Diagnosi Mieloproliferativa Triplo Negativa: È Possibile?

15.11.19

Gentilissimi dottori vi scrivo in merito ad una signora di 72, che a partire dal 2013 ha avuto un calo di piastrine che si son mantenute fino al 2018 tra i 90 e i 64.
Dopo alcuni esami ce e stato detto che dovevamo solo tenere sotto controllo l’emocromo che quelle piastrine facevano il loro lavoro.
A partire dal 2018 ci è stato un aumento dei globuli bianchi arrivati anche 56000.
In seguito a ciò ha sostenuto vari esami, gene jack2 negativo, cd34 cd117 1%, bcr-abl1 negativo, calr negativo, esame midollo quadro morfologico compatibile con neoplasia mieloproliferativa cronica.
Ora è in cura con oncocarbide e i globuli bianchi sono rientrati nella norma ma le piastrine sono scese ulteriormente.
Quello che mi chiedo com’è possibile avere questa diagnosi essendo tutti negativi gli esami di ricerca fatti?
Sono un po’ preoccupata di questa situazione.
Vi ringrazio anticipatamente per una vostra risposta.

Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76

Esistono la sindrome mieloproliferativa cronica triplo negativa (come in questo caso con marcatori tutti negativi). La progressiva trombocitopenia (calo delle piastrine) in questo caso credo che dipenda dal trattamento con oncocarbide. Nel caso sia diventata severa credo opportuno regolare la terapia con questo farmaco. Hanno valutato la fibrosi midollare??? La milza che dimensioni ha?

La saluto.

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Utente

Grazie mille dottore per la vostra risposta, per quando riguarda l’abbassamento delle piastrine il medico ha già provveduto, a sospendere per un mese oncocarbide, mentre per la milza ad ottobre 2018 quando aveva i globuli bianchi a circa 56000 e prima della terapia con oncorcarbide era di18,5cm, a luglio 2019 con la cura con oncocarbide era 16,5cm. Ad aprile 2019 ha fatto una trasfusione perché l’emoglabina era scesa ad 7,9 dopo la trasfusione l’emoglomina è andata man mano salendo fino ad arrivare a qualche giorno fa 10,6 e globuli rossi 3250000. Come si fa a valutare una forma fibrosi midollare? Perche lei oltre a quei esami negativi ha fatto l’esame del midollo il cui risultato è il seguente : campione osteomidolllare con midollo emopoietico ipercellulare per l’età( cellularita 90%) per prevalente incremento degli elementi della serie mieloide(MPO+) Megacariocitopoiesi ( fattore VIII+) lievemente iperespressa con evedenza forma distrofiche, con difetti di lobulazione dei nuclei, riuniti in cumuli lassi.Precursori emopoietici (CD34+) < 1%. Lieve incremento del reticolo argento filo( MF- 1). Dall’ ecografia di luglio risulto anche un aumento del fegato ma senza lesioni focali. In attesa di una vostra risposta la ringrazio anticipatamente.

Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76

La fibrosi midollare è stata valutata ed è presente come è evidente dalla risposta.

Utente

buongiorno dottore scusate nuovamente per il disturbo, ma la fibrosi midollare e sindrome mieloproliferativa cronica sono la stessa cosa? perché a noi ci hanno parlato di sindrome mieloproliferativa cronica . Grazie

Dr. Michele Cimminiello Ematologo 4.1k 76

Si si

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Sindrome mieloproliferativa

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