Porpora trombocitopenica immune
Salve.Ho mio figlio che nel mese di luglio del 2008 all'eta di 4 anni ha avuto l'esordio di una piatrinopenia.E' stao ricoverato 2 volte con piastrine inferiori a 10.000.Nel primo ricovero gli è stata somministrata una dose di IG EV con cortisone e le piastine sono salite a 90.00 dopo due giorni ,ma nel giro di 15 giorni le piastrine sono crollate a 4000 ed è stato ricoverato per la seconda volta facendo la stessa terapia seguita da un aspirato midollare che ha dato esito negativo.Come nel primo ricovero ha reaggito bene alla terapia e le piastrine si sono stabilizzate sui 100.000 per qualche anno fino a tornare nella norma dopo circa due anni.Abbiamo continuato a fare controlli per altri tre anni(fino al 2013) e le piastrine sono state sempre nella norma superiori a 200.000,ed è stato dichiarato guarito.Ma il 10 dicembre 2015 la sorpresa....dopo aver notato delle petecchie sul corpo con lividi mi sono precipitato subito nel fare un emocromo e le piastrine erano di nuovo a 9000.E' stato ricoverato di nuovo gli sono state somministrate due dosi di IG EV senza cortisone,come sempre la reazone è stata buona,il giorno successivo le piastrine sono salite a 70.000 e il terzo giorno è stato dimesso con 175.000 piastrine dicendomi che potrebbe essere stata un semplice ricaduta.Successivamente al ricovero ha fatto i seguenti controlli:19/12/2014 piatrine 289000,07/01/2015 piastrine 174000 ed oggi 28/01/2015 con virus influenzale in corso 131000 piastrine.Visto che stanno scendendo di nuovo sono preoccupato se potrebbe esserci qualche problema serio sotto magari non rilevato.Chiederei gentilmente un vostro parere e soprattutto se devo preoccuparmi.Volevo precisare che sin dal primo ricovero gli è stata diagnosticata la porpora trombocitopenica immune.Grazie
[#1]
Medico Chirurgo
La porpora trombocitopenica autoimmune o immune è una diagnosi che si fa dopo aver escluso tutte le altre patologie che possono provocare un calo delle piastrine (LES in primis o altre patologie midollari).
Anche la pronta risposta alla somministrazione di steroidi o IG è un criterio ex juvantibus.
La distruzione immuno - mediata delle piastrine avviene in sede periferica nella milza e nel fegato (noti organi emocateretici).
La patologia diventa rischiosa quando il numero delle PLT scende a valori pari o inferiori a 10.000/mm/cubo, perchè vi è il rischio concreto di emorragie interne.
La patologia, come accennato, richiede test che escludano altre patologie autoimmuni: la distruzione pistrinica può essere innescata da banali infezioni virali o batteriche, dopo immunizzazioni, dopo esposizione a tossine.
Il puntato sternale o la biopsia del midollo osseo sono utili per una valutazione morfologica e funzionale di tutte le tre serie mieloidi. Io la raccomando.
Per quanto riguarda la terapia: fino a 50.000 PLT si può ragionevolmente assumere un atteggiamento di attesa, evitando ovviamente traumi inutili. Sotto tale valore spetta al Clinico valutare l'istituzione di una terapia adeguata.
La terapia per le forme cronicizzate può contare su un vastro spettro di modalità: dalla classica splenectomia alle moderne terapie con Rituximab associato a steroidi, su cui è stato effettuato un ampio studio, alla somminitsrazione di agonisti del recettore della trombopoietina come il Romiplostim, anche esso molto efficace sul lungo periodo, o con Eltrombopag, farmaco ancora "orfano" in UE, attivo per via orale e che pare efficace nelle forme croniche e nel lungo periodo. Sono in corso studi per la valutazione effettiva della sua efficacia /sicurezza.
Finalmente, da quanto descrive suo figlio non sembra avere finora una ITP cronica. Solo episodi acuti immediatamente responsivi al trattamento "classico".
