Glomerulosclerosi focale segmentale
Sono la mamma di Carlotta una ragazzina di 14 anni alla quale un anno fa è stata riscontrata una glomerulosclerosi focale segmentale secondaria.Ha già subito due biopsie renali e le risposte non sono state molto positive in quanto il 70% dei glomeruli sono apparsi sclerotizzati. Un particolare che le è stato riscontrato ultimamente è che presenta un rene di 6.5 cm e l'altro di 9 cm e si pensa che questa ipoplasia sia congenita.Sta seguendo una terapia con Sartano,Ace-inibitore e immunosoppressore,in quanto la cura con cortisone non aveva dato buoni risultati.La creatinina all'ultimo controllo era di 2.10 mg/dl, la proteinuria su raccolta 24h era inferiore ad 1 grammo e la pressione arteriosa è sempre ben controllata (105/60 +/-).Carlotta non presenta nessun sintomo pesante, è alta 1.63 cm e pesa 52 kg e nessun tipo di edema.Il nefrologo che la sta seguendo dice che sicuramente mia figlia arriverà ad una insufficenza renale terminale con conseguente dialisi e trapianto.
Quello che io mi chiedo è se c'è la minima speranza che la malattia in qualche modo si possa spegnere o,essendo in età di sviluppo,il quadro clinico si possa in qualche modo modificare in meglio.
Vi ringrazio anticipatamente per una vostra eventuale risposta.
Quello che io mi chiedo è se c'è la minima speranza che la malattia in qualche modo si possa spegnere o,essendo in età di sviluppo,il quadro clinico si possa in qualche modo modificare in meglio.
Vi ringrazio anticipatamente per una vostra eventuale risposta.
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Dr. Rodolfo Rivera
Nefrologo, Cardiologo, Medico internista
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Gentile Signora:
La “glomerulosclerosi focale segmentaria” (GSFS) può verificarsi primitivamente o in corso di altre patologie.
Nella forma primitiva è caratteristica la proteinuria nefrosica, ed è più frequente nel bambino e nell’adolescente, anche se nell’adulto si verifica un aumento nell’incidenza. Lei mi parla però di una forma di GSFS secondaria probabilmente correlata al reperto ecografico di asimmetria renale (pregressa malattia da reflusso?, atrofia renale?). In questa forma le lesioni focali sarebbero indotte dalla perdita di nefroni o come conseguenza della patologia renale cronica di base.
Come sa, la terapia della GSFS è argomento di disputa. Il trattamento con cortisone è considerato la base della terapia. La ciclosporina A può essere utile nell’induzione della remissione. I farmaci citotossici, (ciclofosfamide e clorambucil) devono essere considerati di seconda scelta. Altri farmaci, quali tacrolims e micofenolato o approcci non farmacologici (plasmaferesi ed immunoassorbimento) sono ancora in corso di valutazione.
Il razionale della terapia è quello di arrestare la progressione dell’insufficienza renale piuttosto che guarirla. E’ quindi necessario mantenere normali i valori pressori con farmaci ACE-i o sartanici e ridurre possibilmente la proteinuria.
C’è bisogno di un attento follow-up visto il rischio di progressione con l’eventuale necessità di trattamento dialitico e successivo trapianto renale.
Disponibili per ulteriori chiarimenti.
Cordiali saluti.
Dr. Rodolfo RIVERA
La “glomerulosclerosi focale segmentaria” (GSFS) può verificarsi primitivamente o in corso di altre patologie.
Nella forma primitiva è caratteristica la proteinuria nefrosica, ed è più frequente nel bambino e nell’adolescente, anche se nell’adulto si verifica un aumento nell’incidenza. Lei mi parla però di una forma di GSFS secondaria probabilmente correlata al reperto ecografico di asimmetria renale (pregressa malattia da reflusso?, atrofia renale?). In questa forma le lesioni focali sarebbero indotte dalla perdita di nefroni o come conseguenza della patologia renale cronica di base.
Come sa, la terapia della GSFS è argomento di disputa. Il trattamento con cortisone è considerato la base della terapia. La ciclosporina A può essere utile nell’induzione della remissione. I farmaci citotossici, (ciclofosfamide e clorambucil) devono essere considerati di seconda scelta. Altri farmaci, quali tacrolims e micofenolato o approcci non farmacologici (plasmaferesi ed immunoassorbimento) sono ancora in corso di valutazione.
Il razionale della terapia è quello di arrestare la progressione dell’insufficienza renale piuttosto che guarirla. E’ quindi necessario mantenere normali i valori pressori con farmaci ACE-i o sartanici e ridurre possibilmente la proteinuria.
C’è bisogno di un attento follow-up visto il rischio di progressione con l’eventuale necessità di trattamento dialitico e successivo trapianto renale.
Disponibili per ulteriori chiarimenti.
Cordiali saluti.
Dr. Rodolfo RIVERA
Dott. Rodolfo F. RIVERA
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 10.3k visite dal 15/05/2007.
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