L’emorragia subaracnoidea (ESA) è una grave condizione clinica in neurologia e neurochirurgia, dovuta a spandimento di sangue all’interno delle cisterne aracnoidee

Introduzione

L’emorragia subaracnoidea (ESA) è una grave condizione clinica in neurologia e neurochirurgia, dovuta a spandimento di sangue all’interno delle cisterne aracnoidee, ossia intorno alla superficie del cervello. Può essere causata da rottura di un aneurisma cerebrale, da fattori traumatici o, a volte, restare senza una causa precisa.

Le conseguenze cliniche sono quelle di un paziente ‘critico’, per il quale diviene necessario predisporre una ‘corsia preferenziale’ che conduca velocemente alla accettazione del paziente in un centro idoneo, alla diagnosi e al trattamento il più precoce possibile.

La ESA da rottura di aneurisma cerebrale avviene in 10-12 casi /100.000 all’anno. In Italia ogni anno vi è la probabilità di oltre 600 nuovi casi di emorragia da rottura di aneurisma cerebrale.

 

Riferimenti anatomici

All’interno del cranio l’encefalo è avvolto e protetto da alcune membrane dette meningi, composte dall’esterno all’interno da tre strati: la dura madre, l’aracnoide e la pia madre, la prima è aderente alla superficie interna del cranio, la terza alla superficie dell’encefalo. Interposta si trova appunto la membrana aracnoide, dalle maglie molto lasse, con la funzione di sospendere l’encefalo all’interno del cranio e di lasciare spazio per far circolare il liquido cefalorachidiano (LCR).

I vasi che riforniscono l’encefalo si uniscono in un circolo anastomotico alla base del cervello, il Poligono di Willis, situato esattamente all’interno degli spazi aracnoidei, composto sul versante anteriore dalle due arterie carotidi interne e loro diramazioni, arteria cerebrale media e arteria cerebrale anteriore, sul versante posteriore dalla arteria basilare, formata dalla unione delle due arterie vertebrali, che a sua volta si divide in due arterie cerebrali posteriori.

Il poligono di Willis e le sue diramazioni sono la sede più frequente di formazioni aneurismatiche (80-90% degli aneurismi cerebrali).

Le arterie, che dal cuore portano sangue ossigenato a tutti gli organi, sono composte di tre strati, il più esterno è la tunica avventizia, l’intermedio è la tunica media, il più interno è la tunica intima. La formazione di un aneurisma è dovuta alla presenza congenita di un difetto di tunica media nella parete arteriosa.

Un aneurisma cerebrale può essere di tipo sacciforme, più comune, o di tipo fusiforme. Gli aneurismi sacciformi sono solitamente situati alla biforcazione di due arterie, dove la pulsazione del flusso di sangue arterioso esercita la sua massima pressione parietale.

 

Presentazione clinica

L’esordio clinico di una ESA è drammatico. La cefalea è il primo sintomo, presentandosi come un evento diverso da ogni altro comune episodio di cefalea per la sua intensità, definita ‘a pugnalata’, più spesso in sede nucale e qui accompagnato da irrigidimento della muscolatura nucale. E’ frequente che l’episodio più drammatico venga preceduto da altri episodi di cefalea più lieve, detti ‘cefalea sentinella’, che qualora colti in tempo permetterebbero una diagnosi precoce.

Alla cefalea seguono sintomi più gravi, il primo è il vomito, il successivo è un progressivo stato di coma, con stupore, sopore e coma vero e proprio, a seconda del grado di emorragia.

A questi segni globali di sofferenza cerebrale da ipertensione endocranica acuta possono essere associati segni di sofferenza cerebrale focale, quando si formi un vero e proprio ematoma all’interno del cervello, con comparsa di danni ai nervi cranici, danni motori e sensitivi, fino a segni terminali dovuti a gravi danni delle strutture encefaliche più delicate, ipotalamo e tronco dell’encefalo.

Attualmente lo stato clinico del paziente in coma viene espresso con la Scala di Glasgow (GCS), universalmente riconosciuta per la relativa facilità di calcolo e di comunicazione tra il personale sanitario. La scala si esprime con un punteggio che va da 3 a 15, rispettivamente dal grado più grave al meno grave, ottenuta valutando la risposta verbale, i movimenti oculari e la risposta motoria.

 

Glasgow Coma Scale (3-15)

 

  • Risposta verbale (1-5)
  • Risposta oculare (1-4)
  • Risposta motoria (1-6)

 

Una scala più specifica per le ESA da rottura di aneurisma è la scala di Hunt ed Hess (H&H), che esprime il grado di compromissione clinica del paziente da 0 a 5, rispettivamente da paziente con aneurisma non rotto e asintomatico, a paziente in coma profondo.

