Dati statistici sull'evoluzione nel tempo di una comune ed invalidante malattia degli occhi

maculopatiaLa maculopatia miopica tende a progredire in circa il 40% degli occhi fortemente miopi e il tipo di progressione influenza la prognosi visiva.

La miopia patologica è una delle principali cause di disabilità visiva ed è fra il quarto ed il nono posto nella (triste) classifica delle più frequenti cause di cecità in tutto il mondo. Nei paesi asiatici, la miopia patologica è la prima causa di disabilità visiva, come ha dimostrato lo studio Tajimi in Giappone, mentre in Cina è la seconda causa più comune di ipovisione / cecità nelle persone con più di 40 anni di età (dati dell'Organizzazione Mondiale della Sanità).

Il deficit visivo negli occhi di pazienti affetti da miopia patologica è dovuto principalmente allo sviluppo di diversi tipi di maculopatia miopica. L'impatto della maculopatia miopica sul deficit visivo è quasi sempre significativo, perché la maculopatia è spesso bilaterale, irreversibile, e non di rado colpisce le persone durante i loro anni più produttivi.

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Metodi e Risultati

Nello studio in esame sono state analizzate le cartelle cliniche di 806 occhi di 429 pazienti affetti da miopia elevata (errore di refrazione superiore a -8,00 diottrie o lunghezza assiale maggiore di 26,5 millimetri), che sono stati seguiti per periodi variabili da 5 a 32 anni. I partecipanti si sono sottoposti ad esami oculistici (misurazione dell''acuità visiva con correzione, misurazione della lunghezza assiale, fluorangiografia, esame del fondo oculare con foto a colori) almeno una volta l'anno. La presenza e il tipo di stafiloma posteriore è stata determinata con l'oftalmoscopia binoculare stereoscopica. I tipi di maculopatia miopica descritti sono stati i seguenti:

  • fondo oculare a mosaico,
  • lacquer cracks (rotture della membrana di Bruch),
  • atrofia corioretinica diffusa,
  • atrofia corioretinica a chiazze (o "a macchia di leopardo"),
  • neovascolarizzazione coroideale (CNV),
  • atrofia maculare.

Nessuno dei pazienti aveva ricevuto alcun tipo di trattamento per la maculopatia.

Durante il lungo periodo di controllo (mediamente 12,7 anni), in 327 degli 806 occhi fortemente miopi (il 40,6%) si è manifestata una progressione della maculopatia miopica. I tipi di maculopatia più comunemente osservati sono stati il fondo a mosaico, l'atrofia diffusa e le lacquer cracks. Si è notato inoltre un aumento della larghezza delle aree di distrofia e la progressione verso l'atrofia a macchia di leopardo in occhi con lacquer cracks, l'ampliamento delle aree di atrofia nelle forme di atrofia diffusa e un ampliamento e fusione delle aree atrofiche negli occhi con atrofia a macchia di leopardo. In alcuni casi, gli occhi che avevano fondo a mosaico, lacquer cracks, atrofia diffusa e atrofia a chiazze al primo esame hanno poi sviluppato CNV. Occhi già con CNV hanno sviluppato atrofia maculare. La fusione di aree di atrofia a chiazze, lo sviluppo di CNV e l'atrofia maculare hanno quasi sempre portato a significative diminuzioni della vista. Lo stafiloma posteriore è stato osservato più frequentemente negli occhi che hanno manifestato una progressione dal fondo a mosaico verso altre forme di atrofia.

 

Discussione e Conclusioni

E' stato riscontrato che nel 40% degli occhi fortemente miopi si è manifestata la progressione della maculopatia miopica nel corso di controlli avvenuti in un tempo medio di 12,7 anni. L'incidenza ed il tipo di progressione sono diversi a seconda delle alterazioni già presenti sul fondo oculare. Solo nel 13,4% degli occhi con fondo a mosaico si è verificata una progressione della maculopatia miopica durante il periodo di controllo, mentre il 69,3% degli occhi con lacquer cracks, il 49,2% degli occhi con atrofia diffusa, il 70,3% degli occhi con atrofia a macchia di leopardo ed il 90,1% degli occhi con CNV ha manifestato una progressione della maculopatia miopica. Questi dati suggeriscono che la maculopatia miopica tende a progredire più rapidamente dopo che ha superato la fase del fondo a mosaico.

