Utente 382XXX
vorrei sapere notizie su portatrice di una rara cardiopatia congenita caratterizzata dalla atresia monolaterale delle arterie polmonari destre con ipoplasia del polmone e delle arterie polmonari omolaterali sono presenti collaterali sistemico-polmonari attraverso arterie bronchiali sottocostali e diaframmatiche destre che riperfondono la circolazione polmonare lo shunt complessivo che realizzano e tale da creare un inverso del flusso attraverso arteria polmonare destra nel polmone sinistro quindi c e una codizione di ipeflusso e lo shunt complessivo sinistro-destro e di circa 4l/min non si rileva peraltro ne ipertensione polmonare ne scompenso cardiaco la limitazione della capacita funzionale e giustificabile dal miss-match ventilazione /perfuzione presente sia a livello del polmone destro (ventilato ma non perfuso da sangue venoso)sia a livello del polmone sinistro (ventilato normalmente ma iperperfuso )la storia naturale di questa patologia non e prevedibile nel futuro potrebbero nuovamente ricomparire episodi di infezioni respiratorie nel polmone destro ed episodi emoftoici .qualora si verificassero siamo disponibili a discutere eventuali alternative terapeutiche che vanno dalla pneumonectomia destra all embolizzazione dell arteria sistemico -polmonare responsabile esito fatto istituto cardiologia bologna. aspetto notizie. grazie. Tiziana Fa.

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[#1] dopo  
Dr. Giuseppe Iaci
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Si tratta di una patologia estremamente rara (1 su 200000), molto spesso associata ad altre patologie congenite cardiache e non sembrerebbe questo il caso.

Io stesso non ho minima esperienza in materia e quanto le scrivo
nasce da un approfondimento che ho fatto andando a studiare quanto riportato nella letteratura scientifica mondiale.

Molto importante sarebbe conoscere l'età del paziente, come si è manifestata la patologia e quali sono i sintomi attualmente.

L'assenza di ipertensione polmonare, è un aspetto fondamentale, che indica probabilmente una strategia attendista e non interventista.

Lo shunt per fortuna, non ha al momento ancora alterato il letto vascolare polmonare.

Si cerca di essere il più possibile conservativi, in questi casi, trattando il paziente solo in caso di episodi infettivi ripetuti con la pneumectomia (procedura estremamente invasiva) o con l'embolizzazione dei circoli collaterali (procedura più semplice e poco invasiva) in presenza di sanguinamenti.

Dall'accuratezza con la quale i colleghi hanno studiato il paziente a Bologna, non esiterei un attimo a consigliarle di continuare il follow up in quella struttura.

In bocca al lupo

GI
[#2] dopo  
Utente 382XXX

Iscritto dal 2015
buona sera rispondo alle sue domande ho 51 anni e ho scoperto tutto questo un anno fa ma premetto che io ho cominciato a stare male a 20 anni sempre in cura la prima volta per tubercolosi e gli anni successivi sempre infezioni pleure seguita a cagliari al binaghi con farmaci che non so se hanno solo che peggiorato la situazione ma questo non e niente perche gli ultimi anni ero sempre stanca affanno e dolori al torace sensazione di svenire che mi e capitato mentre lavoravo ma in ospedale mi dicevano che ero fissata che dovevo stare tranquilla inverno fissa con antibiotico tosse bruttissima e febbre finche mi sono stufata e sono partita a bologna merito del mio medico di famiglia io a maggio sono stata ricoverata a massa all ospedale del cuore ma anhe li mi hanno detto che non mi fanno intervento perche e troppo rischioso e che puo peggiorare la situazione .sono seguita qui a cagliari al brotzu in cardiologia pediatrica ma anche loro sono preoccupati .quello che vorrei capire se come mi hanno detto a bologna non ci sono casi come il mio in italia (ultimo caso nel 2005 all estero )vorrei delle risposte ma nessuno parla chiaro io sto sempre peggio la notte dormo poco perche faccio fatica a repirare (mi dicono che il panico )ma la saturazione scende a 82 cosa devo fare non lo so piu cerco di reagire ma a volte non e facile non voglio arrendermi ...dimenticavo ho 2 figli una lo avuta a 22 anni e altro 28 anni ecco perche tutti mi dicono e signora e fortunata ha avuto anche due figli non sta cosi male vorrei un consiglio se faccio bene a insistere per andare a fare un consulto all estero la ringrazio in attesa della sua risposta