ricevo e pubblico in anteprima un interessante articolo sui  "Tumori della ghiandola lacrimale"

della dott.ssa Angela Lanza e della prof.sssa Maria Antonietta Blasi

U.O.C. Oncologia Oculare

Istituto di Oftalmologia

Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

 

I tumori della ghiandola lacrimale rappresentano tra il 5% e il 25% dei tumori orbitari e sono relativamente rari, con un’incidenza di 1.3/1.000.000 per anno[1]. Spesso lesioni di natura infiammatoria vengono erroneamente identificate come tumor[2]. Dal punto di vista anatomopatologico possono essere suddivisi in:

  • Non epiteliali (80%): pseudotumor linfoide (iperplasia linfoide benigna atipica), linfoma, sarcoma, lesioni di natura vascolare e forme miste.
  • Epiteliali (20%): a loro volta distinti in:
  1. benigni: adenoma pleomorfo
  2. maligni: il carcinoma adenoide cistico (ACC) è il più comune tumore maligno.[3],[4] il carcinoma mucoepidermoide, l’adenocarcinoma ed il carcinoma a cellule squamose (SCC).[5]Le neoplasie primitive epiteliali maligne della ghiandola lacrimale sono associate ad elevata morbilità e mortalità poiché metastatizzano in breve tempo a livello osseo.

 

 

Tra i tumori benigni il più comune è l’adenoma pleomorfo, derivante dai dotti secretori. Dal punto di vista istopatologico, l’adenoma pleomorfo è di solito un tumore ben definito, caratterizzato da una proliferazione di entrambe le componenti epiteliale e mesenchimale.

Si manifesta tra i 20 e i 50 anni, con comparsa una massa liscia non dolente, lentamente progressiva o tumefazione della porzione superolaterale dell’orbita, che può dislocare inferonasalmente il bulbo. Posteriormente può causare proptosi e pieghe coroideali.

La diagnosi viene confermata dalla TC che mostra una massa a margini lisci, che indenta senza erodere la fossa della ghiandola lacrimale.

Il trattamento consiste nell’asportazione chirurgica. Se l’escissione avviene in maniera completa e senza rotture la prognosi è buona; altrimenti si può avere la disseminazione tumorale in tessuti adiacenti con comparsa di recidive che col tempo possono evolvere verso la malignità.

 

Il carcinoma della ghiandola lacrimale è il tumore maligno più frequente e si associa a elevate morbilità e mortalità. Dal punto di vista istologico ne distinguiamo 5 tipi:

  1. adenocistico: può derivare dalle ghiandole lacrimali accessorie o ectopiche. spesso lento a metastatizzare ma tipicamente dimostra crescita invasiva persistente e implacabile. Si può manifestare istologicamente con 3 pattern di crescita: cribriforme, solido e tubulare. Quest’ultimo sembra avere prognosi peggiore, mentre quello cribriforme ha prognosi migliore.
  2. Carcinoma ex adenoma pleomorfo: istologicamente caratterizzato da zone residue di adenoma pleomorfo e zone di transizione tra le componenti benigna e maligna.
  3. adenocarcinoma polimorfo: è un carcinoma con differenziazione ghiandolare o duttale, che non ha le caratteristiche morfologiche istopatologiche distintive che caratterizzano gli altri tipi di carcinoma più specifici.
  4. Mucoepidermoide: sotituito da 3 elementi cellulari: epidermoido-squamose, muco-secernenti e cellule intermedie.
  5. Squamocelluare

 

Si manifesta tra i 40-60 anni, con rapida evoluzione. Il dolore è indice di malignità, sebbene possa essere presente anche nelle lesioni di natura infiammatoria. Si può manifestare con 3 varianti cliniche principali:

  1. dopo asportazione incompleta di adenoma pleomorfo benigno, che si trasforma
  2. come proptosi di lunga data che improvvisamente inizia ad aumentare
  3. senza storia di adenoma pleomorfo, come massa in rapida crescita nel contesto della ghiandola lacrimale.

Il dolore è un sintomo cardine in pazienti con carcinoma adenoidocistico, (nell’80% dei casi rappresenta il sintomo di esordio) ed è causato da un pattern di crescita che porta all’infiltrazione dei nervi periferici e all'invasione dei muscoli extraoculari (Wright et al 1992;. Font et al., 2006), Lacrimazione e cambiamenti del visus sono stati descritti sebbene meno frequenti (Lee et al. 1985).

Se l’estensione è posteriore, con coinvolgimento della fessura orbitaria superiore, si può avere l’insorgenza di congestione epibulbare, proptosi, edema periorbitario ed oftalmoplegia, edema della papilla e pieghe coroideali. La durata dei sintomi è relativamente più corta rispetto ai tumori benigni ed è di circa 6 mesi.

La diagnosi si avvale di TC, che evidenzia una lesione globulare con margini frastagliati irregolari, spesso con erosione contigua o invasione del tessuto osseo. La biopsia è necessaria per stabilire la diagnosi istologica. Poiché è possibile la diffusione perineurale è necessaria la valutazione neurologica.

Attualmente, lo standard di cura nei pazienti con tumori epiteliali maligni della ghiandola lacrimale di presentazione iniziale è la chirurgia con o senza radioterapia postoperatoria. Il trattamento chirurgico consiste nell’escissione del tumore e del tessuto adiacente. Il trattamento non chirurgico include radioterapia, la chemioterapia e gli agenti molecolari. La chemioterapia e la terapia molecolare hanno ruolo più importante nella malattia metastatica. Tumori estesi possono richiedere l’exenteratio orbitae.

 

 

 

Tipo di tumore

Età di insorgenza, (M:F)

Dolore

Imaging

Adenoma pleomorfo

40 anni, (1:1)

Assente

Calcificazione rotondeggiante, circoscritta con rimodellamento ossero

Carcinoma adenocistico

40 anni, (1:1)

Presente

Irregolarità dei margini, nodularità, infiltrazione nei tessuti adiacenti, erosione ossea, calcificazioni

Carcinoma ex adenoma pleomorfo

52 anni, (1:1)

Presente

Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni

Adenocarcinoma

50 anni, (1:1)

Presente

Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni

Carcinoma mucoepidermoide

50 anni, (2:3)

Assente

Irregolarità dei margini, erosione/invasione ossea, calcificazioni

 

 Ulteriori informazioni:

prof.ssa Maria Antonietta Blasi

U.O.C. Oncologia Oculare

Istituto di Oftalmologia

Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

POLICLINICO AGOSTINO GEMELLI

 

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

[1] Von Holstein SL, Therkildsen MH, Prause JU, et al. Lacrimal gland lesions in Denmark between 1974 and 2007. Acta Ophthalmol. 2013;91:349-354

[2] Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology. 1989;96:431-435. 


 

[3] BernardiniFP,DevotoMH,CroxattoJO. Epithelial tumors of the lacrimal gland: an update. Curr Opin Ophthalmol. 2008;19(5):409-413.

[4] Snaathorst J, Sewnaik A, Paridaens D, de Krijger RR, van der Meij EH. Primary epithelial tumors of the lacrimal gland; a retrospective analysis of 22 patients. Int J Oral Maxillofac Surg. 2009;38(7): 751-757.

[5] HeindlLM,JünemannAGM,KruseFE,Holbach LM. Tumors of the lacrimal drainage system. Orbit. 2010;29(5):298-306.