Utente 227XXX
Ho già richiesto un consulto su questa sindrome che ha colpito un mio amico di 45 anni e che è tuttora ricoverato nella rianimazione di un ospedale brasciano.Il mio amico ha iniziato con dei banali sintomi :dolore ad una gamba ed alla zona inguinale .Il suo medico gli aveva diagnosticato uno strappo muscolare ma dopo alcuni giorni il dolore si è spostato alla zona collo -spalle con conseguente difficoltà a deglutire.Dopo tre giorni si è recato in ospedale e in seguito ad una serie di esami(TAC.RMN.EMG)gli è stata diagnosticata una sospetta sindrome di Guillan Barrè.Dopo altri due giorni la mattina di mercoledi'31/03/04 è stata iniziata una terapia a base di immunoglobuline.La notte tra il 31 e l'1/04/04 il mio amico ha avuto una grave crisi respiratoria e da allora si trova in rianimazione.Mercoledì 07/04 è stato stubato ma si trova sempre nel reparto di rianimazione.Viene alimentato ancora con un sondino perchè non riesce ha deglutire nè cose liquide nè solide;ha ripreso a muovere una gamba mentre l'altra è ancora bloccata;muove bene le mani e le braccia e parla.Vorrei sapere se si possono fare previsioni sui tempi di recupero e sulle eventuali conseguenze; se è vero che questa malattia ha cause di origini mentali e se esistono delle cliniche specializzate dove i pazienti ed i loro familiari possano trovare sostegno,aiuto e consigli. Grazie infinite

