Rassegna sulla patologia delle piastrine, evento non raro nei bambini che causa notevole apprensione nei genitori

Introduzione

esame del sangue e prostataLe piastrine possono presentare diminuzione o aumento nel numero od alterazione della loro funzione. I valori normali nei bambini possono oscillare da 150.000 a 700.000 per mmc.
Si definisce piatrinopenia un valore al di sotto dei 150.000.

 

Cause delle piastrinopenie

La causa più frequente è rappresentata dalla "Piastrinopenia primitiva immune", scatenata da formazione di anticorpi verso antigeni piastrinici. Questa patologia segue spesso una forma virale e comporta una diminuzione repentina del numero delle piastrine.

E' spesso asintomatica e si manifesta, a volte, solo con la comparsa di macchioline emorragiche cutanee, cosiddette petecchie. Alcune volte, più raramente, si manifestano emorragie dal naso o dalle gengive, urine rossastre o feci nere. Queste ultime manifestazioni indicano una situazione di aumentata gravità. Al rilievo dell'esame emocromocitometrico si riscontrano valori che possono arrivare anche a 1000 - 2000 piatrine per mmc.

Questa forma di piastrinopenia può risolversi spontaneamente entro 180 giorni nei 3/4 dei soggetti. La diagnosi differenziale va posta innanzitutto con la leucemia linfoblastica acuta. I segni e sintomi che possono indirizzare verso quest'ultima patologia è la presenza di un abbassamento dei neutrofili, la presenza di febbre o febbricola, dolori alle ossa, stanchezza, linfonodi ingrossati, rilevante ingrossamento della milza.

In considerazione di questa eventuale patologia è sconsigliato l'uso dei cortisonici per non alterare la risposta del puntato midollare.

Altra causa di piastrinopenia potrebbe essere l'Anemia di Fanconi, in cui vi è un difetto dei geni, ma i bambini di solito presentano arti malformati, specie quelli superiori, ipostaturalità e malformazioni renali.

Abbassamento del numero delle piastrine si possono riscontrare nelle patologie ereditarie, in cui le piastrine possono essere di dimensioni normali, più piccole o più grandi ma il dato che mette in allarme è la ricorrenza familiare, con carattere autosomico dominante nella maggior parte dei casi.

 

Cause delle piastrinosi (aumento del numero delle piastrine)

La causa più frequente è quella secondaria a stimolazione delle cellule progenitrici delle piastrine, i megacariociti, per infezioni varie o malattie infiammatorie croniche come l'artrite reumatoide o le MICI (malattie infiammatorie croniche intestinali).

Da tenere sempre a mente la piastrinosi della malattia di Kawasaki, malattia immune molto pericolosa per un grave interessamento cardiaco.
Altre cause di piastrinosi possono essere il morbo celiaco ma anche ustioni e traumi vari, malattie neoplastiche ed uso di cortisone.

 

La diagnosi

Esami fondamentali sono l'emocromo da ripetere, a seconda della gravità, giornaliermente o dopo settimane. Il puntato midollare, l'esame del cariotipo.

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La terapia

Normalmente nelle piastripenie, in assenza di manifestazioni emorragiche importanti, è prevista una terapia di attesa e controllo dell'emocromo.
I possibili presidi terapeutici sono: immunoglobuline EV ad alte dosi, circa 1 grammo per Kg al giorno, eventuale uso dei cortisoniciper via orale o EV dopo aver escluso una patologia neoplastica.

La risposta terapeutica delle immunoglobuline è abbastanza veloce, queste funzionerebbero disponendosi intorno alle piastrine per evitare l'attacco degli anticorpi. La trasfusione di piastrine va riservata nei casi gravi come nell'emorragia intracranica o per un intervento chirurgico non differibile.

Nei casi di piastrinosi l'uso degli antiaggreganti non è mai indicato anche con valori di piastrine superiori a 1.500.000 per mmc. Da tenere presente solo la piastrinosi legata alla malattia di Kawasaki che va trattata con acido acetilsalicilico.

 

 

Riferimenti bibliografici:

  • Fu R, Zhang I, Yang R, Paediatric essential thrombocythaemia 2013
  • Giona F, Teofili L, Moleti Thrombocythemia and polycithemia in patients younger than 20 years