Fondo a mosaico

I pazienti con fondo a mosaico sono significativamente più giovani e meno miopi. Lo stafiloma posteriore (segno più grave di maculopatia miopica) è presente molto meno negli occhi con fondo a mosaico rispetto agli altri gruppi. Questi dati avvalorano l'ipotesi che il fondo a mosaico possa essere considerato la prima alterazione osservabile in occhi affetti da miopia patologica. Negli occhi con un fondo a mosaico, il quadro di progressione più frequente è verso l'atrofia corioretinica (10%), e lo sviluppo di lacquer cracks (3%).

Atrofia diffusa

In occhi con atrofia diffusa, è stato osservato un allargamento della zona di atrofia nel 26,9% dei casi e uno sviluppo di atrofia a macchia di leopardo nel 19,4% dei casi. E' possibile che l'atrofia diffusa porti allo sviluppo di lacquer cracks, atrofia a chiazze, CNV e atrofia maculare.

Lacquer cracks

Le lacquer cracks non si sviluppano in occhi con con le forme più gravi di maculopatia miopica, come ad esempio l'atrofia a macchia di leopardo, le CNV e l'atrofia maculare. Ciò lascia ipotizzare che le lacquer cracks potrebbero svilupparsi quando negli occhi vi è una tensione meccanica su retine meno atrofizzate e relativamente spesse come quelli con fondo a mosaico o lieve atrofia diffusa.

Le lacquer cracks progrediscono nel 56,1% dei casi. L'evoluzione più frequente è verso l'atrofia a macchia di leopardo (42,7% dei casi). In altre situazioni si può sviluppare una CNV (13,3%) o un aumento delle stesse lacquer cracks (13,3%).

Atrofia a chiazze

In occhi con atrofia chiazze, il quadro di progressione più frequente è l'ingrandimento delle aree di atrofia con conseguente fusione delle stesse.


Atrofia a chiazze: si noti la progressione e la confluenza delle aree di atrofia (aree più chiare)

Neovascolarizzazione coroideale

La CNV può svilupparsi da un fondo a mosaico, dalle lacquer cracks, dall'atrofia diffusa o dall'atrofia a macchia di leopardo. Tuttavia, l'incidenza della progressione di una CNV è maggiore negli occhi con lacquer cracks o con atrofia chiazze. Una volta che si presenta la CNV, questa tende a progredire (nella maggioranza dei casi) verso l'atrofia maculare.

Stafiloma posteriore

Lo sviluppo di uno stafiloma posteriore è spesso la base per la progressione della maculopatia miopica. Durante i controlli dei pazienti in esame, la presenza di stafiloma posteriore è stata osservata molto più frequentemente negli occhi che hanno mostrato delle progressioni della malattia rispetto a quelli che avevano invece lesioni stabili.

Anche il tipo di stafiloma influenza l'incidenza della progressione della maculopatia miopica. Lo stafiloma tipo IX è risultato essere particolarmente importante nella progressione della maculopatia miopica. Gli occhi che hanno progredito dall'atrofia a chiazze all'atrofia diffusa sono più frequentemente quelli con stafiloma tipo IX. Questo tipo di stafiloma è stato infatti riscontrato nel 90% degli occhi che mostravano una progressione della malattia e solo nell'11% degli occhi che non presentavano progressione.

Queste osservazioni suggeriscono che l'inibizione dello sviluppo di stafiloma posteriore, specialmente il tipo IX, potrebbe essere un obiettivo terapeutico importante per prevenire la progressione significativa della maculopatia miopica, anche se i trattamenti attuali per le lesioni del fondo oculare legate alla miopia (terapia antiangiogenica contro la CNV miopica o vitrectomia in casi di maculopatia miopica da trazione), danno già da oggi risultati confortanti.

In conclusione, la maculopatia miopica tende a progredire in circa il 40% degli occhi fortemente miopi e vanno prese in considerazione possibili terapie preventive per limitare le gravi menomazioni visive causate dalla progressione della malattia.

Ophthalmology. 2010, 117 (8) :1595-611, 1611.e1-4. Epub 2010 Mar 5.