Tutto su cefalea ed emicraniaCon il termine di CEFALEA (= mal di testa) si comprendono tutte le forme dolorose localizzate a livello della testa. Una prima grande distinzione classifica le cefalee in primarie e secondarie. Vengono dette primarie quelle non causate da altre patologie, quindi senza una causa conosciuta, mentre quelle secondarie sono sintomatiche di un'altra patologia, cioè rappresentano un sintomo.

E' bene chiarire subito la differenza tra cefalea ed emicrania. Infatti spesso si pensa che i due termini siano sinonimi e che si possano usare indifferentemente. In realtà esiste una grande differenza. Come si diceva prima per cefalea s'intende qualsiasi mal di testa mentre l'emicrania è un tipo di cefalea, e di cefalea primaria, cioè senza una causa nota. Quindi già l'emicrania, da sola, è una malattia ben definita con sue caratteristiche peculiari e una sua terapia specifica.

Facciamo ora una veloce e sintetica carrellata delle più frequenti forme di cefalea, lasciandoci guidare dall'ultima Classificazione Internazionale in materia, ICHD-II del 2004 (International Classification of Headache Disorders, seconda edizione del 2004- International Headache Society-IHS).

Inizialmente vedremo l'elenco principale, successivamente daremo brevemente delle informazioni sui singoli tipi, quelli più frequenti, riservandoci di trattare in maniera più approfondita determinati argomenti in articoli successivi in quanto risulterebbe estremamente lunga e dispersiva una trattazione in questo articolo, essendo l'argomento estremamente vasto.

 

 

ARGOMENTI TRATTATI

 

Domande frequenti

Vediamo ora di dare le informazioni di base delle cefalee primarie più frequenti: emicrania nelle due varietà principali ( senz'aura e con aura), cefalea di tipo tensivo e cefalea a grappolo.

 

Emicrania senz'aura

E' una forma di cefalea primaria a genesi multifattoriale in cui fattori genetici interagiscono con fattori ambientali, infatti non è ereditaria ma si manifesta una certa predisposizione alla malattia, spesso infatti gli emicranici hanno altri familiari affetti.

La percentuale dei soggetti affetti (prevalenza) nei Paesi Occidentali varia tra il 4 e il 9,5% negli uomini e tra l'11 e il 25% nelle donne. Ne soffre circa il 3% dei bambini, questa percentuale aumenta progressivamente dai 12 ai 45 anni per poi diminuire nuovamente. Comunque l'età in cui si manifesta più frequentemente è tra i 20 e i 60 anni. Viene calcolato che ogni mille abitanti, ogni anno, ci siano 24 nuovi casi tra le donne e 6 negli uomini, pertanto è molto più frequente nelle donne.

Caratteristiche dell'attacco Può insorgere in qualsiasi momento del giorno e della notte ma è più frequentemente mattutino. In circa il 60% dei soggetti si manifestano sintomi premonitori, da qualche ora prima a qualche giorno prima (irritabilità,sonnolenza, euforia,difficoltà di concentrazione, apatia, ecc.). L'attacco emicranico può durare tra 4 e 72 ore (nei bambini il minimo è due ore) se non si assumono farmaci.

Nel 40% il dolore è unilaterale, nel 28% è bilaterale e nel rimanente 32% è variabile. In alcuni pazienti il dolore è sempre nello stesso lato, in altri può cambiare lato sia in attacchi diversi sia durante un singolo attacco. Il dolore generalmente è pulsante, a volte costrittivo e nella maggioranza dei casi costringe il paziente, a causa dell'entità, a sospendere l'attività che stava svolgendo ed in alcuni casi lo costringe al letto, al buio, evitando i rumori.

Al dolore si possono associare i cosiddetti "sintomi associati" i più frequenti dei quali sono fotofobia (80%), nausea (70%) e vomito (50%). Inoltre sono possibili fastidio ai rumori e ai suoni, lacrimazione, alternanza di caldo e freddo, senso di svenimento.

Come fattori scatenanti si possono ipotizzare quelli ormonali, nella donna infatti spesso le emicranie si presentano nel periodo mestruale o con l'utilizzo di anticoncezionali orali. La menopausa e la gravidanza generalmente riducono gli attacchi.

