Nefropatia da depositi mesangiali di iga in forma proliferativa diffusa
Gentile Dottore,
le scrivo per avere maggiori informazioni in termini di trattamento in seguito ad una nefropatia da depositi mesangiali di IgA in forma proliferativa diffusa (classe II HS Lee 2005) in seguito ad infezione streptococcica di gruppo A. Si tratta di un bambino di 6 anni che al momento dell'infezione streptococcica presentava proteinuria, ematuria, elevati valori di creatinemia, azotemia, ASLO positiva ed ipertensione. Attualmente a distanza di 3 mesi dall'infezione, il paziente è sotto trattamento giornaliero di prednisone. Vorrei sapere se il cortisone è il solo trattamento disponibile in questo tipo di patologia o se nuovi farmaci sono in sperimentazione e prossimi ad entrare nel mercato. Potrebbe ulteriormente informarmi sull'evoluzione di questa patologia? C'è possibilita' che si arresti o in ogni caso tende a cronicizzare? Quali sono le peggiori delle ipotesi e in che lasso di tempo si verificano. Ringrazio gentilmente per rispondere alle mie domande e porgo distinti saluti.
le scrivo per avere maggiori informazioni in termini di trattamento in seguito ad una nefropatia da depositi mesangiali di IgA in forma proliferativa diffusa (classe II HS Lee 2005) in seguito ad infezione streptococcica di gruppo A. Si tratta di un bambino di 6 anni che al momento dell'infezione streptococcica presentava proteinuria, ematuria, elevati valori di creatinemia, azotemia, ASLO positiva ed ipertensione. Attualmente a distanza di 3 mesi dall'infezione, il paziente è sotto trattamento giornaliero di prednisone. Vorrei sapere se il cortisone è il solo trattamento disponibile in questo tipo di patologia o se nuovi farmaci sono in sperimentazione e prossimi ad entrare nel mercato. Potrebbe ulteriormente informarmi sull'evoluzione di questa patologia? C'è possibilita' che si arresti o in ogni caso tende a cronicizzare? Quali sono le peggiori delle ipotesi e in che lasso di tempo si verificano. Ringrazio gentilmente per rispondere alle mie domande e porgo distinti saluti.
[#1]
Dr. Filippo Mangione
Nefrologo, Medico internista
900 50
Gentile Signora,
è impossibile fornire un parere sulla scorta di pochi dati a disposizione.
La diagnosi in sè è dubbia, poichè potrebbe trattarsi di una forma di GN acuta post-infettiva con depositi di IgA, piuttosto che un'IgA nephropathy classica: sono descritti casi conseguenti soprattutto a infezioni stafilococciche. Il fatto che sia una forma proliferativa diffusa può essere coerente con questa ipotesi; ma sarebbe necessario rivedere l'istologia e lo studio immunoistologico. Inoltre sarebbe utile sapere se c'era ipocomplementemia e/o vasculite cutanea, crioglobulinemia, piastrinopenia
Fornire indicazioni terapeutiche, senza queste premesse, è impossibile. La GN post-infettiva è spesso auto-limitante; l'IgA nephropathy no. Per questa seconda vi sono in corso delle sperimentazioni, con risultati alterni, tanto che lo steroide rimane il trattamento raccomandato al momento.
La prognosi analogamente può variare. In questo senso sarebbe anche utile conoscere i dati clinici (funzione renale, proteinuria) dopo 3 mesi di terapia.
è impossibile fornire un parere sulla scorta di pochi dati a disposizione.
