Catarratta sublussata
Salve,
mi chiamo Anna, ho 49 anni e soffro di catarratta congenita sublussata con cicatrice della retina all'occhi destro, sul quale ho solo percezione luce.
Premetto che mi sottopongo a visite specialistiche da parecchi anni, con cadenza annuale o semestrale (negli ultimi tempi).
Recentemente mi è stata prospettata la necessità di procedere ad intervento chirurgico per tale patologia, possibilità finora sempre sconsigliata per vari motivi fra cui quello estetico. La mia domanda è molto semplice, e scaturisce dal più recente consulto nel corso del quale lo specialista cui mi sono rivolta si è stupito del fatto che fino ad adesso non mi sia mai stato effettuato un esame ecografico convenzionale B-scan o UBM. Mi è stato anche chiesto se la patologia sia inquadrabile nell'amibito di una Sindrome di Marfan, che mi sento di escludere nonostante le mie poche notizie a riguardo.
A questo punto vi chiedo se per giungere ad una diagnosi come la mia, che preveda l'intervento chirurgico, sia necessario compiere gli esami ecografici fin qui omessi o altri più specifici, o se possa procedersi all'intervento anche mediante esami meno approfonditi come quelli cui mi sono sottoposta finora. In altri termini, è il caso che mi rivolga a centri maggiormente attrezzati o la visita ambulatoriale è già sufficiente a inquadrare realmente la gravità del problema?
Grazie
mi chiamo Anna, ho 49 anni e soffro di catarratta congenita sublussata con cicatrice della retina all'occhi destro, sul quale ho solo percezione luce.
Premetto che mi sottopongo a visite specialistiche da parecchi anni, con cadenza annuale o semestrale (negli ultimi tempi).
Recentemente mi è stata prospettata la necessità di procedere ad intervento chirurgico per tale patologia, possibilità finora sempre sconsigliata per vari motivi fra cui quello estetico. La mia domanda è molto semplice, e scaturisce dal più recente consulto nel corso del quale lo specialista cui mi sono rivolta si è stupito del fatto che fino ad adesso non mi sia mai stato effettuato un esame ecografico convenzionale B-scan o UBM. Mi è stato anche chiesto se la patologia sia inquadrabile nell'amibito di una Sindrome di Marfan, che mi sento di escludere nonostante le mie poche notizie a riguardo.
A questo punto vi chiedo se per giungere ad una diagnosi come la mia, che preveda l'intervento chirurgico, sia necessario compiere gli esami ecografici fin qui omessi o altri più specifici, o se possa procedersi all'intervento anche mediante esami meno approfonditi come quelli cui mi sono sottoposta finora. In altri termini, è il caso che mi rivolga a centri maggiormente attrezzati o la visita ambulatoriale è già sufficiente a inquadrare realmente la gravità del problema?
Grazie
[#1]
Dr. Federico Friede
Oculista
232 6
Gentile paziente,
per la diagnosi di cataratta sublussata è sufficiente una semplice visita. L'ecografia si rende necessaria quando la cataratta impedisca l'esplorazione della retina, probabile motivo per cui il Collega che la ha vista ha consigliato questi esami. I Colleghi che l'hanno visitata prima probabilmente erano riusciti a visualizzare la retina senza ausili.
In ogni caso se la cataratta è avanzata è opportuno rimuoverla. Più della diagnosi è importante il tipo di intervento che le viene proposto, fra le diverse possibilità applicabili al suo caso.
Cordiali saluti
per la diagnosi di cataratta sublussata è sufficiente una semplice visita. L'ecografia si rende necessaria quando la cataratta impedisca l'esplorazione della retina, probabile motivo per cui il Collega che la ha vista ha consigliato questi esami. I Colleghi che l'hanno visitata prima probabilmente erano riusciti a visualizzare la retina senza ausili.
In ogni caso se la cataratta è avanzata è opportuno rimuoverla. Più della diagnosi è importante il tipo di intervento che le viene proposto, fra le diverse possibilità applicabili al suo caso.
Cordiali saluti
Dr. Federico Friede
http://www.friede.it
[#2]
Oculista
Carissima Anna,
intanto l'Ectopia lentis congenita(o lussazione /sublussazione) è di solito bilaterale nelle sindromi come la Marfan.