Altri fattori scatenanti sono lo stress, le forti emozioni, l'insonnia, la fatica fisica, i viaggi, alcuni cibi e bevande come cioccolato, alcolici, formaggi, farmaci come estrogeni, alcuni antipertensivi, vasodilatatori. Anche il fumo di sigaretta, variazioni meteorologiche ed esposizione prolungata al sole possono favorire l'insorgenza degli attacchi.

Per quanto riguarda la terapia dobbiamo distinguere quella rivolta all'attacco e quella di prevenzione. I farmaci utilizzati per l'attacco emicranico comprendono i triptani ed i FANS che sono oggi le due classi maggiormente utilizzate, mentre gli ergot-derivati usati in un recente passato tendono ad essere abbandonati per la presenza di importanti effetti collaterali.

Quando gli attacchi emicranici si presentano con frequenza di 3 o più al mese si preferiscono farmaci di prevenzione. Tra questi ricordiamo alcuni antiepilettici, betabloccanti, calcio-antagonisti, antagonisti serotoninergici e inibitori della ricaptazione della serotonina.

Esistono anche terapie non farmacologiche a volte molto efficaci come l'agopuntura e il biofeedback con risultati positivi che in alcune casistiche arrivano al 60-70%.

 

Emicrania con aura

E’, come la forma senz’aura, una cefalea primaria che presenta alcuni sintomi particolari preferibilmente prima dell’attacco emicranico, sintomi che nel loro insieme vengono definiti “aura”. Abbiamo detto che l’aura si presenta preferibilmente prima ma potrebbe anche accompagnare la cefalea o manifestarsi alla fine di questa. Addirittura in alcuni casi l’aura si manifesta senza mal di testa.

Questa forma di emicrania è molto meno frequente di quella senz’aura, rappresentando il 15-18% dei pazienti emicranici. Anche qui la frequenza è maggiore nelle donne, 2-3 donne colpite per ogni maschio. Le età in cui si manifesta prevalentemente sono la seconda e terza decade di vita. Poi progressivamente la frequenza decresce, soprattutto negli uomini.

Definizione di aura L’aura è un fenomeno neurologico focale che può manifestarsi sotto diverse forme, le più frequenti sono quella visiva, sensitiva e afasica, esistono poi altri sintomi che sono comunque molto rari. Da studi recenti è emerso che l’aura più frequente è quella visiva (superiore al 92%) seguita da quella sensitiva (58%) e da quella afasica (34%).

L’aura visiva può manifestarsi sotto forma di linee a zig-zag, stelline, immagini scintillanti, flash luminosi, o più raramente con deficit della vista.

L’aura sensitiva si presenta con parestesie alla mano (97%), il braccio (78%), il volto e la lingua, più raramente le gambe e i piedi. E’ unilaterale nell’85% dei casi.

L’aura afasica si caratterizza per disturbi del linguaggio che possono consistere nella difficoltà ad articolare le parole, parafasia, difficoltà di comprensione.

La durata dell'aura è variabile, la maggioranza dura circa 20-30 minuti ma può arrivare anche ad un'ora o più. Esistono comunque molte variabili rispetto a quanto detto che vengono definite "atipiche". Come complicanza rara, può manifestarsi una persistenza dell’aura anche per più di una settimana, definita “aura persistente”.

Dopo questa fase generalmente si scatena la cefalea che è di entità minore rispetto a quella senz'aura, è di tipo emicranico anche se esistono meno frequentemente forme di tipo non emicranico. La durata della cefalea in genere è minore di quella senz'aura.

Esistono poi delle aure senza cefalea in cui la sola manifestazione è l'aura e in questo caso a volte s'impone una diagnosi differenziale con alcune forme di epilessia, soprattutto occipitale.

Il decorso dell'emicrania con aura è irregolare e non prevedibile, nel senso che può presentarsi con elevata frequenza per un determinato tempo per poi cessare anche per anni e decenni e poi ripresentarsi nuovamente.

