Volevo spendere due righe su questa sindrome rara e poco conosciuta (se non dallo specialista)

che porta spesso a difficili problemi di diagnosi differenziale con altri problemi urinari nella donna

La sindrome di Fowler si caratterizza per:

  • Ritenzione di urina non dolorosa
  • Presenza di ovaio policistico
  • A livello strumentale elevate pressioni di chiusura dello sfintere uretrale con aumento del volume del muscolo sfinterico verificabile all'ecografia endovaginale, anomalie alla elettromiografia del muscolo sfintere striato.

 

E’ stata descritta nel 1988 proprio in pazienti che presentavano disturbi di svuotamento cronico con associata sindrome dell’ovaio policistico ed evidenze elettromiografiche di iperattvità sfinterica

Probabilmente alla base vi è una carenza di progesterone, ormone che sappiamo essere anche uno stabilizzatore della membrana cellulare. L’alterata stabilità cellulare può forse spiegare la iperattività dello sfintere ma onestamente non spiega la ipo/contrattilità vescicale che spesso queste pazienti presentano all’esame uro dinamico.

Studi neurologici hanno focalizzato l’attenzione su una possibile un’ipoattività della grigia periacqueduttale con iperattività della corteccia limbica

La sindrome colpisce più frequentemente donne non in menopausa con età compresa tra 20 e 35anni e si manifesta con ritenzione acuta non dolorosa e fastidio sovrapubico. Di solito un fattore scatenante può essere il parto od un intervento ginecologico.

Le pazienti di solito presentano acne e d irsutismo ed hanno una storia positiva per disturbi urinari di tipo ostruttivo.

Esami strumentali 

  •  Esame Urodinamico;
  •  profilo delle misure della pressione uretrale;
  •  ecografia transvaginale con valutazione del volume dello sfintere uretrale;
  •  elettromiografia dello sfintere uretrale striato.

L’esame uro dinamico evidenzia una vescica ipocontrattile ed un aumento di pressione di chiusura uretrale massima, valori superiori a 100 cm H2O sono di solito tipici della sindrome

L’elettromiografia dello sfintere striato è l’esame diagnostico di riferimento.

Il reperto classico è di “rumore dielicottero” o “grido di balena” per la presenza di treni di scariche ripetitive diunità motorie e decelerazioni pronunciate.

 

Terapie

Neuromodulazione delle radici sacrali posteriori

Costituisce il trattamento di eccellenza della sindrome di Fowler, con un tasso di ripresa della funzione minzionale del 70% come documentato da esemi uro dinamici pre e post trattamento.

Probabilmente la neuro modulazione agisce sulla componente contrattile vescicale. Si raccomanda la sospensione della neurostimolazione per tutta la durata della gravidanza.

Anche terapie farmacologiche possono essere attuate.

Riflessione

Questa affezione deve essere ricercata in tutte le donne affette da ritenzione cronica di urina senza causa apparente.