Porpora trombocitopenica idiopatica
Salve, sono una ragazza di 23 anni. Mi è stata diagnosticata questa malattia o morbo di werlhof quando avevo 4 anni. In questo lasso di tempo le mie piastrine hanno oscillato dalle cira 130.000 alle 10.000. Negli ultimi tre anni ho subito 2 ricoveri di urgenza dove sono stata trattata con corticosteroidi senza nessun risultato significativo. Nel 1990 ho eseguito biopsia midollare che è risultata negativa, inoltre negli anni gli esami anticorpi/antipiastrine sono risultati sia negativi che positivi, l'ultimo eseguito l'anno scorso è stato negativo. Circa ogni anno (mi è difficile trovare correlazione) all'inizio del perido estivo ho un notevole calo di piastrine con comparsa di petecchie ed ecchimosi. Nel restante tempo sono abbastanza asintomatica. Attualmente sono seguita dell'equipe ematologica del S. Orsla di Bologna. Le chiedevo gentilmente, dato che le uniche proposte terapeutiche consiglatomi sono state quelle del cortisone e splenctomia, se ci sono nuove terapie per ottenere un margine di sicurezza. Le chiedevo inoltre se esistono nuovi esami per esempio quello del midollo, per capire la causa di questa malattia e una relativa prognosi, se c'è una possibile remissione e infine un suo consiglio su come orientarmi dato che sono 20 anni che sono completamente spaesata. Un'ultima cosa, c'è una possibile relazione fra esposizione ai raggi solari e calo di piastrine.
Grazie mille dela disponibilità
Grazie mille dela disponibilità
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Dr. Arduino Baraldi
Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo
11.2k 337
Gentile Utente,
cominciamo con il dire che il morbo di Werlhof è causato da un aumento della distruzione di piastrine circolanti conseguente ad una presenza di anticorpi specifici che appartengono alla classe Ig g o , ma più raramente alla classe Ig M .La distruzione delle piastrine avviene a livello della milza. Questa malattia predilige il sesso femminile ma, riguardo a influenze genetiche vere e proprie non sono state trovate se non una generica predisposizione alle malattie autoimmuni.
La terapia di prima scelta è appunto quella corticosteroidea e soltanto dopo una mancata risposta a questa si ricorre alla splenectomia. In questi ultimi anni si è trovato qualche nuovo farmaco come il danazolo ma i risultati a lungo termine non sono molto buoni; mentre è controversal'utilizzazione degli immunosoppressori.
Riguardo la biopsia midollare mi sembra di capire che l'abbia già eseguita.
In conclusione ritengo che sia seguita secondo gli schemi terapeutici più efficaci e mi permetta anche di dire da un centro ad alto livello
cominciamo con il dire che il morbo di Werlhof è causato da un aumento della distruzione di piastrine circolanti conseguente ad una presenza di anticorpi specifici che appartengono alla classe Ig g o , ma più raramente alla classe Ig M .La distruzione delle piastrine avviene a livello della milza. Questa malattia predilige il sesso femminile ma, riguardo a influenze genetiche vere e proprie non sono state trovate se non una generica predisposizione alle malattie autoimmuni.
La terapia di prima scelta è appunto quella corticosteroidea e soltanto dopo una mancata risposta a questa si ricorre alla splenectomia. In questi ultimi anni si è trovato qualche nuovo farmaco come il danazolo ma i risultati a lungo termine non sono molto buoni; mentre è controversal'utilizzazione degli immunosoppressori.
Riguardo la biopsia midollare mi sembra di capire che l'abbia già eseguita.
In conclusione ritengo che sia seguita secondo gli schemi terapeutici più efficaci e mi permetta anche di dire da un centro ad alto livello
Un saluto
A. Baraldi
Questo consulto ha ricevuto 1 risposte e 2.6k visite dal 25/06/2008.
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