Io le fornisco un consiglio: lo affidi ad un Ematologo di provata esperienza magari pluridecennale: A Roma c'è n'è uno, di grandissima esperienza, umanità, dedizione ai malati, che ha perso molti decenni fa la moglie per una leucemia, per nulla presuntuoso e sempre disponibile, presidente della AIL....Non le faccio solo il nome ma per averlo conosciuto per esperienza indiretta su un familiare è una persona straordinaria! Avrà capito di chi parlo!
Suo figlio ha bisogno di un Ematologo come lui.....
In bocca al lupo!
Cordialità.
Anche la pronta risposta alla somministrazione di steroidi o IG è un criterio ex juvantibus.
La distruzione immuno - mediata delle piastrine avviene in sede periferica nella milza e nel fegato (noti organi emocateretici).
La patologia diventa rischiosa quando il numero delle PLT scende a valori pari o inferiori a 10.000/mm/cubo, perchè vi è il rischio concreto di emorragie interne.
La patologia, come accennato, richiede test che escludano altre patologie autoimmuni: la distruzione pistrinica può essere innescata da banali infezioni virali o batteriche, dopo immunizzazioni, dopo esposizione a tossine.
Il puntato sternale o la biopsia del midollo osseo sono utili per una valutazione morfologica e funzionale di tutte le tre serie mieloidi. Io la raccomando.
Per quanto riguarda la terapia: fino a 50.000 PLT si può ragionevolmente assumere un atteggiamento di attesa, evitando ovviamente traumi inutili. Sotto tale valore spetta al Clinico valutare l'istituzione di una terapia adeguata.
La terapia per le forme cronicizzate può contare su un vastro spettro di modalità: dalla classica splenectomia alle moderne terapie con Rituximab associato a steroidi, su cui è stato effettuato un ampio studio, alla somminitsrazione di agonisti del recettore della trombopoietina come il Romiplostim, anche esso molto efficace sul lungo periodo, o con Eltrombopag, farmaco ancora "orfano" in UE, attivo per via orale e che pare efficace nelle forme croniche e nel lungo periodo. Sono in corso studi per la valutazione effettiva della sua efficacia /sicurezza.
Finalmente, da quanto descrive suo figlio non sembra avere finora una ITP cronica. Solo episodi acuti immediatamente responsivi al trattamento "classico".
Io le fornisco un consiglio: lo affidi ad un Ematologo di provata esperienza magari pluridecennale: A Roma c'è n'è uno, di grandissima esperienza, umanità, dedizione ai malati, che ha perso molti decenni fa la moglie per una leucemia, per nulla presuntuoso e sempre disponibile, presidente della AIL....Non le faccio solo il nome ma per averlo conosciuto per esperienza indiretta su un familiare è una persona straordinaria! Avrà capito di chi parlo!
Suo figlio ha bisogno di un Ematologo come lui.....
In bocca al lupo!
Cordialità.
[#2]
dopo
Ex utente
Gentilissimo dottore,la ringrazio per la consulenza.Sicuramente prenderò in considerazione il suo consiglio.Volevo solo precisare che mio figlio è comunque seguito da un ematologo nell'ospedale dove è stato ricoverato per diverse volte e tutti i valori dell'emocromo e della chimica deglii esami che sono stati fatti durante i ricoveri ed i controlli successivi sono tutti nella norma tranne le piastrine quando sono basse.Sono solo preoccupato e titubante sul fatto che possa essere solo una semplice ricaduta non prendento in considerazione di fare qualche esame piu approfondito da parte dell'ematologo.L'unica cosa che sta facendo per il momento l'ematologo sono i controlli periodici con esame dell'emocromo ogni 20 giorni e controllare i valori delle piastrine senza nessuna cura.In parole povere la mia paura è che si stia sottovalutando il caso e che che questa piastrinopenia fosse causata da qualche altro fattore piu serio.
Questo consulto ha ricevuto 3 risposte e 4.7k visite dal 28/01/2015.
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