Tetra di fallot: sostituzione protesi valvolare polmonare e gradiente polmonare molto aumentato

I dati che riporta non permettono in alcun modo di darle una risposta certa.

Lei come si sente? Ha riscontrato un peggioramento delle sue condizioni cliniche?

Se cosi fosse, e lei fosse d'accordo le proporrei un ricovero per approfondire la situazione, mettere dei punti fermi riguardo i gradienti e le pressioni polmonari , insomma provare ad intraprendere una strategia per migliorare il suo quadro cardiaco.

Servirebbe eseguire un test cardiopolmonare, valutare il consumo di ossigeno, associare una angiografia destra ed un ecocardiogramma con stimolo farmacologico per uno studio della funzione ventricolare destra. Sono esami diagnostici molto complessi e specifici, che potremmo completare in qualche giorno di ricovero.

Mi faccia sapere, rimango a sua disposizione.

GI

Per visite Ospedale San Raffaele:

I medici adesso mi faranno un test cardiopolmonare con prova da sforzo, e valutazione del consumo d'ossigeno e forse mi faranno una risonanza... per il resto non so come vorranno continuare.
Clinicamente io sento solo più fatica allo sforzo, in pratica mi stanco prima, ma non sempre a volte lo fa e a volte no.
Io quando il gradiente valvolare era 40mmhg e la paps 65mmhg non fumavo, oggi invece fumo ed anche parecchio..... 1 pacchetto circa al giorno, e questo da 2 anni.
Non so se influisce e fino a che punto può influire......adesso certo è che rispetto a prima sento i polmoni più pesanti e chiusi.
Il sintomo maggiore che ho, oltre a stancarmi prima con sensazione di nausea e giramenti di testa, ho delle pulsazioni/vibrazioni a livello delle vene del collo, mandibola e della fronte.
-lei pensa che sia ansia o sia dovuto a cuore questo?
e per i polmoni appesantiti, sono il fumo o la pressione valvolare aumentata?
un altra cosa..... il gradiente può aumentare cosi a causa del fumo?
grazie mille dottore.

Il fumo è estremamente nocivo sul circolo vascolare polmonare e di consegurnza sul suo cuore.
Non posso pensare che sia la causa di tutto, ma smetta per il suo bene.
GI

capisco.....ed ho già smesso, almeno x ora.
Non fumo nemmeno 1 sigaretta da ieri mattina, e il bello è che non ne sento nemmeno il bisogno, ora ho solo paura.
Io cmq sono di napoli, lei vedo che è a Milano, altrimenti sarei venuto direttamente da lei, dato che si è dimostrato molto disponibile, sia ora che anni fa nell'altro consulto.
Per quanto riguarda il fatto dei tremolii, vibrazioni o pulsazioni alle vene del collo e della fronte può essere a causa di questo problema o non centra nulla ed è solo stress... ultimamente soffro di attacchi si panico. Per me sarebbe molto importante saperlo.
Cmq appena effettuato il test cardiopolmonare, con valutazione dell'ossigeno le posterò i risultati di quest' ultimo eco e anche del test.
la ringrazio ancora.

Gentile dottor Iaci,
ho qui il risultato del test cardiopolmonare fatto 1 anno fa, dove i gradienti pressori erano pressoché simili, ma leggermente inferiori, 62 mmgh gradiente valvolare e 85mmhg PAPS.
Il test che ho fatto è quello sulla ciclette con valutazione dell'ossigeno tramite una mascherina...penso sia quello che intende lei.
ecco il risultato.
Test massimale per RQ interrotto a 135watt/min (60%v.t.) a 166 bpm pari a 85% del v.t. interrotto per esaurimento muscolare..
Soglia anaerobica identificata a 9.44 ml/kg/min (53.4% del VO2max) a 50 watt.
VO2 picco 17.67 ml/kg/min pari al 45% del v.t.
Polso di O2 10.6 ml/bmp pari a 70.6% del v.t.
Pendenza della relazione VE/VCO2: 24 (vn. <30)
VO2 WORK: 8.2 (v.n 10.29+/- 1.01)
Valore del VD/VT all'acme 0.28 (V.N. <0.20)
Peak Circulatory Power = 2.82 mmhg/ml/kg/min
SpO2 basale 99%; SpO2 al picco 99%.
Normale incremento pressorio.

come dicevo, le posterò il nuovo test a breve, insieme a tutti i valori esatti dell'eco fatto 3 giorni fa.

cosa ne pensa dell'esame?

gent dottore, speravo tanto in una risposta.
grazie ancora..

I valori che riporta, sono alterati, ma da soli non permettono di dare una risposta chiara ed esaustiva, se non vengono correlati con tutto il resto degli esami che le avevo riportato e che immagino sia in attesa di eseguire.

Il suo caso è molto complesso e come le dicevo richiede, a mio avviso, uno studio approfondito in regime di ricovero, è impossibile prendere una posizione e darle una indicazione per via telematica.