La terapia è, come per le forme senz'aura, rivolta sia a stroncare gli attacchi che a prevenirli. I farmaci utilizzati sono quelli già menzionati nella forma senz'aura. La terapia preventiva è molto più efficace sulla cefalea, l'aura in genere risponde meno. Per quest'ultimo sintomo si stanno studiando in particolare alcuni antiepilettici.

 

CEFALEA DI TIPO TENSIVO

Questa è la più frequente cefalea primaria. E' caratterizzata generalmente da un dolore di tipo costrittivo o gravativo, come un cerchio, una fascia o un peso alla testa, bilaterale nel 90% dei casi, unilaterale nella restante parte. Nel 15-20% dei casi il dolore è pulsante. Come sintomi di accompagnamento sono spesso presenti stanchezza, difficoltà di concentrazione e di memoria, vertigini, disturbi del sonno e senso di malessere generale e indefinito.

In relazione alla frequenza distinguiamo tre forme: episodica sporadica o infrequente (meno di 12 giorni all'anno, cioè un giorno al mese di media), episodica frequente (più di 12 giorni all'anno o più di un episodio al mese per 3 mesi), cronica (più di 15 episodi al mese da più tre mesi).

A volte è presente una dolorabilità pericranica, cioè sono presenti alcuni punti della testa che alla pressione delle dita suscitano dolore simile a quello di una contusione, di una botta. Questi punti vengono detti "pericranial tenderness".

I fattori che possono favorire questo tipo di cefalea sono diversi, il più frequente è il mantenimento protratto di posture sia per motivi lavorativi che di studio (per es. studenti o lavoratori davanti al pc), stress, eccessiva concentrazione, stati ansiosi e depressivi, variazioni meteorologiche, problemi psicologici.

Per quanto riguarda la terapia, anche nella cefalea di tipo tensivo si utilizzano farmaci per stroncare l'attacco e farmaci di prevenzione. Bisogna dire però che le forme di cefalea di lieve entità non necessitano di trattamento, riservato invece alle forme più impegnative. I farmaci più utilizzati sono i FANS di cui però non si deve fare abuso, sia per gli effetti collaterali sia per evitare l'assuefazione e la possibilità che hanno di causare cefalee da uso cronico.

La terapia di prevenzione può essere farmacologica e non farmacologica. La prima comprende i triciclici (amitriptilina, imipramina e clomipramina). Tra questi la più efficace è l'amitriptilina. Un'altra categoria di farmaci utilizzati negli ultimi anni sono gli SSRI. Anche i miorilassanti e le benzodiazepine (soprattutto i primi) trovano impiego in alcuni casi.

Tra le terapie non farmacologiche ricordiamo l'agopuntura, il biofeedback, la Relation Training , la Tens.

 

CEFALEA A GRAPPOLO

E' una cefalea primaria che si manifesta con attacchi di dolore molto intenso, forse tra i peggiori che si possano provare, trafittivo, a pugnalata, unilaterale, in sede orbitaria, sopra l'occhio e in regione temporale, al naso, alle regioni zigomatica e mascellare, persino all'orecchio. Dura tra un quarto d'ora e tre ore. Alla cefalea si associa quasi sempre almeno uno dei seguenti sintomi o segni, sempre dal lato del dolore, arrossamento della congiuntiva (iperemia), lacrimazione, rinorrea ("naso che cola"), gonfiore della palpebra (edema), abbassamento della palpebra (ptosi), riduzione del diametro della pupilla (miosi), arrossamento del viso e irrequietezza.

Per "grappolo" s'intende il raggruppamento degli attacchi di cefalea in un determinato periodo di tempo che può variare da una settimana ad un anno. Tra un attacco e l'altro il paziente non avverte alcun dolore. La frequenza degli attacchi varia da uno ogni due giorni fino a 8 al giorno, più del 75% dei soggetti ha due attacchi al giorno, insorgono spesso alla stessa ora (frequente l'insorgenza alle ore 14 e alle 2 di notte).