 

Grading ESA: scala di Hunt ed Hess

 

  • 0: aneurisma non rotto (UIA)
  • 1: asintomatico con minima cefalea e rigor
  • 2: cefalea moderata-grave, rigor, no deficit
  • 3: confusione, sonnolenza, lievi def. neuro
  • 4: stupor, emiparesi, rigidità decerebrata, turbe vegetative
  • 5: coma, decerebrazione, moribondo

 

Le complicazioni principali che vengono ad aggravare il decorso clinico prima del trattamento e ad incidere drammaticamente sulla mortalità e morbilità di questa classe di pazienti sono il risanguinamento e il vasospasmo.

Il risanguinamento è una seconda rottura dell’aneurisma prima del trattamento, che può avvenire dalle primissime ore dopo il primo sanguinamento fino ad un rischio del 14 % nei 10-14 giorni successivi, con rischio di mortalità che sale al 70%!

Il vasospasmo è una condizione di grave costrizione reversibile delle arterie cerebrali come conseguenza dell’ESA e dei prodotti di degradazione del sangue che si accumulano nelle cisterne aracnoidee; interviene tra il III e il XIV giorno dal sanguinamento con picco tra VII e VIII giorno, nel 30-70% dei pazienti con ESA, con un rischio di danno ischemico cerebrale o di morte del 15-20%.

 

Fattori di rischio

L’ESA da rottura di aneurisma può colpire tutte le fasce di popolazione senza distinzione di età, di sesso, di ceto sociale e di ceppo razziale.

Essa però prevale nella fascia intermedia di vita, 40-60 anni, nel sesso femminile, nelle popolazioni orientali più che in quelle occidentali.

Fattori aggiuntivi di rischio di ESA sono il fumo di sigaretta, l’ipertensione arteriosa, la displasia fibromuscolare, il rene policistico, la malattia di Ehler-Danlos (malattie connettivali) e l’ereditarietà dell’ESA.

 

Diagnosi

La diagnosi di ESA da rottura di aneurisma avviene drammaticamente sul luogo dell’accaduto, da parte del primo personale sanitario di soccorso. Il paziente presenta già superficialmente la gravità delle sue condizioni cliniche. E’ quindi importantissimo, una volta accertate tali condizioni, che il percorso sia il più breve possibile direttamente verso il più vicino centro ospedaliero specializzato nel trattamento di malattie vascolari. Il corollario di questa affermazione è che spesso una incertezza nella diagnosi clinica, un inutile passaggio del paziente presso un ospedale minore non specializzato, possano costare una perdita di tempo notevole ed inutile ed essere causa di danni irreversibili fino a rendere più difficile ogni trattamento.

Al momento del ricovero presso la Sala di Emergenza di un ospedale maggiore il paziente deve essere sottoposto immediatamente ad accertamento clinico, con valutazione delle priorità di trattamento, ovviamente prima di tutto da un rianimatore che stabilizzi le condizioni ed impedisca danni respiratori e del circolo, subito dopo seguito da esame tomografia computerizzata (TC) cerebrale. In base all’esito delle prime valutazioni cliniche e radiologiche si stabilirà il percorso diagnostico e terapeutico successivo.

 

Valutazione radiologica: scala di Fischer

 

  • 1: assenza di spandimento subaracnoideo
  • 2: strato ematico pericefalico <1mm
  • 3: ematoma focale o strato ematico >1mm
  • 4: ematoma intraparenchimale o ventricolare

 

Si possono individuare due possibilità: paziente con ESA in condizioni stabili, oppure paziente in condizioni gravissime, eventualmente in coma irreversibile.

Nel primo caso si procederà senz’altro alla fase diagnostica e terapeutica precoce.

Nel secondo invece si procederà alla fase diagnostica, seguita da un tentativo di stabilizzazione clinica, mentre il trattamento dell’aneurisma e dell’ESA potrebbe essere dilazionato se le condizioni cliniche lo rendono troppo rischioso.

Collateralmente si ricorda che gli aneurismi non rotti, GCS 15, H&H 0, non accedono di solito al pronto soccorso, non sono sottoposti ad esami in emergenza ma vengono studiati come pazienti di elezione.

Dopo l’esame TC dimostrativo di ESA è necessaria la ricerca della causa dell’emorragia e la definizione di eventuali danni encefalici collaterali. Presso il nostro centro l’esame più rapido, a più elevata definizione e meno invasivo adatto alla situazione è l’angioTC. Si tratta di un esame simile alla TC, con aggiunta di infusione di mezzo di contrasto iodato endovenoso ed elaborazione su software dedicato delle immagini ottenute. E’ in grado di definire il quadro radiologico in 2D e 3D a livello tale da essere sufficiente a guidare il trattamento.

