Tutto sul labbro leporino (Labiopalatoschisi)

labbro

labbro leporinoIl LABBRO LEPORINO o CHEILOSCHISI è una malformazione congenita che provoca alterazioni del labbro superiore.

La fessura che si crea è detta schisi ed è paramediana, mono o bilaterale.

La PALATOSCHISI è una malformazione nella quale le strutture che compongono il palato sono fissurate creando una comunicazione tra il cavo orale e una o ambedue le cavità nasali.

Queste malformazioni possono presentarsi isolate o associate fra loro e in questo ultimo caso si parla di labiopalatoschisi.

Questa malformazione, intesa sia labbro che palato, è la più comune tra quelle che interessano il distretto cervico facciale.

Ha un’incidenza che si aggira intorno ad 1 caso ogni 700-800 nascite. La labiopalatoschisi tende a colpire maggiormente il sesso maschile con rapporto tre a due con le femmine, mentre la palatoschisi colpisce prevalentemente le femmine con un rapporto di due a uno rispetto ai maschi.

La cheiloschisi ha una preferenza verso l’emilabbro di sinistra. Meno frequente la forma bilaterale.

 

ETIOPATOGENESI

Per quanto riguarda l’eziologia della malattia, questa risulta essere multifattoriale. Nel percorso di crescita embrionale del distretto cranio facciale interferiscono sia fattori genetici che ambientali.

Sono stati chiamati in causa fattori teratogeni che agirebbero a livello fetale nelle prime 12 settimane di gestazione, e qui sono chiamate in causa affezioni di natura virale quali la rosolia, la toxoplasmosi, ipo o ipervitaminosi. Ultimamente, a proposito di deficit di nutrienti, si è focalizzato l’interesse verso la carenza di Acido Folico da parte delle gestanti. Ciò è confermato dall’elevata incidenza di questa patologia nei Paesi del terzo mondo o in Paesi dove non viene osservata una dieta variegata.

In base alla mia esperienza, creatasi in molti anni di missioni umanitarie all’estero, ho potuto notare una elevata quantità di bambini affetti da labiopalatoschisi in Asia, in Africa Centrale ed anche in Paesi Mediorientali. Paesi dove è presente una scarsa o poco variegata alimentazione delle mamme.

La componente genetica è molto meno evidente, ma presente. Vi è, in questo caso, un terreno genetico predisposto, ovvero un feto in condizioni sfavorenti (carenza Ac.Folico) che ha dunque un’alta probabilità di ammalarsi.

 

EMBRIOLOGIA

La formazione del labbro superiore avviene fra la V e la VII settimana grazie all’unione di tre strutture, ovvero lateralmente i processi mascellari e medialmente il processo fronto-nasale, dai processi mascellari si originano poi le parti laterali del labbro superiore e la retrostante arcata alveolo-gengivale. Invece dal processo fronto nasale prendono origine la parte mediana del labbro e la premaxilla.

La schisi sembra essere originata dalla mancata migrazione del mesoderma all’interno delle strutture ectodermiche che si erano congiunte regolarmente.

Il palato, come il labbro superiore, deriva dall’unione delle tre strutture sopramenzionate . In questo caso però vanno considerate due porzioni, ovvero il palato primario o premaxilla, sito avanti al forame incisivo e il palato secondario. La premaxilla si origina direttamente dal processo fronto nasale.

Il palato secondario invece si estende dietro il forame incisivo per portarsi sino all’ugola. Questa seconda parte si forma fra la VII e la IX settimana di gestazione grazie all’unione di due propaggini dei processi mascellari, i cosiddetti processi palatini.

I processi palatini si fondono tra di loro sulla linea mediana a livello anteriore con il palato già formato, ovvero la premaxilla, mentre a livello superiore si congiungono con il setto nasale.

Da quanto sopra evidenziato, si evince che le schisi del palato primario e del labbro, come anche quelle del palato secondario sono due entità distinte, embriologicamente parlando.

 

CLASSIFICAZIONE

Per quanto riguarda il labbro leporino se ne possono distinguere tre forme, ovvero una Completa, una Incompleta e una detta a Frusta. Può essere mono e bilaterale.

Nella forma Completa (Cheiloschisi completa) la schisi colpisce il labbro a tutto spessore arrivando ad interessare anche il vestibolo nasale.

