La riabilitazione della distonia cervicale: tassello importante nel percorso del paziente affetto da distonia cervicale

Il trattamento di elezione nella distonia cervicale è l'infiltrazione con tossina botulinica, un trattamento locale che inibisce temporaneamente il rilascio di acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare. Tale trattamento non è efficace in tutti i pazienti e generalmente tende a decadere dopo 8-12 settimane. In associazione al trattamento infiltrativo, lo specialista neurologo può suggerire un approccio multidisciplinare alla problematica della distonia cervicale, che comprenda un programma riabilitativo specifico e mirato al rilassamento e alla riprogrammazione motoria, con lo scopo di ottenere un risultato migliore e di prolungare il beneficio dell'infiltrazione.

Nella comune pratica clinica, gli interventi riabilitativi della distonia cervicale sono raramente utilizzati come terapia alternativa o aggiuntiva per le distonie focali. Le motivazioni reali alla base di questa mancanza non sono ben chiare. Uno dei fattori più rilevanti potrebbe essere rappresentato dalla mancanza di una evidenza forte e conclusiva sull'efficacia del trattamento riabilitativo dagli studi clinici finora pubblicati. Ad oggi, infatti, la letteratura scientifica su questo specifico argomento è ancora carente in termini di quantità di studi e di numerosità dei soggetti.

Altri fattori che potrebbero contribuire alla ridotta diffusione della pratica fisioterapica nella distonia cervicale potrebbero essere determinati da problematiche di natura socio-economica, in termini di adeguate strutture presenti negli ospedali e sul territorio e di difficoltà di rimborsabilità, che possono essere variabili tra regione e regione ma anche tra i diversi paesi del mondo.

Il tasso di utilizzo delle strategie riabilitative varia infatti da parte a parte del mondo. Negli Stati Uniti, soltanto pochi terapisti della riabilitazione riescono a valutare e trattare con regolarità i pazienti affetti da distonia. Non troppo diverso il panorama europeo: in un sondaggio condotto in 24 paesi, la riabilitazione è stata facilmente accessibile soltanto nella metà dei paesi esaminati. In Svezia, dove la terapia fisica è più comunemente consolidata nella gestione della distonia cervicale, la fisioterapia è stata considerata dagli stessi pazienti come il secondo intervento più efficace, preceduto dalla stessa infiltrazione di tossina botulinica. In Italia, un approccio integrato alla distonia cervicale è attualmente disponibile soltanto in pochissimi centri a prevalente orientamento riabilitativo o in ambito di progetti sperimentali.

L'implementazione dei trattamenti di riabilitazione nella distonia focale è ostacolata inoltre da un carente background culturale di molti terapisti, sia per quanto riguarda l'eziologia che la patofisiologia e la manifestazione clinica stessa di questo disordine. A ulteriore riprova di ciò, è tuttora diffusa in ambito fisioterapico la credenza generale che alcuni interventi riabilitativi possano addirittura peggiorare il quadro distonico.

Valutazione clinica a scopo riabilitativo

Nel paziente affetto da distonia cervicale si evidenziano alterazioni nel controllo della postura con conseguenti atteggiamenti del capo in rotazione, flessione, estensione, inclinazione laterale. Molto spesso tali pattern possono “unirsi” tra di loro, determinando posture più complesse.

Le posture distoniche, spesso fisse o caratterizzate da spasmi, portano ad un'alterazione delle caratteristiche strutturali dei muscoli colpiti, in particolare delle componenti viscoelastiche.

Prima del trattamento di un paziente affetto da distonia cervicale, dobbiamo eseguire un'attenta valutazione, servendoci di scale di valutazione specifiche che ci aiutino a monitorarne l'evoluzione del problema nel tempo.

Inoltre, è importante tener presente la persona nella sua globalità.

Si possono infatti individuare altre problematiche, che possono complicare o aggravare il disturbo distonico: alterazioni posturali generalizzate, alterazioni del controllo motorio (non soltanto nel distretto coinvolto), disturbi visuo-spaziali, scarsa consapevolezza e presa di coscienza del problema neurologico, sintomi di ansia e depressione, disturbi di accettazione della malattia nella sfera familiare. La capacità di cogliere una condizione di comorbidità potrà essere utile nel definire un piano di trattamento chinesiterapico mirato alla persona e nel suggerire al paziente di affrontare in modo mirato la problematica aggiunta, ove possibile.