In alternativa all’angioTC viene indicata la angio-risonanza magnetica (angioRM). A nostro parere questa presenta alcuni svantaggi dovuti alla incompatibilità con apparecchi metallici (protesici), che in condizioni di emergenza possono sfuggire ed essere quindi causa di danni per il paziente e per il personale di sala radiologica. E’ inoltre un esame di più lenta elaborazione e gravato dall’effetto di artefatti.

L’esame diagnostico per eccellenza resta tuttora l’angiografia cerebrale. Questa viene effettuata con cateterismo arterioso e permette una precisa definizione dell’aneurisma e dei vasi portanti. E’ la procedura diagnostica che permette inoltre di programmare ed effettuare il trattamento endovascolare dell’aneurisma (vedi in seguito).

L’angiografia cerebrale è però una procedura che richiede tempo e in determinate condizioni di emergenza viene superata per brevità dall’angioTC. E’ una procedura invasiva, con navigazione del catetere all’interno dei vasi, non del tutto scevra di rischi (vasospasmo) e può essere effettuata solo in condizioni di ospedalizzazione.

Quindi le indicazioni nell’uso si limitano ai pazienti in cui la definizione offerta da angioTC o angioRM non sia sufficiente e, come già accennato, nei casi in cui si proceda a trattamento endovascolare dell’aneurisma.

 

Trattamento

Lo scopo del trattamento dell’ESA è molteplice e complesso. Si possono suddividere le fasi di trattamento in procedure terapeutiche di pronto soccorso, trattamento dell’aneurisma, assistenza terapeutica postoperatoria.

Già al momento del primo contatto con il paziente critico in pronto soccorso, accanto al programma diagnostico, viene attuata immediatamente qualunque manovra necessaria a mantenere stazionarie o migliorare le condizioni del paziente. I parametri da monitorare e su cui agire per mantenere le migliori condizioni possibili sono il respiro, ove se necessario si procede ad intubazione delle vie aeree, il circolo arterioso, mantenendo sotto controllo la pressione arteriosa ed agendo con farmaci per evitare sia picchi ipertensivi che cali improvvisi della pressione arteriosa, il flusso del sangue afferente all’encefalo, tenuto sotto controllo con esame Doppler, la pressione intracranica, eventualmente ricorrendo a cateterismo dei ventricoli cerebrali.

Si controllano e si correggono eventuali parametri ematici come l’emocromo, il contenuto degli elementi chimici nel sangue, lo stato di coagulazione, in questo caso eventualmente correggendo fattori emorragici.

Delicato a questo proposito è mantenere l’equilibrio tra rischio emorragico e rischio trombotico, in quanto in questi pazienti, al di la di eventuali terapie precedentemente praticate, bisogna agire su un delicato meccanismo per favorire al massimo il circolo del sangue nel cervello ed evitare emorragie dove già se ne sono prodotte in corrispondenza dell’aneurisma.

Anche l’epilessia è un rischio che va considerato in questi pazienti ed eventualmente prevenuto con farmaci adeguati.

Il trattamento dell’ESA e dell’aneurisma che ne è causa rappresenta ovviamente il punto nodale del percorso terapeutico. Vista l’estrema delicatezza dell’argomento, si discute ampiamente con il paziente, quando è possibile, altrimenti con i familiari, di tutte le alternative terapeutiche e del rapporto rischi/benefici, a cura del neurochirurgo, del rianimatore e del neuroradiologo.

Le alternative terapeutiche sono l’esclusione chirurgica dell’aneurisma, il trattamento endovascolare a cura del neuroradiologo e, quando i rischi siano troppo elevati, una osservazione clinica del paziente in terapia intensiva in attesa di condizioni più propizie.

 

Una corretta impostazione della terapia, dei tempi e della modalità di trattamento può far seguito soltanto ad un confronto tra l’evoluzione spontanea della malattia e quanto su questa evoluzione incida l’agire terapeutico.

La prognosi dell’ESA non trattata è gravata dal 50% circa di mortalità.

 

Storia naturale dell’ESA (Oman JA, 2012):

 

  • Mortalità 15% prima dell’arrivo in ospedale
  • 25% nelle prime 24 ore
  • 40% nella prima settimana
  • 50% entro i primi 6 mesi

 

Su questo dato di base si pone il confronto con le modalità di trattamento.

Nel caso di trattamento endovascolare i rischi sono espressi dal 2% di mortalità e 7.4% di morbilità (Lancet, 2003).

