La patologia delle piastrine nei bambini

gaetanopinto
Dr. Gaetano Pinto Pediatra, Allergologo

Rassegna sulla patologia delle piastrine, evento non raro nei bambini che causa notevole apprensione nei genitori

Introduzione

Le piastrine possono presentare diminuzione o aumento nel numero od alterazione della loro funzione. I valori normali nei bambini possono oscillare da 150.000 a 700.000 per mmc.
Si definisce piatrinopenia un valore al di sotto dei 150.000.

 

Cause delle piastrinopenie

La causa più frequente è rappresentata dalla "Piastrinopenia primitiva immune", scatenata da formazione di anticorpi verso antigeni piastrinici. Questa patologia segue spesso una forma virale e comporta una diminuzione repentina del numero delle piastrine.

E' spesso asintomatica e si manifesta, a volte, solo con la comparsa di macchioline emorragiche cutanee, cosiddette petecchie. Alcune volte, più raramente, si manifestano emorragie dal naso o dalle gengive, urine rossastre o feci nere. Queste ultime manifestazioni indicano una situazione di aumentata gravità. Al rilievo dell'esame emocromocitometrico si riscontrano valori che possono arrivare anche a 1000 - 2000 piatrine per mmc.

Questa forma di piastrinopenia può risolversi spontaneamente entro 180 giorni nei 3/4 dei soggetti. La diagnosi differenziale va posta innanzitutto con la leucemia linfoblastica acuta. I segni e sintomi che possono indirizzare verso quest'ultima patologia è la presenza di un abbassamento dei neutrofili, la presenza di febbre o febbricola, dolori alle ossa, stanchezza, linfonodi ingrossati, rilevante ingrossamento della milza.

In considerazione di questa eventuale patologia è sconsigliato l'uso dei cortisonici per non alterare la risposta del puntato midollare.

Altra causa di piastrinopenia potrebbe essere l'Anemia di Fanconi, in cui vi è un difetto dei geni, ma i bambini di solito presentano arti malformati, specie quelli superiori, ipostaturalità e malformazioni renali.

Abbassamento del numero delle piastrine si possono riscontrare nelle patologie ereditarie, in cui le piastrine possono essere di dimensioni normali, più piccole o più grandi ma il dato che mette in allarme è la ricorrenza familiare, con carattere autosomico dominante nella maggior parte dei casi.

 

Cause delle piastrinosi (aumento del numero delle piastrine)

La causa più frequente è quella secondaria a stimolazione delle cellule progenitrici delle piastrine, i megacariociti, per infezioni varie o malattie infiammatorie croniche come l'artrite reumatoide o le MICI (malattie infiammatorie croniche intestinali).

Da tenere sempre a mente la piastrinosi della malattia di Kawasaki, malattia immune molto pericolosa per un grave interessamento cardiaco.
Altre cause di piastrinosi possono essere il morbo celiaco ma anche ustioni e traumi vari, malattie neoplastiche ed uso di cortisone.

 

La diagnosi

Esami fondamentali sono l'emocromo da ripetere, a seconda della gravità, giornaliermente o dopo settimane. Il puntato midollare, l'esame del cariotipo.

La terapia

Normalmente nelle piastripenie, in assenza di manifestazioni emorragiche importanti, è prevista una terapia di attesa e controllo dell'emocromo.
I possibili presidi terapeutici sono: immunoglobuline EV ad alte dosi, circa 1 grammo per Kg al giorno, eventuale uso dei cortisoniciper via orale o EV dopo aver escluso una patologia neoplastica.

La risposta terapeutica delle immunoglobuline è abbastanza veloce, queste funzionerebbero disponendosi intorno alle piastrine per evitare l'attacco degli anticorpi. La trasfusione di piastrine va riservata nei casi gravi come nell'emorragia intracranica o per un intervento chirurgico non differibile.

Nei casi di piastrinosi l'uso degli antiaggreganti non è mai indicato anche con valori di piastrine superiori a 1.500.000 per mmc. Da tenere presente solo la piastrinosi legata alla malattia di Kawasaki che va trattata con acido acetilsalicilico.

 

 

Riferimenti bibliografici:

  • Fu R, Zhang I, Yang R, Paediatric essential thrombocythaemia 2013
  • Giona F, Teofili L, Moleti Thrombocythemia and polycithemia in patients younger than 20 years
Data pubblicazione: 20 gennaio 2015

Autore

gaetanopinto
Dr. Gaetano Pinto Pediatra, Allergologo

Laureato in Medicina e Chirurgia nel 1984 presso UNIVERSITA' FEDERICO II DI NAPOLI.
Iscritto all'Ordine dei Medici di Napoli tesserino n° 20601.

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