Cuore senza ventricolo destro

Gentile utente, da quello che mi dice mi pare di capire che la bimba sia affetta da atresia della tricuspide ovvero assenza della connessione atrioventricolare destra, shunt destro-sinistro a livello atriale, ventricolo principale di tipo sinistro comunicante tramite un difetto interventricolare con un ventricolo destro gravemente ipoplasico.

L'intervento ("Fontan") è una procedura palliativa non essendo possibile per ragioni anatomiche una riparazione biventricolare. Il principio base consiste nell’indirizzare il ritorno venoso sistemico nell’arteria polmonare eliminando ogni comunicazione tra le due circolazioni. Esistono varie tecniche (Fontan classica, de Leval, Marcelletti) che però sono un po' troppo complicate da spiegare in poche righe. In casi più complessi l’intervento può limitarsi alla sola anastomosi fra vena cava superiore e arterie polmonari (anastomosi cavo-polmonare parziale o intervento di Glenn modificato), lasciando lo shunt destrosinistro intracardiaco e quindi una desaturazione arteriosa persistente.
La mortalità ospedaliera per l’intervento di Fontan è circa il 5-10%.

Alcuni pazienti possono richiedere più interventi chirurgici a 20 o 30 anni nel caso in cui si affatichino e non riescano a controllare le aritmie o altre complicazioni della procedura di Fontan.

Si può dire che la prognosi nell'immediato (se non si verificano gravi complicanze perioperatorie) è buona. Il bambino torna roseo (ovvero non è più cianotico) e riprende a mangiare e a crescere.
la prognosi a distanza invece è estremamente variabile: spesso subentra, a distanza di 15-20 anni, insufficienza cardiaca, aritmie cardiache gravi, ascite, malassorbimento intestinale, a volte morte improvvisa. Può essere necessario un trapianto cardiaco a distanza appunto di 15-20 anni dalla prima correzione chirurgica.

Se vuole mi faccia sapere.
Un caro saluto

Buonasera, grazie per la risposta.
La diagnosi però è un'altra. Appena me la manda mio fratello gliela giro.
Grazie.

Buongiorno, non sò se scrivo giusto, ma la diagnosi è: un APSI (Atresia polmonare a setto integro), ed anche un'altra patologia, diversa dalla prima, l'Anomalia di Ebstein, una rara forma di patologia della valvola tricuspide. Cosa ne pensa?
Grazie