Esistono due forme, una forma episodica, la più frequente (circa il 90%) ed una forma cronica. La forma episodica è caratterizzata da due periodi di attacchi, grappoli, della durata tra sette giorni e un anno con remissioni superiori ad un mese. La forma cronica dura più di un anno senza remissioni o con remissioni inferiori ad un mese.

Fattori scatenanti possono essere l'alcol ed in particolare il vino rosso, il fumo di sigarette, stress, attacchi d'ira, alcuni farmaci vasodilatatori come la nitroglicerina e recentemente è chiamato in causa il sildenafil (viagra).

Questo tipo di cefalea è più frequente nel sesso maschile (70-90% contro il 10-30% nel sesso femminile).

La diagnosi è clinica e si basa sui dati anamnestici (racconto del paziente).

La terapia farmacologica è mirata soprattutto a stroncare l'attacco acuto. il farmaco di prima scelta è il sumatriptan iniettato per via sottocutanea. Efficace pare essere pure lo zolmitriptan spray nasale. Efficace anche l'ossigeno al 100% somministrato tramite maschera facciale soprattutto nei casi di intensità media-lieve. Scarsamente efficaci si sono dimostrati gli analgesici comunemente utilizzati per l'emicrania.

Particolarmente importante è la terapia di profilassi che mira alla remissione del grappolo. Tale terapia deve essere protratta per almeno due settimane-un mese dopo la remissione completa del grappolo e ridotta poi con gradualità. Il farmaco di elezione nella profilassi è considerato il verapamil (controindicazioni sono l'insufficienza cardiaca e il blocco di conduzione. Altri farmaci efficaci sono il litio, gli steroidi (prednisone, desametazone, ecc.) . Altri farmaci potenzialmente efficaci nella prevenzione sono la metisergide, l'ergotamina, il topiramato, il valproato, il pizotifene ed altri in fase di studio.

La terapia chirurgica è riservata esclusivamente ai casi altamente selezionati in cui il paziente non risponde alla terapia farmacologica, anche in combinazione di più farmaci, e alle forme croniche.

 

Altre cefalee primarie

Si comprendono sotto questa dizione delle forme non rare come

--cefalea da tosse, scatenata in concomitanza con i colpi di tosse, dura da un secondo a 30 minuti.

--cefalea primaria trafittiva, con fitte dolorose singole o in serie, con frequenza irregolare.

--cefalea da attività fisica, cefalea che insorge dopo uno sforzo fisico, di regola pulsante, con durata da 5 minuti a 48 ore.

--cefalea da attività sessuale, nelle due forme preorgasmica e orgasmica. Nella forma preorgasmica si presenta con dolore sordo alla testa e al collo e aumenta con l'eccitazione sessuale. Nella forma orgasmica il dolore è esplosivo con inizio durante l'orgasmo.

--cefalea ipnica, più rara delle altre che si manifesta soltanto durante il sonno la cui insorgenza è dopo i 50 anni, frequenza almeno 15 volte al mese e dura almeno 15 minuti dopo il risveglio.

--cefalea a rombo di tuono, con dolore esplosivo e intenso, inaspettato.

Facciamo ora una breve carrellata delle forme di Cefalea secondaria.

 

CEFALEE SECONDARIE

 1) Cefalee attribuite a trauma cranico e/o cervicale

La più importante cefalea di questo gruppo è la cefalea post-traumatica che insorge in stretto rapporto temporale con un trauma alla testa o al tratto cervicale della colonna vertebrale. Una cefalea per essere definita post-traumatica deve insorgere entro 7 giorni dal trauma

Nell'ambito di questa cefalea distinguiamo una forma acuta e una forma cronica rispettivamente se si risolve entro 3 mesi dal trauma stesso (acuta) o dopo tre mesi (cronica).

Il trauma può essere moderato/severo con perdita di coscienza o lieve e senza perdita di coscienza.

I sintomi più frequenti sono cefalea e vertigini a cui possono associarsi depressione dell'umore, deficit di attenzione e concentrazione. Comunque in questi casi non si riscontrano alterazioni organiche alla TC o alla RM.

La terapia si avvale dei comuni analgesici e FANS, miorilassanti periferici, antidepressivi triciclici e SSRI. Anche una terapia di profilassi è molto utile nelle forme croniche e nelle cefalee con crisi frequenti.

