delle crisi vertiginose. Il monitoraggio audiometrico durante il trattamento consentirà di controllare la funzione uditiva, che spesso risulta comunque già compromessa dalla malattia. 
Intervento più complesso è la sezione chirurgica selettiva del nervo vestibolare.

La terapia della fase inveterata
La fase inveterata è caratterizzata da instabilità, che può essere trattata con cicli di riabilitazione vestibolare.

 

Conclusioni

La Malattia di Menière è un’affezione cronica che interessa l’orecchio interno ed è caratterizzata dalla presenza di acufeni, sensazione di ovattamento auricolare, ipoacusia, vertigini ed instabilità. 
Correttamente diagnosticata, può essere trattata efficacemente con norme dietetiche e terapia farmacologica nella maggior parte dei pazienti.

Solo raramente può essere necessario ricorrere a terapie più invasive come la distruzione chimica del labirinto con gentamicina o la sezione selettiva del nervo vestibolare.