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La sindrome di Guillain-Barré, poliradicolite acuta con dissociazione albumino-citologica è la forma meglio caratterizzata delle poliradicolo-nevriti infiammatorie.
La poliradicolonevrite o sindrome di Guillain-Barré (SGB) è una patologia neurologica del sistema nervoso periferico a etiologia sconosciuta. Sebbene la SGB sia stata considerata in passato una malattia nosograficamente ben definita essa viene attualmente considerata come un gruppo di sindromi con numerosi sottotipi distinti che includono il sottotipo prevalente in occidente, la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, la neuropatia acuta assonale motoria prevalente in estremo oriente e la neuropatia acuta assonale motoria e sensitiva.
Nei 2/3 dei casi i pazienti hanno una storia di precedente malattia infettiva acuta ed è stata più volte segnalata l'associazione tra SGB ed infezioni virali (CMV,EBV,HIV, Virus influenzale) o batteriche (Campylobacter jejuni) che attivando B e T linfociti potrebbero indurre un danno immuno-mediato del nervo periferico. Numerose evidenze cliniche e sperimentali supportano infatti l'ipotesi di una patogenesi auto-immunitaria della SGB: l'efficacia terapeutica della plasmaferesi e la dimostrazione di auto-anticorpi circolanti diretti contro le strutture del nervo periferico (antigeni proteici, lipidici e glicoconiugati della mielina) suggeriscono un ruolo cruciale di fattori umorali nella patogenesi della malattia.
Inoltre, citochine infiammatorie (INF-gamma, TNF-alfa) possono indurre l'espressione di molecole di classe I e II del MHC, che in presenza di autoantigeni formatisi a seguito dell'aggressione microbica o di antigeni virali o batterici (enterotossine) che simulino antigeni self, innescano la risposta oligo-clonale dei linfociti T e quindi la reazione autoimmunitaria cellulo-mediata.
La SGB colpisce entrambi i sessi in tutte le età con una lieve predilezione per il sesso maschile ed una prevalente distribuzione bimodale in età giovanile (16-25 anni) e adulta (45-60 anni). L 'incidenza annua è stimata tra 0.6 e 1.9 casi per 100.000 abitanti.
I sintomi d'esordio più frequenti e precoci sono rappresentati dai disturbi soggettivi della sensibilità (formicolii e bruciori) ma la manifestazione clinica principale è la perdita di forza che progredisce, più o meno simmetricamente nell'arco di diversi giorni. Sono colpiti sia i muscoli prossimali che quelli distali e nei casi più gravi l'ipostenia interessa i muscoli del distretto cefalico e quelli respiratori. Un rilievo costante è l'assenza dei riflessi profondi mentre i disturbi vegetativi sono frequenti ma non precoci.
L'inizio è insidioso segnalato da parestesie delle estremità, dolori degli arti e da un difetto motore. Fin da questo stadio la lesione è diffusa, ma prevale negli arti inferiori.
I disturbi neurologici progrediscono rapidamente e in 8 o 10 giorni raggiungono la massima estensione. Il difetto motore interessa i quattro arti; può essere moderato o grave, fino alIa paralisi totale. È simmetrico ed omogeneo in quanto colpisce sia i muscoli prossimali che quelli distali. C'è sempre ipotonia ed areflessia tendinea.
La partecipazione delIe fibre sensitive si manifesta con la persistenza di dolori profondi (qualche volta con segno di Lasègue) e con parestesie distali. I disturbi della sensibilità oggettiva sono relativamente più modesti salvo in certe forme atassiche in cui si trovano gravi disturbi della sensibilità di posizione. L 'estensione dei disturbi neurologici ai nervi cranici sotto forma di diplegia facciale, o di parestesie trigeminali è frequente e caratteristica; le paralisi della motilità oculare sono invece rare. In linea di massima quando le paralisi si estendono ai nervi cranici occorre una attenta sorveglianza della deglutizione.
Gli esami elettrodiagnostici dimostrano i segni di parziale denervazione, senza fibrillazione e con rallentamento precoce e importante della velocità di conduzione.
I criteri richiesti per la diagnosi sono:
1) debolezza muscolare in più di un arto
2) assenza o severa riduzione dei riflessi profondi
3) assenza di un livello sensitivo
4) cellule del liquor < 10/mmc, in particolare polimorfonucleati < 2/mmc
5) esclusione di difterite, botulismo, poliomielite, porfiria, esposizione a solventi organici, esteri organofosforici, piombo, farmaci neurotossici.
Allorché tali criteri sono stati soddisfatti si può parlare di sindrome di SGB probabile, che diventa definita quando siano accertati almeno due dei seguenti criteri:
1) assenza di febbre all'esordio della sintomatologia
2) progressione della sintomatologia fino a un massimo in un mese
3) reperto liquorale di dissociazione albumino-citologica
4) rallentamento della velocità di conduzione nervosa e/o segni di blocco.
L'esame del liquido cefalo-rachidiano (LCR)precisa il grado variabile dell'iperalbuminorachia (superiore a 0.50 fino a 1 g o più, ma soprattutto dissociata, senza pleiocitosi); l'iperalbuminorachia si trova in assenza di ogni segno di blocco degli spazi sottoaracnoidei. L'evoluzione abituale comporta una fase di stabilizzazione dei sintomi dopo una o tre settimane di ingravescenza; dopo due settimane di stabilità i sintomi regrediscono lentamente.
La regressione continua per parecchie settimane o diversi mesi: può essere totale o lasciare soltanto qualche postumo lieve.
Il ritorno alla norma del LCR può essere in ritardo sul miglioramento clinico.
La prognosi favorevole assegnata alla sindrome di Guillain-Barré deve tener conto del rischio di gravi complicazioni, specialmente respiratorie.
Gli accidenti respiratori sono conseguenza di paralisi dei muscoli respiratori, ma anche di paralisi dell'epiglottide; essi richiedono un'attenta prevenzione ed al minimo sospetto bisogna mandare il malato in un centro specializzato; la tracheotomia e la respirazione artificiale prolungata possono permettere al paziente di superare la svolta pericolosa e di attendere la spontanea regressione.
La terapia si basa sia sull'uso della plasmaferesi sia sull'infusione di immunoglobuline ad alte dosi.
Il primo trattamento si è dimostrato efficace se praticato nelle prime due settimane dall'esordio dei sintomi. Di solito si rimuovono 200 -250 ml/kg di plasma in 4-6 sedute a giorni alterni.
Il protocollo di trattamento con immunoglobuline prevede la somministrazione di 0.4 g/Kg/die per 5 giorni consecutivi, e secondo alcune segnalazioni risulta anche più efficace della plasmaferesi.
La corticoterapia può risolvere i disturbi soggettivi iniziali e probabilmente può influenzare il decorso della malattia se viene intrapresa precocemente; non ha influenza sulle paralisi già stabilizzate e non previene gli accidenti respiratori.
Una precoce mobilizzazione degli arti paralizzati è necessaria a prevenire le trombosi venose; nel periodo di recupero è utile la rieducazione motoria.
Spero di essere stato chiaro.
Se ha bisogno non esiti a contattarmi.
Gradisca i miei saluti.
Dottor Giuseppe Ielo

[#2] dopo  
Giuseppe Ielo
Medico Chirurgo
Specialista in Ecografia
Specialista in Endocrinologia
Specialista in Medicina Nucleare
Studio: via Roma 10- Gorgonzola (Mi)
Tel. +39-02-95302424 / 333-3164013
Fax +39-0363-596670

Gentile Utente 2274,
avevo appena letta la Sua richiesta, e, poiché come Medico Nucleare mi sono talvolta trovato ad eseguire esami diagnostici per questa patologia, mi sono permesso di risponderLe.
Cordialità
Dottor Giuseppe Ielo