La Sindrome del Vomito Ciclico (SVC) è una patologia rara che colpisce bambini e, meno frequentemente adulti. La SVC è caratterizzata da attacchi di vomito prolungati e ripetuti.

Introduzione

La Sindrome del Vomito Ciclico (SVC) è una patologia rara e di incerta causa che colpisce bambini e, meno frequentemente adulti. La sindrome può presentarsi per la prima volta in qualunque periodo tra la prima infanzia e l'età adulta: l'esordio è stato riscontrato tra i 6 giorni di vita ed i 73 anni, ma più di frequente tra i 3 mesi e gli 8 anni. Il disturbo può persistere per anni o decenni. Tale sindrome fu descritta dal Dr Samuel Gee nel 1882.

La SVC è caratterizzata da attacchi di vomito prolungati che si ripetono nel tempo associati a nausea intensa e seguiti da un periodo di intensa prostrazione fisica.

Altra caratteristica peculiare è che gli attacchi si ripetono con la stessa intensità e durata e si autorisolvono.

 

Segni e sintomi

Ogni attacco si presenta con episodi di vomito rapidamente recidivanti che durano da poche ore fino ad alcuni giorni (comunemente 2-4 giorni). Gli attacchi possono ricorrere da diverse volte in un anno fino a diverse volte al mese. Maschi e femmine sono colpiti in modo quasi uguale (lieve prevalenza femminile: 60:40). I conati e gli episodi di vomito sembrano preferire la notte ed il mattino per iniziare l'attacco e si susseguono con elevata frequenza (anche fino a 20 volte l'ora). Al termine dell'attacco il paziente appare estremamente provato ed è vittima di un sonno profondo e di una sete assai intensa.

 

Complicazioni

Per le caratteristiche di intensità, durata e ciclicità del vomito dell’episodio si può arrivare alla rottura dell'esofago (Sindrome di Mallory-Weiss) o al formarsi di ernie inguinali.

Occorre ricordare, inoltre, la possibilità di gravi, e potenzialmente rischiosi per la vita, stati di disidratazione e squilibrio elettrolitico.

 

Cause

Le cause di questa invalidante patologia non sono, purtroppo note. Le ipotesi al momento in studio sono:

  • Disautonomia episodica

  • Mutazioni nel DNA Mitocondriale che causano deficit di produzione energentica cellulare

  • Aumentata risposta ipotalamica allo stress



Fattori di rischio

I pazienti con SVC hanno spesso familiarità positiva per emicrania; il soggetto stesso può soffrire di allergie, asma e/o mal d'auto o mal di mare, ritardo dello sviluppo e/o disturbi del comportamento.

Fattori scatenanti l'attacco (in circa l'80% dei casi):

  • Intensi stress emotivi

  • Sforzi fisici

  • Crisi Asmatiche

  • Infezioni

 

Diagnosi

La SVC è difficile da diagnosticare (soprattutto nelle fasi iniziali della malattia) in primo luogo per la sua bassa frequenza ed anche perché il vomito può essere provocato da un gran numero di malattie. Per tale motivo si presume che il reale numero di pazienti affetti possa essere sottostimato.

Non esistono esami di laboratorio o strumentali atti a porre diagnosi in modo certo, la diagnosi è essenzialmente su base clinica: deve essere condotta una anamnesi molto particolareggiata per descrivere in modo preciso le caratteristiche degli attacchi e di eventuali momenti scatenanti.

Sono ritenuti validi i seguenti criteri diagnostici:

  • Almeno 5 attacchi in ogni possibile intervallo di tempo o un minimo di 3 attacchi in lasso di 6 mesi

  • Gli attachi di nausea e vomito devono avere una durata variabile da 1 ora a 10 giorni e ripetersi a distanza di almeno una settimana uno dall’altro

  • I singoli attacchi nel singolo paziente devono ripetersi con caratteristiche sempre uguali

  • Vomito che deve ripetersi almeno 4 volte/h per almeno un’ora nel singolo attacco

  • Condizione di pieno benessere tra gli attacchi

  • Il vomito non deve essere causato da altri disturbi



Prevenzione

Al fine di prevenire gli attacchi, si consigliano alcuni accorgimenti per modificare lo stile di vita del paziente:

  • Rassicurazione (sopratutto in età infantile)

  • Evitamento di fattori scatenanti: digiuno, forti emozioni, deprivazione di sonno, consumo di sostanze scatenanti emicrania (cioccolato, formaggi, sodio glutammato, aspartame, caffè, alcool), eccessivo consumo energetico

  • Supplementazione di carboidrati (extra tra pasti, in relazione a sforzi, prima di dormire alla sera)

     

In alcuni casi si può tentare una profilassi farmacologica (attacchi frequenti che influiscono sulla frequenza scolastica/lavorativa)

Farmaci di possibile utilizzo in Adulti e Bambini > 5 anni:

  • Amitriptilina (prima scelta)
  • Propanololo (seconda scelta)
  • Supplementazioni con Cofattori Mitocondriali (L-Carnitina; Coenzima Q)

 

Terapia

Al sopraggiungere delle crisi è importante disporre di un ambiente buio e tranquillo per far riposare il paziente. Durante un attacco possono essere necessari l'ospedalizzazione e la somministrazione di liquidi per via endovenosa.


Terapia farmacologica utilizzabile:

  • a domicilio
    • Sumatriptan
    • Lorazepam orodispersibile
    • Ondansetron orodisperisbile

 

  • in ospedale
    • Ondansetron EV
    • Lorazepam EV
    • Ketoralac EV
    • Omeprazolo EV

Il trattamento e le misure di prevenzione sono, in genere, a lungo termine: per tale motivo è necessaria una forte collaborazione tra medico, paziente e famiglia.