Le articolazioni e tutte le strutture che le muovono sono soggette a forze degenerative dovute ai movimenti ripetuti, alle posture prolungate e/o al semplice processo di invecchiamento. La colonna cervicale, proprio per la sua grande mobilità, è particolarmente suscettibile a modificazioni degenerative in ambito osteoarticolare.

L'allineamento scorretto del rachide cervicale e delle regioni adiacenti può determinare un incremento del carico compressivo sui tessuti cervicali e influenzare gli schemi motori. Anche i movimenti degli arti superiori possono influenzare il movimento o anche semplicemente il mantenimento della corretta postura della colonna cervicale.

Nella distonia cervicale, spesso come conseguenza della posizione "viziata" e dei compensi attuati, i pazienti lamentano sensazione di tensione, pesantezza e dolore.

Il disallineamento dovuto all'eccessiva contrazione muscolare può andare a peggiorare i problemi dell'articolazione temporo-mandibolare e gli stati di tensione eccessiva possono determinare anche cefalea.

La disfunzione più frequente della colonna cervicale, che sottende a tutti i pattern motori, è l'allineamento in estensione secondario ad una postura anteriorizzata del capo, spesso associata ad una ipercifosi dorsale.

L'anteriorizzazione del capo consiste nella traslazione anteriore delle ultime vertebre cervicali e nell'iperestensione di tutto il tratto. I pazienti con distonia cervicale mostrano una ridotta capacità di mantenere un corretto allineamento quando si distraggono o durante più compiti motori, spesso anche semplici.

Gli adattamenti muscolari associati a questa postura si manifestano con l'accorciamento dei muscoli estensori della colonna cervicale e con l'allungamento dei muscoli flessori intrinseci.

La posizione in avanti del capo necessita inoltre, di una maggiore attività dei muscoli estensori del tratto cervicale per controbilanciare l'effetto della gravità. Questo meccanismo sarà peggiorato dallo spasmo muscolare distonico, accrescendo così anche le forze compressive sulle faccette articolari dei processi vertebrali.

Posizioni viziate del capo e della colonna cervicale possono compromettere e influenzare anche i movimenti scapolari.

Strategie riabilitative

Il mantenimento di un preciso movimento cervicale rappresenta una sfida a causa di molti fattori: il numero di segmenti coinvolti, l'influenza dell'allineamento toracico e della muscolatura del cingolo scapolare, gli spasmi muscolari, il dolore, il tremore distonico e la limitazione articolare.

In una recente revisione della letteratura (Prudente e coll, 2018), che ha valutato la gran parte degli studi presenti in questo ambito e ad oggi pubblicati, sono state individuate le seguenti tecniche riabilitative: terapia manuale e chinesiterapia, esercizi di rieducazione posturale, rinforzo dei muscoli distonici antagonisti, energia vibratoria sui muscoli distonici con stimolazione sensoriale, biofeedback elettroneuromiografico. Molte di queste tecniche hanno tuttavia mostrato una valenza soltanto sperimentale o risultano di difficile riproducibilità in ambito ospedaliero.

In ambito fisioterapico, le strategie di intervento riabilitativo comprendono: la ricerca dell'allineamento ottimale del tronco, del cingolo scapolare e del tratto cervicale; la lunghezza adeguata e il corretto reclutamento dei muscoli cervicali intrinseci; gli schemi di movimento ideali della colonna cervicale e della spalla; l'eliminazione di compensi cervicali durante i movimenti degli arti superiori; l'eliminazione di compensi del tronco e del capo durante i movimenti del rachide cervicale.

Si potrà arrivare ad un buon controllo motorio soltanto dopo la percezione del proprio corpo, della postura distonica e del movimento errato, mediante esercizi di rilassamento e successivamente riprogrammazione.

Solitamente si consiglia di iniziare un percorso riabilitativo entro i 10-15 giorni dall'infiltrazione, per far sì che si riesca a lavorare nella fase di maggior beneficio della tossina botulinica, in modo da trovarci davanti a muscoli meno contratti e spasmodici, così che per il paziente sia più semplice anche l'acquisizione di strategie motorie e di controllo del pattern motorio patologico.

