I tumori sono malattie proliferative, cioè sono causati da una moltiplicazione anomala ed eccessiva delle cellule delle strutture site nel sistema nervoso centrale. Particolari sono le neoplasie cerebrali le quali spesso sono silenti ed il loro manifestarsi a secondo della sede può dare sintomatologie più o meno eclatanti e di difficile gestione. L’incidenza annuale dei gliomi è di 6 - 7 ogni 100.000 abitanti, mentre quella dei meningiomi è di 3 - 4:100.000.

tumore al cervelloTumore al cervello: cenni per un iniziale inquadramento

I tumori sono malattie proliferative, cioè sono causati da una moltiplicazione anomala ed eccessiva delle cellule delle strutture site nel sistema nervoso centrale. Particolari sono le neoplasie cerebrali le quali spesso sono silenti ed il loro manifestarsi a secondo della sede può dare sintomatologie più o meno eclatanti e di difficile gestione.  L’incidenza annuale dei gliomi è di 6 - 7 ogni 100.000 abitanti, mentre quella dei meningiomi è di 3 - 4:100.000. La malignità dei tumori del sistema nervoso centrale spesso non è legata alla capacità di diffondersi in altri organi (metastatizzazione) ma dalla loro azione locale. Sede e i rapporti con le strutture nervose vicine possono essere causa di non asportabilità della malattia sia la non radicalità dell’intervento ma anche per gli eventuali danni neurologici per il paziente.

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Non poter rimuovere completamente il tumore, anche se benigno, implica infatti la possibilità di ricrescita. Inoltre, mentre nel caso di tumore maligno in altri organi la resezione chirurgica può essere fatta con un ampio margine nel tessuto sano, nel cervello e nel midollo spinale ciò non può avvenire per l’elevato rischio di danno neurologico. Per questo anche se la resezione è macroscopicamente radicale possono rimanere in sede piccoli agglomerati di cellule tumorali.

ARGOMENTI TRATTATI

I tumori cerebrali costituiscono il tipo più comune di neoplasie in pazienti pediatrici. I tumori primitivi cerebrali dell’infanzia sono spesso astrocitomi cerebellari, medulloblastomi (caratterizzati dalla diffusione metastatica tramite il liquor), ependimomi, gliomi del tronco cerebrale e del nervo ottico, germinomi o tumori congeniti (fra cui craniofaringioma, cordoma, germinoma, teratoma, cisti dermoide, angioma, emangioblastoma). I tumori metastatici cerebrali più comuni in età pediatrica sono il neuroblastoma e le lesioni leucemiche.

Il medulloblastoma rappresenta circa il 20 per cento di tutti i tumori cerebrali pediatrici. Il craniofaringioma ne rappresenta circa il 3-9 per cento.

Una principale classificazione distingue a secondo del tessuto di origine le seguenti classi di neoplasie cerebrali:

  • Tumori neuroepiteliali 
  • Tumori di origine leptomeningea
  • Tumori che originano dalla guaina del nervo
  • Tumori di origine vascolare
  • Tumori disembriogenetici   
  • Tumori misti
  • Adenomi ipofisari
  • Craniofaringioma
  • Cordoma
  • Tumori a cellule germinali
  • Metastasi

Esse a loro volta possono avere delle sottoclassi

Una patologia con forte incidenza per la popolazione femminile, è rappresentata dai neurinomi, localizzati a livello delle cellule di Schwann, che formano la guaina protettiva delle fibre nervose. Anche conosciuto come schwannoma, il neurinoma è un tumore benigno, che si presenta sotto forma di masse circoscritte, incapsulate e aderenti al nervo dal quale, tuttavia, possono essere separate con relativa facilità. Sotto il profilo istologico, si tratta di cellule dalla caratteristica forma affusolata, disposte affiancate, con i nuclei molto allungati, a costituire una sorta di barricata.

Le cellule malate possono in questo caso coinvolgere tutti i nervi, ma spesso interessano l'ottavo nervo cranico, composto dal nervo acustico e dal nervo vestibolare, dando origine alla forma più frequente, chiamato per l'appunto neurinoma dell'acustico.

I sintomi

A causa della collocazione, il primo campanello d'allarme è dato dall'aumento della pressione endocranica che nei bambini può manifestarsi visivamente con un aumento delle dimensioni della testa (fontanella).

Almeno il 25% dei malati presenta sintomi iniziali tipici: dolore di capo persistente, nausea, sonnolenza, stordimento, nonché tipiche alterazioni della personalità e della normale condotta, vomito a getto. Frequente è anche la compromissione delle normali facoltà mentali e l'insorgere di edemi papillari ecc; in sostanza vi è la comparsa di progressivi deficit neurologici, cosiddetti focali, caratterizzati da una ridotta funzione dell’area cerebrale in cui si sviluppa il tumore.

Le crisi epilettiche, che possono essere sia totali che parziali, si verificano prevalentemente in pazienti affetti da meningioma, mentre sono meno frequenti in caso di glioma maligno.

Altri sintomi possono fare la loro comparsa, man mano che il tumore prolifera. Il più rilevante è sicuramente l'ernia cerebrale, causata dal fatto che, crescendo, il tumore insiste sul tessuto celebrale e lo comprime, spingendolo attraverso le fessure intracraniche.

La diagnosi

La presenza di un tumore al sistema nervoso centrale è in genere ipotizzata qualora il paziente mostri i segnali di una lenta, ma costante degenerazione cerebrale, caratterizzata dall'insorgenza di disturbi focali, frequenti crisi epilettiche o mal di testa importanti accompagnati da altri tipici segnali di un aumento della pressione endocranica. Vanno quindi rilevati con attenzione episodi di nausea, vomito, edema della papilla.