Nel caso di trattamento chirurgico lo stesso rischio arriva al 0.2-1.8% di mortalità e 8.9% di morbilità (Lancet, 2003).

Appare evidente da questi dati come il trattamento riduca i rischi rispetto al decorso naturale della malattia senza trattamento.

Un aspetto cruciale nel trattamento dell’ESA da rottura di aneurisma è la scelta dei tempi di trattamento. E’ già stato sottolineato più volte come il paziente con ESA sia critico ed abbia diritto ad una corsia preferenziale, dettata dalla necessità di prevenire le due principali complicazioni di risanguinamento e di vasospasmo. Per questo la tendenza attuale è di trattare l’ESA da rottura di aneurisma entro le prime 24 ore, non appena una stabilità delle condizioni generali lo consentano.

Il paziente sottoposto a trattamento chirurgico o endovascolare dell’aneurisma trascorre sempre un periodo di degenza in terapia intensiva non inferiore a 48 ore. Questo è dato dalla necessità di continuare a monitorizzare tutti i parametri vitali che assicurino il mantenimento di una stabile condizione clinica e la prevenzione di rischi in parte già descritti precedentemente:

• Vasospasmo

• Idrocefalo

• Epilessia

 

Vasospasmo
Come già descritto in precedenza il maggior rischio di vasospasmo è esteso per un periodo di circa 10 giorni, dalla terza alla quattordicesima giornata dal primo sanguinamento. Nel decorso in Terapia Intensiva viene controllato con esame Doppler transcranico ogni 12-24h.

La prevenzione ed il trattamento, ove se ne dimostri la presenza, comprende l’uso di

calcioantagonisti e una terapia tendente a migliorare le condizioni di circolo ricorrendo a ipervolemia, ipertensione arteriosa controllata ed emodilutione (tripla H).

Si può monitorizzare la presenza di vasospasmo con angiografia, durante il corso della quale si può anche intervenire con angioplastica.

 

Idrocefalo
La formazione di idrocefalo dopo ESA avviene su base ostruttiva per deposito di prodotti di degradazione del sangue lungo le vie di deflusso e di assorbimento del LCR. L’incidenza è maggiore in casi di versamento di sangue all’interno dei ventricoli cerebrali. La diagnosi avviene con controllo TC cerebrale postoperatoria. Il trattamento è con derivazione liquorale ventricolo-peritoneale.

 

Epilessia
L’incidenza di epilessia è del 6-18% dei casi dopo il sanguinamento e prima del trattamento (epilessia precoce), del 7% dei casi dopo la craniotomia (epilessia tardiva). Vi è purtroppo un 19% dei casi, con indice di danno iniziale più grave (GCS 3-8), con epilessia non apparente clinicamente (‘nonconvulsive seizures’) in cui la mortalità è prossima al 100%. Il rischio di epilessia è maggiore in caso di aneurismi di arteria cerebrale media, di ematoma cerebrale, di lesione ischemica o di ipertensione arteriosa.

Il trattamento endovascolare espone ad un rischio di epilessia del 3%.

 

Conclusioni

Affrontare il capitolo dell’ESA da rottura di aneurisma cerebrale è molto impegnativo per tutti coloro che ne sono coinvolti. Il percorso parte da una situazione di emergenza, attraversa fasi di decisioni delicate sia in fase diagnostica, terapeutica e nel periodo successivo al trattamento chirurgico o endovascolare, ove è comunque richiesta altissima competenza.

Il paziente può essere in condizioni gravissime, ma può anche trovarsi in condizioni relativamente buone di fronte ad improvvisi cambiamenti della sua salute. Non sempre è facile mantenere la calma e poter esprimere la fiducia nel trattamento prospettato.

Anche i parenti di un malato, che si trovi in condizioni di non poter decidere autonomamente sulla sua salute, sono posti all’improvviso di fronte ad aspetti affettivamente sconvolgenti della vita e alla necessità di assumere la responsabilità di decidere per un proprio caro.

Il personale sanitario, ognuno per le sue competenze, dovrà dimostrare mai come in questi casi la capacità di collaborare a decisioni ed azioni di emergenza.

I medici coinvolti nelle decisioni, spesso concitate, dovranno nonostante tutto far tesoro delle loro risorse culturali, esperienze cliniche e capacità umane, per poter presentare con serenità e competenza situazioni ad alto rischio e ciononostante poter coinvolgere il paziente stesso e i suoi familiari nelle decisioni da prendere, evocando fondamentalmente un atteggiamento di reciproca stima e fiducia. Qui la qualità è basata molto sull’affiatamento della equipe e la conseguente possibilità di esprimersi in coerenza e sinergia.