L’asportazione chirurgica totale riveste un ruolo terapeutico di prima linea nel garantire la sopravvivenza dei pazienti pediatrici affetti da glioma di basso grado. Il 99% dei pazienti è vivo dopo 8 anni dall’intervento. In più del 70% dei pazienti è possibile ottenere una resezione totale

Introduzione

I gliomi cerebrali pediatrici di basso grado rappresentano un gruppo di tumori eterogeneo, dei quali i più frequenti sono l’astrocitoma giovanile pilocitico e l’astrocitoma giovanile fibrillare. Altri tipi istologici comuni includono l’oligodendroglioma, i tumori misti oligoastrocitari ed i gangliogliomi.

Negli Stati Uniti ogni anno sono diagnosticati 3400 tumori cerebrali in persone di età inferiore ai 20 anni. Più del 60% hanno origine dalla glia (tessuto cerebrale di sostegno e regolazione neuronale). Di questi oltre il 70% è rappresentato da gliomi di basso grado.

 

Classificazione

I gliomi di basso grado pediatrici sono classificati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in tumori di grado I e II, sulla base di specifiche caratteristiche istologiche. I tumori di grado I hanno una prognosi migliore rispetto a quelli di grado II.

Fortunatamente il tasso di crescita tumorale nei gliomi di basso grado pediatrici è piuttosto basso.

 

Studio del Children’s Oncology Group (2011)

Uno studio prospettico randomizzato istituito dal Children’s Oncology Group (http://www.childrensoncologygroup.org/), pubblicato nel giugno 2011 sulla rivista “Neurosurgery”, ha analizzato l’importanza dell’intervento chirurgico sulla sopravvivenza dei piccoli pazienti affetti da glioma di basso grado.

Lo studio ha analizzato prospetticamente tra il 1991 ed il 1996, 518 pazienti affetti da gliomi cerebrali di basso grado sottoposti ad intervento di resezione chirurgica. I pazienti avevano un’ età compresa tra 6 mesi e 20 anni (età media=7 anni). Il 27% aveva meno di 5 anni di età.

 

Istologia

Nel 76% dei casi è stato diagnosticato un astrocitoma giovanile pilocitico (grado I secondo l’OMS), il quale ha un’ottima prognosi. Solo il 5-6% dei pazienti con astrocitoma giovanile pilocitico ha presentato una recidiva a 5 anni dall’intervento, e tutti erano vivi dopo 8 anni dall’intervento.

Inoltre in questi pazienti il tempo intercorso tra la terapia chirurgica e la recidiva (o progressione nei casi in cui fosse già presente un residuo dopo l’intervento) è stato significativamente più lungo dei pazienti con altri tipi istologici (astrocitoma, oligodendroglioma, ganglioglioma).

 

Localizzazione

Il glioma era localizzato nel cervelletto in più della metà dei casi.

Altre localizzazioni riscontrate: emisferi cerebrali, talamo, nuclei della base, tronco dell’encefalo, chiasma ottico e ipotalamo.

I pazienti con lesioni nel cervelletto hanno avuto una prognosi migliore e ciò è da mettere in relazione con le maggiori possibilità di asportazione totale del tumore che questa sede offre.

Se il glioma è localizzato nel talamo, nuclei della base, tronco dell’encefalo, chiasma ottico o ipotalamo, solo raramente è praticabile un’asportazione totale. In molti di questi pazienti è possibile eseguire solo una biopsia per ottenere una diagnosi istologica.

 

Resezione chirurgica

Nel 64% dei pazienti analizzati nello studio è stato possibile eseguire una resezione chirurgica totale del glioma. –La resezione viene definita totale quando una risonanza magnetica con mezzo di contrasto eseguita entro 72 ore dall’intervento non mostra residuo tumorale- . La maggior parte dei pazienti in cui era stato possibile ottenere un’asportazione totale aveva un glioma di basso grado localizzato nel cervelletto o negli emisferi cerebrali.

L’asportazione chirurgica totale, confermata alla risonanza magnetica postoperatoria precoce, ha un valore prognostico positivo. Il 99% dei pazienti pediatrici con asportazione totale è vivo a 8 anni dall’intervento. In caso di asportazione chirurgica subtotale la percentuale di bambini vivi dopo 8 anni si riduce al 95% (con residuo tumorale<1,5 cm3) ed al 90% (con residuo tumorale>1,5 cm3). Il rischio di progressione del tumore è più elevato per i pazienti con residuo tumorale.

 

Prognosi

Il 96% dei pazienti pediatrici con glioma di basso grado - considerando sia quelli con asportazione totale che con asportazione parziale del tumore - era vivo dopo 8 anni dall’intervento chirurgico. Inoltre a 5 anni dall’intervento chirurgico il 20% dei pazienti con glioma di basso grado ha evidenziato una recidiva, a 8 anni il 22% (la maggior parte di questi pazienti era affetto da tumori non di tipo pilocitico). Ciò significa che la maggior parte delle recidive o progressioni di malattia si manifesta prima di 5 anni dall’intervento chirurgico.

 

Considerazioni

Dal momento che più del 50% dei bambini con evidenza di tumore residuo dopo l’intervento non evidenzia a 5 anni nessuna progressione del tumore, il relativo vantaggio di un’asportazione chirurgica totale deve essere sempre soppesato dagli eventuali deficit neurologici permanenti che ne possono derivare. Una delicata valutazione viene pertanto eseguita dal neurochirurgo per ogni caso clinico ed una generalizzazione a priori non può essere ipotizzata. La localizzazione del tumore e la vicinanza con aree cerebrali ad elevato contenuto funzionale sono di estrema importanza nella scelta della strategia chirurgica.

 

Conclusioni

Dallo Studio del Children’s Oncology Group (2011) sui gliomi cerebrali di basso grado pediatrici emerge che:

- Fortunatamente solo il 2,9% dei bambini affetti da glioma cerebrale di basso grado muore a causa di questo tumore.

- Dopo 8 anni dall’intervento il 96% dei pazienti è vivo.

- La maggior parte dei gliomi di basso grado sono astrocitomi giovanili pilociti di grado I secondo l’OMS, che hanno un’ottima prognosi.

- L’asportazione chirurgica totale riveste un ruolo terapeutico di prima linea nel garantire la sopravvivenza dei pazienti affetti. Il 99% dei pazienti è vivo dopo 8 anni dall’intervento. In più del 70% dei pazienti è possibile ottenere una resezione totale.

- Più del 50% dei bambini con evidenza di tumore residuo dopo l’intervento non evidenzia a 5 anni nessuna progressione del tumore. Pertanto il relativo vantaggio di un’asportazione chirurgica totale deve essere sempre soppesato dai rischi di un deficit neurologico permanente.

 

Bibliografia

Children’s Oncology Group: http://www.childrensoncologygroup.org

Wisoff JH, Sanford RA, Heier LA, Sposto R, Burger PC, Yates AJ, Holmes EJ, Kun LE; for the Childrenʼs Oncology Group. Primary Neurosurgery for Pediatric Low-Grade Gliomas: A prospective Multi-Institutional Study from the Children’s Oncology Group. Neurosurgery. 2011 Feb 26.