GI

sono alterati i valori del test cardiopolmonare? oppure si riferisce ai valori di gradiente valvolare e della PAPS, mi scusi...?
cmq ho chiamato il medico e mi ha detto che oltre la risonanza dovrò fare anche un angiografia, come appunto diceva lei....
mi saprebbe almeno dire, se una ipertensione polmonare cosi alta può portare ad un ingrandimento della aorta in meno di 4 anni da 28mm a 35 mm? perché alla fine il problema maggiore è quello, con il resto del quadro clinico ci sono nato e grazie agli interventi sono solo migliorato, fatta eccezione per questa ipertensione polmonare....
da quanto ne so una valvola mitrale con problemi, può aumentare la pressione al cuore destro, o almeno all'arteria polmonare, ma non so se un IP può dare problemi a una mitrale(nel mio caso funziona bene), tanto più aver ripercursioni sulla aorta, dilatandola..., ma forse sbaglio.
mi può dare un chiarimento in questo.
grazie mille

Le dimensioni dell'aorta e non sono un problema.
Il problema grosso è la disfunzione della protesi polmonare ed i valori di pressione polmonare, che dai dati del test potrebbero voler indicare una malattia vascolare polmonare non reversibile.


Le ripeto.
Si tratta di un caso complesso, con dati non completamente chiari sulla base di quanto ci si aspetterebbe.

Si fidi di chi la segue da anni, mi sembra la stiamo seguendo consigliando tutti gli esami più giusti.

Gi

capisco...
io sn seguito dal monaldi a Napoli, sin da quando sn nato, mi fido cecamente di loro ma volevo capire di più della situazione.
Dalle carte che leggo c'è scritto steno-insufficienza residua al tratto di efflusso, di grado almeno moderato..... potrebbe essere questa la causa...
dottore lei parla di malattia vascolare non reversibile, intende l'IP o altro, perché fa un po' impressione come l'ha detto.
grz ancora.

gent dottore,
purtroppo sono ancora in attesa ed in ansia per questa risonanza che devono farmi, anche se effettivamente non ho idea di cosa vogliono trovarci dentro.....
io ho definitivamente tolto il vizio di fumare (la paura è forte da come si può vedere)
purtroppo capisco la sua difficolta a rispondermi dai dati forniti ma questi sono i dati che ho. Ora ho ritirato l'ultimo referto che dice:
Conferma il dato paps a 95mmhg, il gradiente della protesi a 65mmhg, altri dati sono: dilatazione ventricolare destra (che bene o male ho sempre avuto) e i parametri sono RVOT 40mm, RV1 48mm, RV2 46mm, RV3 78mm.
Per il problema del gradiente e della paps vorrei cercare di essere più chiaro possibile, dal momento dell'inserimento della protesi valvolare il gradiente è stato di 35/40 mmhg e la PAPS di circa 65/75 mmhg, (ASSOLUTAMENTE NON NORMALI DOPO UN INTERVENTO DI PROTESI CHE DOVEVA RISOLVERE QUESTI PROBLEMI);
una precisazione: il cardiochirurgo quando usci dalla sala operatora mi disse di aver messo una protesi anche troppo grande per le mie dimensioni, quindi che agevolasse tutto..... anche sulla base di un reintervento (valve in valve).
La protesi è stata sempre normofunzionante, oggi la calcificazione è minima ed il gradiente già alto, non poteva che inesorabilmente aumentare ancora come è stato. Il rigurgito valvolare era lieve era al momento dell'inserimento della protesi e lieve è rimasto.
Il problema riesco ad intuire anche io che non è la valvola!!!!
Altri dati che possono aiutarla sono sicuramente questi:
All'eta di 10 anni ho avuto uno stent sul ramo polmonare sinistro, che ad oggi risulta a volte nei limiti a volte ancora stenotico( purtroppo non faccio sempre l'eco nello stesso reparto) stessa cosa per il ramo destro, che non è stato mai operato ma risultava nei limiti, a volte piccolo, altre volte sempre nei limiti.
Nell'ultimo referto menziona anche questo dato e si conclude così:
STENOSI RESIDUA AL TRATTO DI EFLUSSO CON ACCELERAZIONE IN CORRISPONDENZA DEI RAMI POLMONARI, SOPRATUTTO AL RAMO SINISTRO.
Questo è quello che che spiega il referto e questo è quello che sanno anche i medici che mi seguono, che non sanno bene il motivo di questa paps elevata e si stanno muovendo con la risonanza (magai può capire il motivo di questo esame).
Da tutto questo i miei dubbi principali sono 2:
-il tratto di eflusso è dilatato (come dicono le misurazioni sul ventricolo detro) uppure è stenotico come dicono nelle conslusioni??!
-il problema di questa PAPS enormemente alta potrebbe essere i rami polmonari non adeguatamente sviluppati e/o trattati?
Altra precisazione: fino a prima dell'intervento il avevo SI una valvola un pò stenotica (circa 17mm) e calcifica al massimo ma questa era stata superdilatata per reintervenire in età adulta, che presentava quindi rigurgito severo, ma che non doveva dare ostruzione e quindi PAPS alta, ma la PAPS era sempre altra...attorno ai 70mmhg anche prima....