E' importante tranquillizzare il paziente per evitare inutili e ripetuti esami diagnostici.

 

2) Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali

Nell'ambito di questo gruppo tra le più frequenti cefalee ricordiamo quelle da ictus cerebrale ischemico e da Tia che devono insorgere in stretta correlazione temporale all'evento ischemico. Le cefalee da emorragia intracerebrale e subaracnoidea, da aneurisma non rotto, da malformazione artero-venosa (MAV), da angioma cavernoso, da arteriti (arterite di Horton), da dissecazione della carotide, trombosi venosa cerebrale, ecc. sono altre cause vascolari cerebrali di cefalea secondaria.
 

 

3) Cefalea da disturbi cranici non vascolari

Rientrano in questo gruppo le cefalee da ipertensione liquorale e da ipotensione liquorale, da patologie infiammatorie non infettive, da neoplasie cerebrali, da crisi epilettica (cefalea post-critica), da malformazione di Chiari, post puntura lombare.

4) Cefalea attribuita ad una sostanza o alla sua sospensione

Numerose sostanze e farmaci possono provocare cefalea (nitroglicerina, alcolici, farmaci utilizzati per il trattamento della disfunzione erettile come sildenafil e tadalafil, monossido di carbonio, da componenti e additivi alimentari, da glutammato monosodico, da cocaina, da cannabis, da uso eccessivo di farmaci come analgesici, triptani e oppioidi, da terapia ormonale.

Cefalea da sospensione di sostanze, le più frequenti sono cannabis, caffeina, estrogeni.

 

5) Cefalea attribuita ad infezione

Meningite, encefalite, AIDS, cefalea cronica post-infettiva, ascesso cerebrale.

 

6) Cefalea attribuita a disturbi dell'omeostasi

Cefalea da altitudine, cefalea dei subacquei, cefalee da apnee del sonno, cefalea da dialisi, cefalea da ipertensione arteriosa e da crisi ipertensive, cefalea da pre-eclampsia e da eclampsia, cefalea da ipotiroidismo, cefalea da digiuno, cefalea in corso di ischemia acuta del miocardio, ecc. 

 

7) Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi del cranio, del collo, degli occhi, delle orecchie, del naso, dei seni paranasali, dei denti, della bocca

Cefalea attribuita a disturbi del collo. Molti problemi del rachide cervicale possono causare una cefalea che viene detta “cefalea cervicogenica” (fattori precipitanti sono i traumi cranici e le posture viziate e prolungate).

  • Cefalea attribuita a disturbi degli occhi (glaucoma acuto, errori di rifrazione, strabismo, ecc.).
  • Cefalea attribuita a disturbi dell’orecchio (vertigine emicranica, ecc.)
  • Cefalea attribuita a disturbi del naso e dei seni paranasali (rinosinusiti, traumi, neoplasie, ecc.).
  • Cefalea attribuita a disturbi dei denti e della bocca (malocclusioni dentarie, patologie dell’articolazione temporo-mandibolare e dei muscoli masticatori[ bruxismo]).



8) Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico ( cefalea secondaria a disturbo psicotico, a disturbo di somatizzazione, depressione, ecc.).

Esistono poi tante altre forme di cefalee secondarie associate a vari disturbi, per es. nella celiachia, nella sindrome dell’intestino irritabile, allergie o intolleranze alimentari, ecc.

 

Domande frequenti

1) I termini cefalea ed emicrania sono sinonimi?

--No, cefalea vuol dire "mal di testa" in generale e indica qualsiasi forma di mal di testa, cioè è un sintomo, l'emicrania invece è una forma primaria di cefalea, cioè è una malattia di per sé.

2) Come si diagnostica una cefalea?

--Fondamentalmente con una visita neurologica accurata e con l'anamnesi, cioè il racconto del paziente. Ciò vale soprattutto per le cefalee primarie, mentre per le forme secondarie spesso ci aiutano gli esami diagnostici.

3)Gli alimenti possono scatenare cefalea?

--Sì, alcuni alimenti possono scatenare cefalee.