Nella forma Incompleta (Cheiloschisi incompleta) la schisi interessa il labbro a tutto spessore, ma non arriva a danneggiarlo in tutta la sua altezza.

La forma a Frusta (Cheiloschisi sottocutanea o cicatriziale) è così denominata, perché sia la struttura cutanea che la mucosa sono integre, mentre la porzione muscolare del muscolo orbicolare è interrotta.

Esiste un’ulteriore forma di labbro leporino completo ove la presenza di un ponte epiteliale tra i due monconi muscolari simula la forma incompleta. Questa continuità epiteliale è detta Banderella o Bandelletta di Simonart.

Bimba con labiopalatoschisi - Preoperatorio Bimba con labiopalatoschisi - Postoperatorio
Forma bilaterale, foto pre e post operatorie.
Immagini fornite dal dr. Andrea Servili su gentile concessione di Emergenza Sorrisi onlus

Nelle forme Bilaterali si associano in genere due schisi complete con ampie palatoschisi. In queste forme possono essere affetti ,oltre al labbro, il naso, l’alveolo ed il palato duro fino al forame incisivo.

Le forme bilaterali possono, inoltre, essere complete, incomplete o miste ovvero complete da un lato e incomplete dall’altro. Come caratteristica principale vi è l’evidenza della premaxilla o tubercolo mediano come struttura a se stante. La premaxilla è costituita dal prolabio, dal segmento alveolare che contiene i quattro incisivi superiori e dal palato duro fino al confine anatomico detto forame incisivo.

La premaxilla, nelle forme bilaterali complete, è del tutto dislocata e disgiunta dai mascellari. Nelle forme incomplete la malformazione della premaxilla è simile a quella della forma completa ma di grado minore, mentre nelle forme miste la premaxilla si può presentare extra ruotata sull’asse verticale e verso il lato incompleto della disrafia.


Clinicamente il labbro leporino presenta anche una dislocazione del bordo della narice e dell’ala del naso e quindi la punta di questo apparirà slargata appiattita e deviata. Anche il pavimento del vestibolo nasale e il labbro appariranno fissurati con associata, eventualmente, una schisi alveolare più o meno pronunciata.

Il filtro labiale e i due terzi dell’arco di Cupido sono presenti sul lato sano del labbro apparendo stirati verso l’alto come pure la rimanente parte dell’arco posto dal lato della schisi.

Nei casi in cui è presente la forma bilaterale il difetto è molto più pronunciato, perché è presente ipoplasia della columella del filtro e della porzione mediana del muscolo orbicolare.


Le cheiloschisi, che siano mono o bilaterali, provocano nel paziente problematiche sia fisiologiche che estetiche che psicologiche. La componente psicopatologica non riguarda solamente il paziente che con l’avanzare dell’età prende sempre maggiore consapevolezza della malformazione, ma coinvolge la famiglia stessa che tende a rifiutare il paziente come componente familiare.

Gravi sono le turbe alimentari a causa della difficoltà nell’allattamento al seno (ovviamente meno complessa l’alimentazione artificiale). La presenza di cicatrice più o meno evidente, di male occlusione e deformità del naso sono condizioni che creano nell’avanzare dell’età problemi al paziente nato con questa malformazione.

La terapia della cheiloschisi è suggerita già al terzo mese dalla nascita.

Chirurghi operano palatoschisiVarie sono le tecniche chirurgiche utilizzate, le più comuni delle quali, quantomeno quelle da me e dai team in missione attuate sono la tecnica di Millard con la variante I e II e la tecnica Tennison.

La differenza tra queste tecniche riguarda la forma e l’origine alta o bassa del lembo trasposto dal segmento laterale al mediale. Nella Tennison vi è un lembo triangolare che se pur allungando il filtro interrompe l’integrità di questo, mentre nella Millard vi è allungamento e rotazione del lembo di avanzamento, in più il filtro risulta integro con un risultato estetico nettamente migliore.

Nei casi in cui vi è bisogno di allungamento della columella (soprattutto in esiti di forme bilaterali), questa può essere corretta fra i 3 e 10 aa.

Per quel che riguarda il naso, la cartilagine alare del lato della schisi è in genere morfologicamente alterata e perché si possa correggere si necessita di un esteso scollamento e riposizionamento di questa. Tale procedura si effettua durante la riparazione del naso.


