L’emorragia digestiva nel paziente cirrotico è determinata in circa il 60-70% dei casi dalla rottura delle varici esofagee. La mortalità legata al primo sanguinamento è del 30-50 %. Sono fondamentali quindi la prevenzione del primo episodio di sanguinamento, la gestione del sanguinamento acuto e la prevenzione del risanguinamento.

Introduzione

L’emorragia digestiva nel paziente cirrotico è determinata  in circa il 60-70% dei casi dalla rottura delle varici esofagee. Le altre cause più frequenti sono la gastropatia ipertensiva portale (20%) e le varici gastriche. (5%). La mortalità legata al primo sanguinamento è del 30-50 % con un tasso di risanguinamento del 47-84%, con maggioranza entro le prime 6 settimane.     Sono fondamentali quindi la prevenzione del primo episodio di sanguinamento (profilassi primaria), la gestione corretta del sanguinamento acuto e la prevenzione del risanguinamento (profilassi secondaria).

Varice
Foto 1: emorragia da varice esofagea
recente emorragia
Foto 2: varici con segno di recente emorragia

 

Definizioni e classificazioni

Si definisce ipertensione portale l’incremento cronico della pressione all’interno della Vena Porta oltre i valori fisiologici di 6-10 mmHg (WHVP) e/o aumento del gradiente pressorio porta-cava (HVPG) maggiore di 10 mm Hg. 

Varici esofagee sono state osservate solo in pazienti con HVPG superiore a 10 mmHg, valore soglia per la definizione di ipertensione portale clinicamente rilevante anche se non tutti i pazienti con HVPG superiore a tale valore sviluppa varici esofagee.

Le varici esofagee vengono classificate come segue (foto 3,4,5,6):

Forma
F1: occupano meno di 1/3 del raggio del lume, andamento rettilineo;
F2: non superano i 2/3 del raggio del lume, andamento tortuoso e dilatate;
F3: raggiungono il centro del lume, appaiono tortuose aspetto pseudo tumorale.

esofago normale
Foto 3: esofago normale
varici tipo F1
Foto 4: varici tipo F1
varici tipo F2
Foto 5. varici tipo F2
varici tipo F3
Foto 6: varici tipo F3

Colore
Bianche: parete spessa di colorito roseo non si distingue la mucosa circostante.
Blu: parete sottile e traspare il sangue venoso che scorre al suo interno.

Segni rossi
Red Wale Markings (RWM): segni rossi lineari;
Cherry Red Spot (CRS): ectasie venose puntiformi di circa 2 mm di diametro;
Hematocystic Spots (HCS):dilatazioni cistiche di colore rosso vivo con diametro maggiore di circa 4 mm.

Le varici gastriche vengono classificate in (foto 7 e 8):

GOV: VARICI ESOFAGO GASTRICHE
GOV1: in continuazione con le varici esofagee e si estendono per 2-5 cm al di sotto della giunzione;
GOV2: si estendono in direzione dl fondo gastrico.  

IGV: VARICI GASTRICHE ISOLATE
IGV1: localizzate nel fondo ma non raggiungono la regione cardiale;
IGV2: varici ectopiche che possono svilupparsi in qualsiasi parte dello stomaco (corpo,antro, piloro). Sono comprese anche quelle duodenali

fondo gastrico regolare
Foto 7: fondo gastrico regolare
fondo gastrico con grosse varici (IGV1)
Foto 8: fondo gastrico con grosse varici (IGV1)

Fattori di Rischio Emorragico
WHVPG: 10 - 12 mm Hg;
grandezza delle varici;
esofagite;
segni rossi; 
nematocisti; 
varice su varice;
stadio della cirrosi;
sanguinamento recente;
FANS.

 

Profilassi del primo sanguinamento

Le varici esofagee sono presenti in circa la metà dei pazienti con cirrosi epatica al momento della diagnosi e presentano un tasso di sviluppo e di crescita di circa il 5% all’anno. Il primo sanguinamento (nel 12% dei casi) si verifica entro il primo anno dalla diagnosi.

La profilassi primaria è indicata  nei pazienti cirrotici con varici  a rischio emorragico medio-alto (es. varici esofagee medie-grosse) o con varici di piccole dimensioni se con segni rossi o in classe C di Child-Pugh.

La profilassi si attua con terapia farmacologica, utilizzando  beta-bloccanti non cardioelettivi-NSBB (propanololo, nadololo) e/o con terapia endoscopica mediante la legatura elastica delle varici. Terapia farmacologica e terapia endoscopica sono considerate equivalenti e in caso di intolleranza o controindicazioni ai beta-bloccanti la terapia di scelta rimane quella endoscopica. La scleroterapia delle varici, gravata da maggiori complicanze, non è indicata nella profilassi primaria. L’associazione di NSBB con isosorbide 5-mononitrato (ISMN) non è raccomandata in profilassi primaria.

 

Gestione del sanguinamento acuto

Trattamento dell’emorragia acuta da varici esofagee.
La mortalità per sanguinamento da varici esofagee si è progressivamente ridotta negli ultimi anni (15-20%) sicuramente per i progressi nella terapia farmacologica ed endoscopica. Fondamentale in tali pazienti è la stabilizzazione emodinamica (emoderivati, plasma expander; farmaci vasoattivi; profilassi antibiotica) e l’eventuale tamponamento con Sonda di Sengstaken-Blakemore (varici esofagee) o di Linton (varici gastriche) qualora non fosse immediatamente disponibile l’endoscopia o per pazienti con sanguinamento massivo non controllabile. Il tamponamento con sonda non deve superare 12-24 ore ed è da considerasi come terapia ponte in attesa di poter eseguire un trattamento definitivo.

L’endoscopia deve essere eseguita entro 12 ore dal ricovero in ospedale.

La legatura elastica (LEV) è il trattamento di scelta in quanto più efficace e meno gravata di complicanze, mentre la scleroterapia può essere eseguita quando la legatura risulti tecnicamente difficile. Il trattamento endoscopico risulta piu’ efficace se associato alla somministrazione di farmaci vasoattivi che dovrebbe iniziare prima ancora dell’endoscopia.

La scleroterapia o la legatura elastica vengono ripetute ogni 1 o 2 settimane, finché le varici non sono piccole o eradicate; generalmente sono necessarie 3-4 sedute. Entrambe le tecniche riducono l'incidenza di recidiva emorragica e sembrano migliorare la sopravvivenza, non compromettendo la funzionalità epatica. La scleroterapia ripetuta è gravata da un tasso di complicanze del 20-40%. La legatura endoscopica sembra essere più sicura, con un tasso di complicanze medio del 5%.

Nel sanguinamento attivo da varici esofagee si è dimostrata efficace anche l’iniezione intravaricosa di cianoacrilato (N-butyl-2cianoacrilato) con arresto immediato (95%) del sanguinamento. L’otturazione con la colla non interferisce con il programma di LEV in profilassi secondaria.

In caso di fallimento della terapia farmacologica ed endoscopica le linee guida consigliano il posizionamento di una sonda di Sengstaken-Blakemore come misura tampone prima di un nuovo tentativo endoscopico o di un intervento derivativo porto-sistemico radiologico (TIPS) o chirurgico.

legatura delle varici esofagee
Foto 9: legatura delle varici esofagee

Trattamento dell’emorragia acuta da varici gastriche.
Le varici gastriche sono presenti in circa il 20% dei pazienti con cirrosi. Il sanguinamento da tale sede è meno frequente, ma un’emorragia gastrica è più severa e gravata da una maggiore mortalità rispetto al sanguinamento da varici esofagee. La terapia indicata è quella endoscopica mediante iniezione di cianoacrilato. In caso di fallimento del trattamento endoscopico viene consigliato l’utilizzo di una TIPS.

varice gastrica sanguinante
Foto 10: varice gastrica sanguinante

 

Prevenzione del risanguinanento (profilasi secondaria)

Tutti i pazienti che hanno superato un episodio di emorragia devono iniziare una profilassi del risanguinamento perchè hanno un rischio di sanguinare nel 30-50% dei casi nei primi giorni dopo l’episodio acuto e nel 60-80% entro l’anno.

Sia il trattamento farmacologico (con NSBB eventualmente in associazione a ISMN)) che la legatura sono considerati di prima scelta. La legatura è il trattamento da preferire in quei pazienti con controindicazioni o intolleranza ai beta bloccanti o che hanno sanguinato in corso di trattamento farmacologico. Nei pazienti che non hanno risposto al trattamento di prima scelta il trattamento è costituito dalla TIPS.o dallo shunt chirurgico.

Il trapianto garantisce ottimi risultati a lungo termine nei pazienti con cirrosi in classe Child Pugh B e in questi pazienti la TIPS può essere utilizzata come ponte per il trapianto.