4) In caso di mal di testa come deve comportarsi il paziente?

--Quando un mal di testa è di recente insorgenza, cioè il paziente non ha mai sofferto, è corretto rivolgersi al medico curante o al neurologo.

5) Chi è lo specialista competente per le cefalee?

--Il neurologo. Questi poi, in caso di cefalea secondaria dovuta ad altre patologie, potrebbe indirizzare il paziente verso lo specialista di competenza.

6) L'emicrania può essere scatenata da eccessiva tensione emotiva e fatica?

--Certamente, può essere un fattore scatenante ma in un soggetto già predisposto all'emicrania.

7)L'emicrania può essere associata all'uso di contraccettivi orali?

--Sì, in alcune donne l'uso della pillola può scatenare emicrania, come anche la sua sospensione.

8) Esiste una relazione tra emicrania e ciclo mestruale?

--Certamente, spesso l'emicrania si scatena durante il ciclo o nei giorni precedenti o seguenti.

9) E' vero che l'abuso di antidolorifici può peggiorare l'emicrania?

--Sì, l'abuso di FANS, analgesici, e triptani non solo può peggiorare l'emicrania ma la può fare anche cronicizzare (a parte gli effetti collaterali propri di ciascuno di questi farmaci).

10) Le donne con emicrania con aura hanno un maggiore rischio di eventi vascolari cerebrali acuti?

--Sì ma se assumono anticoncezionali orali e fumano sigarette, pertanto si consiglia di evitare questi due fattori di rischio.

11) E' vero che un'aura può provocare disturbi del linguaggio?

--Sì, ma solo di breve durata 20-30 minuti o poco più.

12) La TC cranica e la RM encefalica sono indispensabili per diagnosticare una cefalea?

--Soltanto per alcune forme secondarie o quando ci sono dei dubbi diagnostici si possono prescrivere per escludere altre patologie di base.

13) L'Elettroencefalogramma è utile per diagnosticare una cefalea?

--No, non presenta nessuna utilità.

14) Le cefalee in genere e l'emicrania in particolare sono curabili?

--La stragrande maggioranza delle cefalee e delle emicranie è curabile con farmaci di prevenzione (che non sono antidolorifici!) una volta fatta una corretta diagnosi ed individuato il farmaco adatto. A volte è necessario, prima di avere dei benefici significativi, provare più farmaci se i primi si sono dimostrati inefficaci.

15) Esiste una ereditarietà per l'emicrania?

--Una ereditarietà no ma una predisposizione familiare sì.

16) Un attacco violento di emicrania può provocare una paralisi facciale?

--No, sono due patologie indipendenti.

17) Le cefalee interessano anche i bambini?

--Sì, infatti negli ultimi anni l'età di esordio di alcune cefalee è diminuita interessando frequentemente l'età infantile e adolescenziale. Le forme più comuni sono l'emicrania senz'aura e la cefalea di tipo tensivo.

18) L'uso di sostanze può provocare cefalea?

Sì, soprattutto l'uso di cocaina e di cannabis, così come la loro sospensione.

19) Nella terapia dell'emicrania mestruale è possibile fare prevenzione?

--Certamente sì, soprattutto se il ciclo è regolare si può attuare una miniprofilassi di circa 7-10 giorni.

20) Una crisi epilettica può causare cefalea?

--Sì, oltre il 50% degli epilettici può presentare una cefalea che è definita cefalea post-ictale o post-critica, può insorgere entro tre ore dalla crisi epilettica e si risolve entro 72 ore dalla crisi stessa.

 

Conclusioni

Le cefalee rappresentano un gruppo di patologie molto eterogenee tra di loro il cui approccio specialistico è indispensabile per avere una corretta diagnosi e quindi un’adeguata terapia.

La stragrande maggioranza delle cefalee è curabile. Bisogna sfatare il luogo comune, a volte purtroppo presente anche in alcuni medici, che chi soffre di cefalea “se la debba tenere”!

Nulla di più sbagliato! Si deve affrontare il problema per avere una qualità della vita certamente migliore e possibilmente non invalidante.


 

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