Per quanto riguarda la classificazione delle schisi palatine queste si suddividono in:

  • Schisi del Palato Primario che si associano alle cheiloschisi e interessano il palato anteriore con l’arcata alveolare in prossimità del II incisivo superiore.
    Queste possono essere complete ed incomplete ,mono o bilaterali. Nelle forme bilaterali è quasi sempre interessato anche il palato secondario.

  • Schisi del Palato Secondario sono quelle posteriori al forame incisivo e possono essere complete, incomplete con l’interessamento dell’ugola oppure l’ugola e il palato molle oppure anche il palato duro.

Sono tutte schisi mediane in quanto non si realizza l’unione delle due lamine palatine e queste con il setto nasale.

Nelle forme monolaterali si ha saldatura del vomere con una lamina palatina ,nelle forme bilaterali il vomere rimane libero mettendo in comunicazione le coane nasali con il cavo orale.

Clinicamente la palatoschisi è una malformazione molto seria e si consiglia l’intervento intorno ad un anno di età. La presenza di un palato non trattato provoca delle conseguenze estremamente serie per il paziente quali comunicazione diretta tra le vie aeree e il tubo digerente e conseguente difficoltà nella masticazione per la presenza di una arcata dentaria incongrua, nella deglutizione per la mancanza del palato molle, nonchè difficoltà nell’articolazione del linguaggio dovuta alla mancanza dell’ugola e del palato stesso.

Una rapida chiusura e ricostruzione di tutti i distretti anatomici interessati consente di mettere in atto una serie di trattamenti tesi a dare una adeguata conformità al palato, che pur essendo curato tende ad assumere una forma ogivale, quindi piuttosto stretta, comportando anche una scorretta eruzione dentaria.

Per quanto riguarda la terapia questa ha come fine quello di ricreare la continuità anatomica e la funzionalità del palato molle, necessaria per ottenere una corretta fonazione e deglutizione escludendo la cavità di risonanza data dal naso e naso faringe.

La tecnica da noi utilizzata in missione e quindi dai medici che aderiscono alle varie associazioni per la cura delle labiopalatoschisi è quella di Von Langenbeck.

Qui si disepitelizzano i margini del perimetro della schisi medialmente, mentre lateralmente le incisioni vengono effettuate in prossimità del processo alveolare proseguendo posteriormente verso la tuberosità mascellare per terminare verso il rafe pterigomandibolare.

Si ottengono così due lembi bi peduncolati i quali vengono poi scollati dal piano osseo dei monconi palatali e dalla mucosa orale del velopendulo.

Segue l’isolamento del muscolo tensore del palato dal margine posteriore del palato duro e all’hamulus pterigoideo.

Tramite i margini cruentati della schisi si accede ai capi anteriori del muscolo elevatore del palato che vengono isolati dalle parti molli circostanti.

Si passa poi a trattare il piano nasale interponendo un lembo vomerale e medializzando per poi unirli i capi dell’elevatore e i due lembi bipeduncolati.

Gli interventi di labiopalatoschisi hanno una durata relativamente breve, circa un’ora, ovviamente per i casi ordinari, e richiedono una degenza di una al massimo due notti.

I bimbi operati dovranno poi seguire una dieta liquida per circa venti giorni e passare ad una dieta semiliquida per ulteriori venti giorni per poi reiniziare una dieta normale.

Quanto sopra esposto è frutto non solo della mia conoscenza specialistica, ma anche e soprattutto della mia diretta esperienza in tante missioni effettuate.

Bimbo con labiopalatoschisi - Preoperatorio Bimbo con labiopalatoschisi - Postoperatorio
Forma monolaterale, foto pre e post operatorie.
Immagini fornite dal dr. Andrea Servili su gentile concessione di Emergenza Sorrisi onlus

Auspico di essere stato chiaro ed esauriente rispetto ad una problematica medico chirurgica oramai non molto comune nel nostro e nei Paesi Occidentali in genere e che tuttavia affligge pesantemente moltissime popolazioni del cosiddetto Terzo Mondo.

 

Revisione scientifica

Dr.Andrea Servili, Chirurgo Maxillo Facciale

Articolo pubblicato il 10/02/2013

 

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