La sindrome di Marfan fu descritta per la prima volta nel 1896 da un pediatra francese, Antoine Marfan che osservò il caso di una bimba di 5 anni che presentava braccia, gambe, dita del piede e della mano molto lunghe e sottili con i muscoli poco sviluppati ed una spina dorsale con cifoscoliosi.
Oggi sappiamo che la S. di Marfan è il secondo disordine ereditario del tessuto connettivo più diffuso dopo la osteogenesi imperfetta ed è caratterizzato da anomalie muscolo-scheletriche, cardiovascolari ed oculari (Allen et al.,1967; Meire et al., 1991; Eaton et al., 1999).
Gli studi condotti negli ultimi anni sulla genetica e patogenesi della malattia hanno consentito un miglioramento nella prognosi e nel trattamento delle complicanze soprattutto oculari consentendo di preservare più a lungo la funzione visiva (Dietlein et al., 2000).
Nel suo caso è monolaterale e con cataratta.
I pazienti in questi casi lamentano una riduzione o una fluttuazione della vista ed una diplopia monoculare; altri aspetti clinici caratteristici sono l’iridodonesi ed un astigmatismo irregolare.
La dislocazione del cristallino può essere anteriore con conseguente danno endoteliale e glaucoma da chiusura d’angolo o più frequentemente posteriore (lussazione) o superotemporale (sublussazione) con uveite facolitica. Il distacco di retina e il glaucoma primario ad angolo aperto (Izquierdo et al., 1992) sono altre complicanze.
L’ectopia lentis è spesso compatibile con una buona acuità visiva quando la sublussazione è lieve mentre richiede un approccio chirurgico quando è troppo severa e comporta un ostacolo al normale sviluppo della visione (nonostante la correzione ottica e ortottica) nei bambini ed il rischio di infiammazioni oculari profonde, distacco di retina e glaucoma.
Prima di decidere per un eventuale trattamento chirurgico è necessario considerare una serie di parametri che possono aiutare a prendere una decisione corretta.
L’esame obiettivo è indubbiamente fondamentale perché la valutazione dell’entità dell’ectopia, specie nei primi anni di vita, permette di dedurre la presenza o meno di aberrazioni ottiche, astigmatismo elevato o afachia rifrattiva.
Le principali indicazioni all’intervento chirurgico sono:
• Malposizionamento del cristallino tale da dividere la pupilla e impedire una correzione ottica anche con lenti corneali
• Dislocazione parziale o totale del cristallino in camera vitrea
• Dislocazione del cristallino in camera anteriore e glaucoma secondario
• Cataratta.
E' OVVIO CHE ESAME ECOGRAFICO E UBM SONO IMPORTANTISSIMI PER MEGLIO STADIARE PARAMETRI CHE DEBBONO ESSERE CONSIDERATI PER PROGRAMMARE L'INTERVENTO!!!!
Infatti, a seconda dell’entità della lussazione e dei gradi di zonula interessata, si possono pianificare differenti tecniche chirurgiche.
classificazione chirurgica della cataratta sublussata
- deficit zonulare: estensione sede
- vitreo in ca
- cataratta
- patologie del segmento anteriore
- altre patologie coesistenti
Cioè è in base all’entità della disinserzione capsulare possono infatti ipotizzarsi diversi approcci chirurgici: se la disinserzione zonulare è inferiore ai 90°, caso in cui è ancora possibile eseguire agevolmente una capsuloressi, si può praticare una facoaspirazione all’interno del sacco capsulare; quando la disinserzione è compresa tra i 90° ed i 180°, l’esecuzione della capsuloressi diventa più complessa e per portare a termine l’intervento, è necessario ricorrere all’uso di un anello di tensione capsulare di cui esistono vari modelli. Nei casi particolari è necessario ricorrere al vecchio intervento intracapsulare con criostato. In caso di disinserzioni superiori ai 180°, infine, l’unica alternativa è rappresentata dalla lensectomia via pars plana associata a vitrectomia parziale.
In letteratura comunque la lensectomia via pars plana è l’opzione chirurgica più seguita e nella maggioranza dei casi diventa obbligata in presenza di ectopia lentis con deficit capsulare molto esteso.
Un caro saluto
intanto l'Ectopia lentis congenita(o lussazione /sublussazione) è di solito bilaterale nelle sindromi come la Marfan.