Inoltre restano di fondamentale importanza sia il lavoro sulla respirazione, mirato al recupero della propriocezione della gabbia toracica e all'allungamento della colonna vertebrale, sia il lavoro sulla "coscientizzazione" del movimento.

La correzione dell'allineamento toracico, scapolare e cervicale, insieme al sostegno degli arti superiori, determinano la riduzione del dolore e l'aumento dell'escursione del movimento, specialmente della rotazione. Il paziente viene addestrato a ruotare il capo attorno ad un asse, correggendo l'anteposizione del capo, cosi da correggere qualsiasi compenso in inclinazione e/o estensione.

Quando il paziente avrà fatto sua la correzione durante la rotazione, gli si chiederà di eseguire il movimento di inclinazione, cercando di tenere sullo stesso asse il mento e il naso, correggendo, con la retropulsione del mento qualsiasi compenso in rotazione ed estensione del rachide cervicale.

Vediamo nello specifico quali sono gli schemi di movimento patologici davanti ai quali ci potremmo trovare e come affrontarli dal punto di vista riabilitativo:

• Pattern motorio in rotazione
  È il più frequente. I pazienti con questo specifico pattern hanno difficoltà nel mantenimento della posizione corretta del capo a causa di un eccessivo lavoro dei muscoli sternocleidomastoideo controlaterale alla rotazione e al trapezio omolaterale.
• Pattern motorio in inclinazione
  I pazienti con questo specifico pattern hanno difficoltà nel mantenimento della posizione corretta del capo a causa di un eccessivo lavoro dei muscoli trapezio, scaleni, elevatore della scapola. Tutti omolaterali al lato dell'inclinazione.
• Pattern motorio in estensione
  I pazienti con questo specifico pattern hanno difficoltà nel mantenimento della posizione corretta del capo a causa di un eccessivo lavoro dei muscoli trapezi e spleni, iperattivi bilateralmente.
• Pattern motorio in flessione
  È il meno frequente. I pazienti con questo specifico pattern hanno difficoltà nel mantenimento della posizione corretta del capo a causa di un eccessivo lavoro della muscolatura del comparto anteriore del collo, in particolare del muscolo sternocleidomastoideo bilaterale.

Il programma riabilitativo comprenderà:

• Esercizi di respirazione e ‘coscientizzazione' della postura distonica: si chiederà di controllare la postura mediante l'utilizzo di specifiche tecniche di ginnastica respiratoria, che faciliteranno anche il rilassamento, partendo generalmente da una iniziale posizione supina, più comoda e facile da controllare da parte del paziente. Per rendere tutto più gestibile è possibile far lavorare il paziente ad occhi chiusi, in un ambiente tranquillo, senza eccessivi stimoli (luci, suoni, rumori, voci)
• Allungamento dei muscoli coinvolti mediante tecniche di ‘pompage' cervicali e cervico-dorsali (figura 1)
  
  Fig.1 Pompage mm trapezio, scaleno, splenio
• Allungamenti specifici dei muscoli sternocleidomastoideo, trapezio, scaleni, splenio del capo e del collo, elevatore della scapola, romboidi (figura 2, 3, 4)
  
  Fig.2 Allineamento e allungamento della colonna cervicale
  Fig.3 Rotazione controllata del capo
  Fig.4 Estensione controllata del capo, allungamento del comparto anteriore del collo
• Mobilizzazione passiva, attiva-assistita e attiva del collo
• Esercizi specifici rivolti al mantenimento della posizione corretta, per l'acquisizione e la coscientizzazione della stessa
• Esercizi con gli arti superiori e mantenimento della corretta posizione del capo nello spazio (prima in posizione supina, poi seduta, poi in statica ed infine durante la deambulazione)
• Corretto schema del passo (introducendo nel compito motorio anche esercizi dual-task, così da rendere più difficoltoso il compito richiesto)

Tutti gli esercizi che verranno proposti dovranno basarsi sulle capacità motorie e psichiche del paziente: non bisogna stressare eccessivamente strutture già abbastanza sollecitate dal disturbo stesso né rendere l'esercizio di difficile esecuzione per il paziente.

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• Immagini per gentile concessione della dott.ssa M. L. Cerbarano.

Consulta l'elenco dei centri di riferimento di diagnosi e trattamento della distonia sul sito di A.R.D. - Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia.