Un ostacolo di natura variabile sulle vie di deflusso del liquido cerebrospinale può provocare idrocefalo, una patologia che può insorgere in tutte le età della vita, ed essere facilmente trattata.

Introduzione e definizione

L’idrocefalo deriva in origine dall’associazione di due termini greci che significano ‘acqua nella testa’. In termini scientifici idrocefalo indica un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale (LCS) all’interno del sistema liquorale all’interno del cranio.

La produzione di LCS avviene al ritmo di circa 300 millilitri al dì, prodotto nei plessi corioidei all’interno dei ventricoli laterali, del terzo e del quarto ventricolo. Il flusso liquorale va dai ventricoli laterali, attraverso i forami di Monro, nel III ventricolo, attraverso l’Acquedotto del Silvio, nel IV ventricolo, per uscire dai ventricoli attraverso i forami di Luschka e Magendie negli spazi subaracnoidei pericefalici, fino alle granulazioni aracnoidee, dove il LCS viene reimmesso nel circolo ematico.

In alcuni punti di questo sistema l’anatomia è tale che un ostacolo a volte anche minore può provocare un rallentamento o addirittura un blocco della circolazione del LCS, venendosi così a creare una condizione di idrocefalo.

 

Cause

Una prima suddivisione dell’idrocefalo può essere fatta in base al meccanismo con cui si produce.

Alterazione della produzione di LCS: avviene a livello dei plessi corioidei, dove, in presenza di infiammazione o di neoplasie (papillomi dei plessi) si può arrivare ad una condizione di aumentata produzione di LCS.

Ostruzione: avviene in molteplici modi, venendosi a creare un ostacolo meccanico di varia natura in punti chiave del percorso del LCS. Tali punti sono:

Forami di Monro = idrocefalo mono- o bi-ventricolare.

Terzo ventricolo = idrocefalo bi- o triventricolare

Acquedotto del Silvio = idrocefalo triventricolare.

Quarto ventricolo = idrocefalo tri- o tetraventricolare

Ostacolo al riassorbimento del LCS: si localizza in corrispondenza della superficie dell'encefalo ed in particolare della sua volta, dove sono le granulazioni o villi aracnoidei (estroflessioni della membrana anacnoide che mettono a contatto gli spazi liquorali della volta con i grandi seni venosi cerebrali). Qui l'esito di processi infiammatori come meningite con estese aderenze delle membrane aracnoidee, oppure il deposito di sangue nei villi aracnoidei in esito ad emporragie causa una stasi in tutto il sistema liquorale, in un quadro quindi di idrocefalo tetraventricolare.

Altro tipo di suddivisione può essere fatto secondo il tipo di patologia degli ostacoli meccanici.

Un primo gruppo, che può essere raccolto in una denominazione di idrocefalo congenito, è provocato da malformazioni congenite presenti già alla nascita ed è la più frequente causa di idrocefalo nell’infanzia. A questo gruppo appartengono alterazioni dello sviluppo del sistema nervoso centrale, come anencefalia o oloprosencefalia, o difetti di sviluppo completo dei ventricoli cerebrali ed annessi, di cui il più frequente è la stenosi o l’atresia (mancato sviluppo) dell’Acquedotto di Silvio.

Un secondo gruppo è accomunato dall’essere causato dalla crescita di neoplasie all’interno o intorno al sistema ventricolare; anche queste si localizzano nei stessi punti chiave, tali da provocare una ostruzione al flusso del LCS.

Un terzo gruppo può essere quello che raccoglie le cause non tumorali di ostruzione del sistema ventricolare, siano queste emorragiche o infiammatorie.

I gruppi secondo e terzo possono anche essere definiti idrocefalo acquisito di tipo ostruttivo.

 

Meccanismo di formazione dell’idrocefalo

L’insorgere di idrocefalo si spiega in un modo molto semplice. L’ostacolo al flusso liquorale provoca un ristagno del LCS, che fino a limiti molto ristretti può essere compensata da fenomeni di riassorbimento del LCS attraverso il cervello stesso, oltre i quali limiti il sistema ventricolare a monte dell’ostacolo prende a rigonfiarsi e a comprimere il cervello circostante, determinandone inizialmente una sofferenza reversibile, poi dei danni stabili, infine una atrofia.

 

Manifestazioni cliniche

Le manifestazioni cliniche dell’idrocefalo differiscono in base all’età.

In età pediatrica, per l’esattezza neonatale, prima della chiusura definitiva delle suture delle ossa craniche e delle fontanelle, il fenomeno più evidente è quello della macrocefalia. La dilatazione dei ventricoli e dell’encefalo, non ostacolata da una scatola cranica rigida e chiusa come nell’adulto, provoca un progressivo aumento dei diametri del cranio. A questo si associano altri segni come dilatazione del circolo vasale esocranico, gonfiore delle fontanelle, con sintomi di regressione delle acquisizioni psicomotorie dell’infanzia, fino a torpore, sopore e coma, vomito a getto, disturbi del movimento oculare caratterizzati più frequentemente da paralisi dello sguardo verso l’alto (sindrome di Parinaud).

In età adulta l’idrocefalo si manifesta con mal di testa, irritabilità iniziale, progressivo rallentamento psicomotorio, vomito a getto, con graduale alterazione dello stato di coscienza fino al coma.

Nei casi di idrocefalo secondario a patologia neoplastica, alle manifestazioni cliniche dell’idrocefalo si associano quelle legate alla sede e alle caratteristiche intrinseche della specifica lesione neoplastica.

Nell’anziano le manifestazioni cliniche sono più lente, subdole, da un lato per un maggior compenso dovuto ad una tendenza ad atrofia cerebrale, dall’altro sovrapponibile per certi aspetti alla demenza senile. Il quadro tipico, spesso denominato ‘idrocefalo comunicante dell'anziano’, è caratterizzato dalla triade di Hakim, con instabilità della stazione eretta e della deambulazione, disturbi sfinterici con perdita delle urine e delle feci, disturbi della memoria e rallentamento psicomotorio.

 

Diagnosi

La diagnosi di idrocefalo è rapidamente possibile, una volta individuate le caratteristiche cliniche, mediante esame TAC cerebrale senza mezzo di contrasto.

La risonanza magnetica (RM) dell’encefalo prima e dopo mezzo di contrasto permette una definizione maggiore delle caratteristiche tipiche dell’idrocefalo oltre che degli aspetti secondari come il flusso liquorale, il riassorbimento transependimale, e dettagli sulle cause dell’idrocefalo (neoplasie).

Esistono poi prove funzionali per confermare i casi dubbi di idrocefalo, specie nell’idrocefalo normoteso, eseguibili solo in condizioni di ricovero in ambiente specialistico, come la misurazione della pressione intracranica, le prove dinamiche di infusione o sottrazione liquorale.

Allo stato attuale è possibile una diagnosi prenatale dell’idrocefalo, in corso di monitoraggio sul rischio in gravidanza, con ecografia o con risonanza magnetica.

 

Terapia

Nei bambini e nei casi meno pronunciati o ritenuti transitori (traumi cranici, edema postoperatorio), si prova a volte l’uso di farmaci che riducono la produzione di LCS, come l’acetazolamide, che agisce direttamente sui plessi corioidei, ad effetto non dimostrato, con rischio collaterale di acidosi metabolica e danno renale.

Nei casi di idrocefalo secondario ad altre patologie, come la neoplastica, il trattamento radicale della patologia ostruttiva comporta una remissione delle manifestazioni idrocefaliche o ne previene l’insorgenza.

In caso di idrocefalo non secondario e non risolto da altri trattamenti si è ormai standardizzato l’impianto di derivazione liquorale, ossia la deviazione del LCS al di fuori dei ventricoli cerebrali. In alcuni selezionati casi anche questa misura può essere transitoria, realizzando una deviazione del liquido all’esterno dell’organismo, in condizioni di sterilità quanto più assoluta, e per tempi relativamente brevi, massimo 7-10 giorni, sotto copertura antibiotica.

L’impianto definitivo invece prevede la deviazione del LCS dai ventricoli cerebrali in un’altra cavità organica, e nel corso del tempo sono state sperimentate la cavità pleurica, gli ureteri, l’atrio cardiaco destro ed infine, con minor rischio, maggiori e più convincenti risultati, la cavità peritoneale. Il materiale protesico in uso è costituito da un set composto da un catetere che penetra in un ventricolo, da una valvola che regola la pressione o la velocità con cui il LCS fluisce, un tubicino che scorre sotto la superficie cutanea dal capo all'addome, fino a penetrare nello spazio peritoneale.

Ancora più che in fase diagnostica, è importante mantenere il controllo clinico del malato idrocefalico trattato con derivazione ventricolo-peritoneale nel periodo postoperatorio, per monitorare un corretto funzionamento della derivazione.

Con tecnica endoscopica è possibile risolvere molti casi di idrocefalo sia in età pediatrica che adulta senza la necessità di introdurre materiale protesico. Le tecniche più in uso sono la terzoventricolostomia e l'incannulazione dell'acquedotto di Silvio.