La sindrome di Marfan fu descritta per la prima volta nel 1896 da un pediatra francese, Antoine Marfan che osservò il caso di una bimba di 5 anni che presentava braccia, gambe, dita del piede e della mano molto lunghe e sottili con i muscoli poco sviluppati ed una spina dorsale con cifoscoliosi.
Oggi sappiamo che la S. di Marfan è il secondo disordine ereditario del tessuto connettivo più diffuso dopo la osteogenesi imperfetta ed è caratterizzato da anomalie muscolo-scheletriche, cardiovascolari ed oculari (Allen et al.,1967; Meire et al., 1991; Eaton et al., 1999).
Gli studi condotti negli ultimi anni sulla genetica e patogenesi della malattia hanno consentito un miglioramento nella prognosi e nel trattamento delle complicanze soprattutto oculari consentendo di preservare più a lungo la funzione visiva (Dietlein et al., 2000).
Nel suo caso è monolaterale e con cataratta.
I pazienti in questi casi lamentano una riduzione o una fluttuazione della vista ed una diplopia monoculare; altri aspetti clinici caratteristici sono l’iridodonesi ed un astigmatismo irregolare.
La dislocazione del cristallino può essere anteriore con conseguente danno endoteliale e glaucoma da chiusura d’angolo o più frequentemente posteriore (lussazione) o superotemporale (sublussazione) con uveite facolitica. Il distacco di retina e il glaucoma primario ad angolo aperto (Izquierdo et al., 1992) sono altre complicanze.
L’ectopia lentis è spesso compatibile con una buona acuità visiva quando la sublussazione è lieve mentre richiede un approccio chirurgico quando è troppo severa e comporta un ostacolo al normale sviluppo della visione (nonostante la correzione ottica e ortottica) nei bambini ed il rischio di infiammazioni oculari profonde, distacco di retina e glaucoma.
Prima di decidere per un eventuale trattamento chirurgico è necessario considerare una serie di parametri che possono aiutare a prendere una decisione corretta.
L’esame obiettivo è indubbiamente fondamentale perché la valutazione dell’entità dell’ectopia, specie nei primi anni di vita, permette di dedurre la presenza o meno di aberrazioni ottiche, astigmatismo elevato o afachia rifrattiva.
Le principali indicazioni all’intervento chirurgico sono:
• Malposizionamento del cristallino tale da dividere la pupilla e impedire una correzione ottica anche con lenti corneali
• Dislocazione parziale o totale del cristallino in camera vitrea
• Dislocazione del cristallino in camera anteriore e glaucoma secondario
• Cataratta.
E' OVVIO CHE ESAME ECOGRAFICO E UBM SONO IMPORTANTISSIMI PER MEGLIO STADIARE PARAMETRI CHE DEBBONO ESSERE CONSIDERATI PER PROGRAMMARE L'INTERVENTO!!!!
Infatti, a seconda dell’entità della lussazione e dei gradi di zonula interessata, si possono pianificare differenti tecniche chirurgiche.
classificazione chirurgica della cataratta sublussata
- deficit zonulare: estensione sede
- vitreo in ca
- cataratta
- patologie del segmento anteriore
- altre patologie coesistenti
Cioè è in base all’entità della disinserzione capsulare possono infatti ipotizzarsi diversi approcci chirurgici: se la disinserzione zonulare è inferiore ai 90°, caso in cui è ancora possibile eseguire agevolmente una capsuloressi, si può praticare una facoaspirazione all’interno del sacco capsulare; quando la disinserzione è compresa tra i 90° ed i 180°, l’esecuzione della capsuloressi diventa più complessa e per portare a termine l’intervento, è necessario ricorrere all’uso di un anello di tensione capsulare di cui esistono vari modelli. Nei casi particolari è necessario ricorrere al vecchio intervento intracapsulare con criostato. In caso di disinserzioni superiori ai 180°, infine, l’unica alternativa è rappresentata dalla lensectomia via pars plana associata a vitrectomia parziale.
In letteratura comunque la lensectomia via pars plana è l’opzione chirurgica più seguita e nella maggioranza dei casi diventa obbligata in presenza di ectopia lentis con deficit capsulare molto esteso.
Un caro saluto
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 6k visite dal 18/11/2008.
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