“Tumori della Ghiandola Lacrimale" a cura di Angela Lanza e Maria Antonietta Blasi
ricevo e pubblico in anteprima un interessante articolo sui "Tumori della ghiandola lacrimale"
della dott.ssa Angela Lanza e della prof.sssa Maria Antonietta Blasi
U.O.C. Oncologia Oculare
Istituto di Oftalmologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
I tumori della ghiandola lacrimale rappresentano tra il 5% e il 25% dei tumori orbitari e sono relativamente rari, con un’incidenza di 1.3/1.000.000 per anno[1]. Spesso lesioni di natura infiammatoria vengono erroneamente identificate come tumor[2]. Dal punto di vista anatomopatologico possono essere suddivisi in:
- Non epiteliali (80%): pseudotumor linfoide (iperplasia linfoide benigna atipica), linfoma, sarcoma, lesioni di natura vascolare e forme miste.
- Epiteliali (20%): a loro volta distinti in:
- benigni: adenoma pleomorfo
- maligni: il carcinoma adenoide cistico (ACC) è il più comune tumore maligno.[3],[4] il carcinoma mucoepidermoide, l’adenocarcinoma ed il carcinoma a cellule squamose (SCC).[5]Le neoplasie primitive epiteliali maligne della ghiandola lacrimale sono associate ad elevata morbilità e mortalità poiché metastatizzano in breve tempo a livello osseo.
Tra i tumori benigni il più comune è l’adenoma pleomorfo, derivante dai dotti secretori. Dal punto di vista istopatologico, l’adenoma pleomorfo è di solito un tumore ben definito, caratterizzato da una proliferazione di entrambe le componenti epiteliale e mesenchimale.
Si manifesta tra i 20 e i 50 anni, con comparsa una massa liscia non dolente, lentamente progressiva o tumefazione della porzione superolaterale dell’orbita, che può dislocare inferonasalmente il bulbo. Posteriormente può causare proptosi e pieghe coroideali.
La diagnosi viene confermata dalla TC che mostra una massa a margini lisci, che indenta senza erodere la fossa della ghiandola lacrimale.
Il trattamento consiste nell’asportazione chirurgica. Se l’escissione avviene in maniera completa e senza rotture la prognosi è buona; altrimenti si può avere la disseminazione tumorale in tessuti adiacenti con comparsa di recidive che col tempo possono evolvere verso la malignità.
Il carcinoma della ghiandola lacrimale è il tumore maligno più frequente e si associa a elevate morbilità e mortalità. Dal punto di vista istologico ne distinguiamo 5 tipi:
- adenocistico: può derivare dalle ghiandole lacrimali accessorie o ectopiche. spesso lento a metastatizzare ma tipicamente dimostra crescita invasiva persistente e implacabile. Si può manifestare istologicamente con 3 pattern di crescita: cribriforme, solido e tubulare. Quest’ultimo sembra avere prognosi peggiore, mentre quello cribriforme ha prognosi migliore.
- Carcinoma ex adenoma pleomorfo: istologicamente caratterizzato da zone residue di adenoma pleomorfo e zone di transizione tra le componenti benigna e maligna.
- adenocarcinoma polimorfo: è un carcinoma con differenziazione ghiandolare o duttale, che non ha le caratteristiche morfologiche istopatologiche distintive che caratterizzano gli altri tipi di carcinoma più specifici.
- Mucoepidermoide: sotituito da 3 elementi cellulari: epidermoido-squamose, muco-secernenti e cellule intermedie.
- Squamocelluare
Si manifesta tra i 40-60 anni, con rapida evoluzione. Il dolore è indice di malignità, sebbene possa essere presente anche nelle lesioni di natura infiammatoria. Si può manifestare con 3 varianti cliniche principali:
- dopo asportazione incompleta di adenoma pleomorfo benigno, che si trasforma
- come proptosi di lunga data che improvvisamente inizia ad aumentare
- senza storia di adenoma pleomorfo, come massa in rapida crescita nel contesto della ghiandola lacrimale.
Il dolore è un sintomo cardine in pazienti con carcinoma adenoidocistico, (nell’80% dei casi rappresenta il sintomo di esordio) ed è causato da un pattern di crescita che porta all’infiltrazione dei nervi periferici e all'invasione dei muscoli extraoculari (Wright et al 1992;. Font et al., 2006), Lacrimazione e cambiamenti del visus sono stati descritti sebbene meno frequenti (Lee et al. 1985).
Se l’estensione è posteriore, con coinvolgimento della fessura orbitaria superiore, si può avere l’insorgenza di congestione epibulbare, proptosi, edema periorbitario ed oftalmoplegia, edema della papilla e pieghe coroideali. La durata dei sintomi è relativamente più corta rispetto ai tumori benigni ed è di circa 6 mesi.
La diagnosi si avvale di TC, che evidenzia una lesione globulare con margini frastagliati irregolari, spesso con erosione contigua o invasione del tessuto osseo. La biopsia è necessaria per stabilire la diagnosi istologica. Poiché è possibile la diffusione perineurale è necessaria la valutazione neurologica.
Attualmente, lo standard di cura nei pazienti con tumori epiteliali maligni della ghiandola lacrimale di presentazione iniziale è la chirurgia con o senza radioterapia postoperatoria. Il trattamento chirurgico consiste nell’escissione del tumore e del tessuto adiacente. Il trattamento non chirurgico include radioterapia, la chemioterapia e gli agenti molecolari. La chemioterapia e la terapia molecolare hanno ruolo più importante nella malattia metastatica. Tumori estesi possono richiedere l’exenteratio orbitae.
| Tipo di tumore | Età di insorgenza, (M:F) | Dolore | Imaging |
| Adenoma pleomorfo | 40 anni, (1:1) | Assente | Calcificazione rotondeggiante, circoscritta con rimodellamento ossero |
| Carcinoma adenocistico | 40 anni, (1:1) | Presente | Irregolarità dei margini, nodularità, infiltrazione nei tessuti adiacenti, erosione ossea, calcificazioni |
| Carcinoma ex adenoma pleomorfo | 52 anni, (1:1) | Presente | Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni |
| Adenocarcinoma | 50 anni, (1:1) | Presente | Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni |
| Carcinoma mucoepidermoide | 50 anni, (2:3) | Assente | Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni |
Ulteriori informazioni:
prof.ssa Maria Antonietta Blasi
U.O.C. Oncologia Oculare
Istituto di Oftalmologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
POLICLINICO AGOSTINO GEMELLI
BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE
[1] Von Holstein SL, Therkildsen MH, Prause JU, et al. Lacrimal gland lesions in Denmark between 1974 and 2007. Acta Ophthalmol. 2013;91:349-354
[2] Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology. 1989;96:431-435.
[3] BernardiniFP,DevotoMH,CroxattoJO. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19(5):409-413.
[4] Snaathorst J, Sewnaik A, Paridaens D, de Krijger RR, van der Meij EH. Primary epithelial tumors of the lacrimal gland; a retrospective analysis of 22 patients. Int J Oral Maxillofac Surg. 2009;38(7): 751-757.
[5] HeindlLM,JünemannAGM,KruseFE,Holbach LM. Tumors of the lacrimal drainage system. Orbit. 2010;29(5):298-306.
