Sindrome mielo proliferativa-policitemia vera

Gentili Dottori, Vi chiedo gentilmente di aiutarmi a capire la patologia di cui è affetta mia madre che ha 75 anni.
Tutto è iniziato, un anno e mezzo fa, con una embolia al piede, che gradualmente è diventato nero.
E' stata in cura all'Ospedale San Giovanni di Roma x 20 giorni con flebo di Trental, Contramal per il dolore e attualmente a casa fa cardioaspirina e prociclide xchè la diagnosi che è stata formulata è di sangue iperviscoso (denso,penso che tende a fare trombi).
Al S. Giovanni l'hanno trattata sempre come un paziente vascolare e a tutt’oggi la curano facendole fare dei richiami in Day Hospital x cicli di antiaggreganti.
Abbiamo cercato una vista con ematologo e siamo finiti all'I.F.O. a Mostacciano a Roma dove ad un primo esame si pensava affetta da una gammopatia policlonale, invece poi all'I.F.O. l'emataloga gli ha fatto eseguire un test del dna ed è risultata positiva ad una modifica el gene JAk 2.
I valori dell’ematocrito sono più alti del normale e anche il fegato e la milza sono aumentati di volume.
Così è stato diagnosticato una Policitemia Vera dicendoci che è un tumore del sangue e che deve fare la chemioterapia con oncocarbite, che tra l’altro sopporta poco.
Alla Asl di Roma mi hanno detto che ha diritto al riconoscimento dell’invalidità civile in quanto paziente oncologica e io ho diritto alla L. 104/92.
Vi prego di spiegarmi che cosa abbiamo di fronte e quanto potrà vivere ancora mia madre.

Vi ringrazio moltissimo del tempo che mi dedicherete e della Vostra disponibilità.
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Dr. Arduino Baraldi Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo 11.2k 335 6
Una policitemia vera diagnosticata un anno fà ha tempi di sopravvivenza molto lunghi. E' fondamentale, in questi pazienti, l'esame del midollo, di cui lei non parla, per valutare la cellularità ed il tipo. La terapia si fonda su salassi per diminuire la massa eritrocitaria e/o su chemio , come quella che stà facendo, per deprimere l'aumentata produzione di cellule.

Un saluto

A. Baraldi

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dopo
Utente
Utente
Grazie dottore per la Sua risposta,
l'ematologa non ha ritenuto opportuno sottoporre mia madre all'esame del midollo osseo, ha detto che era sufficiente l'esame del dna Jak 2, l'ecografia addominale (volumi aumentati degli organi) e l'ematocrito x fare la diagnosi.
E' corretto questo modo di procedere?
Sarebbe auspicabile un altro parere medico?
Grazie 1000 della risposta.
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Dr. Arduino Baraldi Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo 11.2k 335 6
Gentile Utente,

posso darle il mio personale parere , poi è evidente che diagnosi e terapia attengono al medico di sua madre che ,a differenza nostra, la conosce direttamente.

La policitemia vera è una malattia caratterizzata da un aumento della massa sanguigna con un colorito rosso della cute in relazione ad una aumentata attività proliferativa del midollo in cui oltre alla principale componente eritroide ( globuli rossi ) viene interessata anche la componente granuloblastica e piastrinica. Il termine tecnico è mielosi globale iperplastica semplice. E' caratterizzata da varie manifestazioni come sintomi sui quali non mi dilungherò. Sono importanti i reperti ematologici coem numero di rossi aumentato, emoglobina aumentata, ematocrito aumentato. In molti casi anche il numero dei bianchi risulta aumentato così come quello delle piastrine. Quando parlo di importanza del reperto bioptico midollare è perchè in una policitemia vera ci deve essere un'iperplasia di tutte le componenti cellulari con estrema riduzione del grasso midollare e questo reperto è importante per la diagnosi. La terapia è quella di cui le ho parlato ed ha come unico scopo di ridurre la massa sanguigna.
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dopo
Utente
Utente
Quindi ci consiglia di fare la biopsia midollare?

visto che sta a Roma la possimo eventualmente contattare?
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Dr. Arduino Baraldi Medico di laboratorio, Medico igienista, Microbiologo, Ematologo 11.2k 335 6
Signora, io lavoro a tempo pieno in ospedale, non in privato. E' opportuno, per correttezza, che ne parliate con la vostra ematologa che ha in cura la signora, sarà lei a spiegarvi perchè non ritiene opportuna la biopsia.