Ipotonia muscolare e ipertermia maligna

Salve.


Quando ero piccolo (intorno ai 2-3 anni), a causa di un ritardo nella deambulazione (ho iniziato a camminare intorno ai 12 mesi) e debolezza muscolare, i miei genitori mi hanno fatto fare degli accertamenti presso la neuropsichiatria infantile dell'ospedale infantile di Alessandria in cui sono stato sottoposto a RMN dell'encefalo che ha dato esito negativo e EMG agli arti inferiori anch'essa con esito negativo.

Il primario della neuropsichiatria infantile di Alessandria mi ha indirizzato all'ospedale Besta di Milano presso cui sono stato sottoposto a EEG con esito negativo e analisi genetiche sul sangue che hanno mostrato un quadro di normalità.

La dottoressa dell'ospedale Besta di Milano ha formulato la diagnosi di ipotonia muscolare di origine sconosciuta e il consiglio di sottoporsi a biopsia muscolare in età adulta (che non ho ancora eseguito).

Attualmente (21 anni) non ho nessun problema motorio, avverto solo debolezza muscolare in caso di attività fisica intensa.


Ho scoperto tramite internet che le patologie muscolari possono dare ipertermia maligna a seguito di anestesia generale.

Io sono stato sottoposto da piccolo a un intervento di adenoidectomia in anestesia generale che non ha causato nessun problema, ricordo solo una spiacevole sensazione di forte giramento di testa al momento dell'addormentamento.

Mio padre l'anno scorso è stato operato di prostatectomia a causa di un tumore maligno della prostata (guarito), all'esame del sangue preoperatorio aveva il valore CPK elevato che è stato ripetuto come da prescrizione del medico anestesista e al secondo esame del sangue si è normalizzato, non ha avuto problemi di tipo anestesiologico durante l'intervento.

Mia madre non ha mai avuto problemi a livello muscolare e anestesiologico.


Mi chiedevo, questa mia ipotonia muscolare può realmente causare ipertermia maligna a seguito di anestesia generale?

Gradirei delle vostre delucidazioni su questo argomento.


Attendo una vostra risposta.

Cordiali saluti.
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Dr. Giacomo Tenze Anestesista 14
Spettabile,
Ho letto con attenzione la Sua anamnesi personale e familiare.
Nessuno dei Suoi genitori riporta alcun problema con l’anestesia generale e Lei stesso ne ha già eseguita una, con l’utilizzo di certo del curaro e di non meglio precisati farmaci ipnotici, in totale assenza di problematiche a carattere allergico/di ipersensibilità o di ipertermia maligna.
Va inoltre aggiunto che la stanchezza muscolare che descrive sembra collocarsi nel fisiologico affaticamento dopo sforzo e nulla più (esami in passato tutti negativi).
Senza entrare nel dettaglio della fisiopatologia dell’ ipotermia maligna, Le probabilità che Lei presenti un problema di tal tipo risultano scarse; sarebbe utile vedere quali farmaci furono utilizzati nell’intervento di adenoidectomia, tanto da annullare i rischi ripetendone l’impiego.
Per dirimere ogni dubbio resta da fare il test alla caffeina su biopsia del muscolo quadricipite della coscia, ma -come Le dicevo- per quanto da Lei esposto non vedo correlato univoco tra la riferita ipotonia e l’ipertermia maligna da Lei temuta.

Dr. Giacomo Tenze

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