L'ipotesi iniziale deve essere quindi verificata attraverso indagini approfondite che sottopongano il paziente ad un completo esame neurologico.

Si ricorre quindi alle TC e all'RMN (con le varie metodiche di esecuzione a competenza specialistica), che è in grado di rilevare l'insorgenza di alcuni tumori allo stadio iniziale ancora prima che siano visibili con la TC.

Possono essere utili anche dei test atti a verificare campimetria, condizione di vista e udito, l’elettromiografia ed uno studio del collo/torace/addome onde escludere altre sedi di malattia. In genere non è necessario ricorrere ad una angiografia cerebrale, anche se può risultare utile per programmare il successivo intervento chirurgico.

L'analisi del liquor è un tipo di indagine che deve essere usata con cautela. Può essere molto utile se, pur avendo già diagnosticato il tumore, ancora non lo si è localizzato ed è essenziale per la diagnosi della meningite. Al contrario è fortemente sconsigliato ricorrere ad una puntura lombare in caso di sintomi dell'aumento della pressione endocranica, almeno fino a che la TC e l'RMN non abbiano escluso la presenza di lesioni con effetto massa (che cioè occupano spazio perché la scatola cranica, non essendo elastica, non si espande). Il rischio è quello di provocare uno sbalzo di pressione improvviso a livello del liquor e causare un'ernia.

Trattamenti e cure

Sebbene i tumori siano considerati la malattia mortale per definizione, l'evoluzione scientifica ha decisamente migliorato le aspettative di vita di coloro che risultano affetti da questa patologia. Nel caso specifico delle neoplasie cerebrali, tuttavia, si deve rilevare ancora un alto tasso di mortalità, dovuto al fatto che la lesione insorge in zone difficilmente individuabili e resta spesso nascosta per molto tempo, impedendo un intervento tempestivo delle cure oncologiche. Inoltre, anche quando individuato, il cancro risulta a volte difficilmente trattabile.

Tra gli aspetti che più influenzano l'efficacia delle cure, vi è l'età del paziente: si rileva che i casi di mortalità sono più elevati qualora la malattia insorga in tenera età, mentre a volte le comorbidità rendono difficili gli approcci terapeutici per i rischi intrinseci dei trattamenti.

Chiaramente le terapie adottabili sono strettamente dipendenti non solo dalla gravità e dalle caratteristiche della neoplasia, ma anche dalla collocazione della stessa.

Alcuni pazienti traggono benefici dalla chemioterapia, ma la cura a cui si ricorre più di frequente è ancora la rimozione chirurgica, consigliata non solo ai fini di una completa guarigione, ma anche per affinare la diagnosi e alleggerire la sintomatologia.

In linea di massima la radioterapia non è particolarmente efficace su questo tipo di tumori, ma è essenziale in caso di gliomi che hanno dato il via ad infiltrazioni.

Lachirurgia è il trattamento più comune per i tumori cerebrali. Per raggiungere il cervello, il neurochirurgo deve praticare un'apertura nella scatola cranica, con un'operazione detta craniotomia; quindi, rimosso il tumore, reinserisce al suo posto la porzione di osso oppure colma il vuoto con un inserto di metallo o di tessuto. Anche se il neurochirurgo rimuove tutto il tumore che può vedere durante l'intervento, potrebbe comunque proporre un trattamento chemioterapico e/o radioterapico dopo la chirurgia per provocare la morte delle eventuali cellule tumorali rimaste e per ridurre il rischio che la malattia possa ripresentarsi in futuro.

La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche e ridurre le dimensioni del tumore. Le radiazioni possono essere erogate da una macchina esterna all'organismo (radioterapia esterna) oppure in casi altamente selezionati si può ricorrere all'impiego di software che consentono di raggiungere anche tumori molto piccoli con altissima precisione. La terapia può essere effettuata nel corso di una sola seduta o di più sedute, e richiede al paziente di indossare un ‘casco' rigido per non perdere il “centraggio” della neoplasia. Inoltre, più raramente, la radioterapia può essere effettuata immettendo la sostanza radioattiva (radioisotopo) direttamente nella lesione per mezzo di tubicini di plastica (radioterapia interna o intracavitaria) o al termine della chirurgia.

La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell'organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse a distanza. In alcuni casi la chemioterapia può essere somministrata, attraverso appositi cateteri, all'interno del liquido cerebrospinale o nel sito di rimozione del tumore: si parla in questo caso di chemioterapia regionale o intratecale.

Radio-Chemio: Un trattamento preso in considerazione per alcune neoplasie cerebrali di alto grado, vede la combinazione di radioterapia e chemioterapia (orale, temozolomide) seguita poi da sei cicli di chemioterapia a dosi crescenti (schema di Stupp).

Sia nel caso della radioterapia che nella chemioterapia vanno modulati gli effetti collaterali (nausea, vomito, modifiche dei globuli della serie bianca, rossa e delle piastrine, aumento dell’edema...) con opportune terapie di supporto e sotto diretto controllo di medici specialisti.

Sono attualmente in corso degli studi clinici per valutare l'efficacia della terapia biologica (antiangiogenetici per esempio), che mira a stimolare le difese naturali dell'organismo per combattere il tumore attraverso la somministrazione di sostanze prodotte dall'organismo stesso oppure di origine sintetica.

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