Spero in una risposta, e spero di averle dato dati a sufficienza.
grazie ancora.

Il tratto d'efflusso è probabilmente dilatato prima di una stenosi emodinamicamente significativa. Capita spesso.
Questo verrà valutato alla RM che darà informazioni precise sull'anatomia del suo cuore.

Le ripeto che non è possibile però darle una risposta sicura ai suoi interrogativi.

Nel suo caso, i dati che riporta senza la visualizzazione dell'imaging, non hanno significato.

Le ripeto, che i colleghi del Monaldi stanno facendo tutto l'iter diagnostico corretto in un caso come il suo.

Capisco quanto possa essere difficile la situazione, ma attenda la fine degli esami programmati e le loro decisioni.

GI

Gent. Dott Iaci,
La ringrazio ancora x la disponibilità, capisco che non mi si possano dare risposte a tutti questi quesiti senza poter vedere di persona tutti gli esami etc..
Faró la risonanza e vedró cosa decideranno x poi farle sapere.
Mi scusi se chiedo ancora una cosa, che purtroppo non ho capito dalla sua risposta:
Lei ha detto "ll tratto d'efflusso è probabilmente dilatato prima di una stenosi emodinamicamente significativa"
Intende dire che il tratto di efflusso è dilatato per poi diventare stenotico poco primo della valvola, oppure la stenosi in questione è la valvola?
Vidi io stesso un video prima di operarmi dove il chirurgo mi fece vedere l insufficienza severa e il tratto di efflusso dilatato, non può mica essersi ristretto?!
Grazie ancora, saluti e a presto

Gent dottor Laci,
ho fatto la risonanza ed ho ricevuto oggi le risposte.
Il referto dice:
Ventricolo sinistro di normali dimensioni, spessori e funzione.
Atrio sinistro normale.
Valvola aortica tricuspide, senza rigurgito ne stenosi.
Aorta di normale morfologia e calibro.
Valvola mitrale normale, no rigurgito.
Ventricolo destro dilatato con cinesi nei limiti, severa dilatazione RVOT, leggera disfunzione diastolica.
Atrio destro dilatato, valvola tricuspide con rigurgito moderato.
Valvola polmonare con modeste calcificazioni, minima stenosi della stessa 19mm.
Tronco polmonare 14 mm, ramo polmonare destro 15mm e ramo sinistro 11mm con stenosi moderata localizzata alla base del ramo, a livello della biforcazione.
Esiti di cicatrici ventricolare destro e infundibolare, da interventi chirurgici.
No miocardite.
Gent dottore mi sa dire come le sembrano i risultati?
il cardiologo ha confermato che la valvola non è ancora da sostituire, e che procederanno con un angiografia per vedere la stenosi del ramo polmonare ed il tronco.
Cosa ne pensa?
il tronco polmonare onestamente non ho capito se sia piccolo o normale...
ed ancora non ho capito perché tutto questo per una paps alta.... alla fine ancora non si capisce perché ho la pressione del cuore destro cosi alta!!

gent, dottore speravo in una risposta...

Salve dottor Iaci,
scrivo dopo qualche mese per aggiornare della mia situazione e con una piccola domanda.
Ho appena effettuato la risonanza magnetica cardiaca come ulteriore esame, cmq i medici hanno già deciso di operarmi.
L'ultimo eco è di 3 giorni fa, e si riconferma gradiente della valvola polmonare a 65 mmhg e paps a 90 mmhg, con fenomeni di calcificazione.
Hanno deciso di intervenire con valvuloplastica, rispondendo alle mie domande dicendo che funziona nel 95-98 % dei casi.
Mi sono documentato su internet e conferma ciò che loro hanno detto.
Ho letto che la valvuloplastica nei pazienti con stenosi polmonare nativa funziona alla grande, e che quasi sempre non si ricorrerà nel corso della vita alla chirurgia, tranne alcuni casi,(come il mio, che infatti hanno dovuto sostituirla, perché leggendo sulle carte, io l'ho avuto già da bambino la valvuloplastica, ma si è reso necessario l'intervento nel 2010 a a causa del rigurgito che da medio è passato col tempo a severo e dalla dilatazione ventricolare).
Cmq la domanda è:
se in una valvola polmonare stenotica nativa nella stragrande maggioranza dei casi, con valvuloplastica, si rimedia a vita; in una protesi valvolare, con la valvuloplastica (presumendo che sia riuscita con successo in sala operatoria) che durata ha, dato che la protesi è imputata a calcificazione obbligata, a differenza della valvola nativa.
Quanto possono durare i benefici:
1 anno e sono punto e a capo? 2-3, altri 6 anni?
grazie mille, cordiali saluti