La diagnosi in sè è dubbia, poichè potrebbe trattarsi di una forma di GN acuta post-infettiva con depositi di IgA, piuttosto che un'IgA nephropathy classica: sono descritti casi conseguenti soprattutto a infezioni stafilococciche. Il fatto che sia una forma proliferativa diffusa può essere coerente con questa ipotesi; ma sarebbe necessario rivedere l'istologia e lo studio immunoistologico. Inoltre sarebbe utile sapere se c'era ipocomplementemia e/o vasculite cutanea, crioglobulinemia, piastrinopenia
Fornire indicazioni terapeutiche, senza queste premesse, è impossibile. La GN post-infettiva è spesso auto-limitante; l'IgA nephropathy no. Per questa seconda vi sono in corso delle sperimentazioni, con risultati alterni, tanto che lo steroide rimane il trattamento raccomandato al momento.
La prognosi analogamente può variare. In questo senso sarebbe anche utile conoscere i dati clinici (funzione renale, proteinuria) dopo 3 mesi di terapia.
Dr. Filippo Mangione
Specialista in Nefrologia
Dirigente Medico - Fondaz. IRCCS Policlinico S. Matteo - Pavia
[#2]
Ex utente
Gentile Dott Mangione,
la ringrazione per la sua consultazione e le aggiungo in questa mia nuova qualche dato clinico relativo al momento dell'infezione streptococcica fino alla biopsia renale.
Al momento dell’infezione (Maggio 2011):
Urea di 0.47 g/l ; Proteinuria delle 24h 2540 mg/L ossia 2997.2 mg/24h; Titolo ASLO1232.96 UI/ml; Eritrociti 4.44; Emoglobina 12.4 g/dl; Ematocrito 36.7 %; Neutrofili 70%; Eosinofili 3%; Basofili 0%; Linfociti 21%; Monociti 6%; Piastrine 274 000; frazione C3 del compemento 1.35 g/l; complemento emolitico totale 79%;
Stima della funzione renale: Maschio, 119cm di altezza, peso 23 Kg, anni 6, creatinemia 61.6 µmol/L, secondo la formula MDRD 196 ml/min; secondo la formula di Cockroft&Gault 62.5 ml/min.
Cominciato il trattamento con prednisone e al momento della biopsia renale (Luglio 2011):
Microscopia ottica:
I frammenti cortico-midollari di 2mm e 13mm rispettivamente, contengono da 12 a 13 glomeruli. Tali glomeruli, sensibilmente identici tra di loro, contengono un aumento della matrice mesangiale con proliferazione cellulare moderata, diffusa e globale, senza infiltrazione di cellule infiammatorie o proliferazione extracapillare. Non si evidenzia sclerosi o ialinosi. Il tessuto interstiziale è poco abbondante, puntuato di rare cellule infiammatorie mononucleate. I tubi sono regolari, sede di una discreta vaculizzazione epiteliale, con la presenza di cilindri ialini in qualche tubo. Le sezioni vascolari sono senza anomalie.
Immunofluorescenza:
Eseguito con anticorpi anti-fibrinogeno, anti-IgG, anti-IgA, anti-IgM, anti-C3 e anti-C1q.
IgG: lieve deposito lineare periferico; IgA: abbondante deposito granulare mesangiale e focalmente parietale; IgM: fine deposito granulare del mesangio; C3: lieve deposito granulare mesangiale e vascolare; C1q: deposito non significativo; Fibirna: deposito interstiziale
Conclusione:
Nefropatia da depositi mesangiali di IgA in forma proliferativa diffusa (classe II HS Lee 2005, classe III OMS 1995, class IV M Haas 2005)
Ulteriori accertamenti saranno eseguiti il 15 agosto e la terro' informata a riguardo nell'eventualita' potesse darmi qualche altro suggerimento.
La ringrazio anticipatamente e le porgo distinti saluti
la ringrazione per la sua consultazione e le aggiungo in questa mia nuova qualche dato clinico relativo al momento dell'infezione streptococcica fino alla biopsia renale.
Al momento dell’infezione (Maggio 2011):
Urea di 0.47 g/l ; Proteinuria delle 24h 2540 mg/L ossia 2997.2 mg/24h; Titolo ASLO1232.96 UI/ml; Eritrociti 4.44; Emoglobina 12.4 g/dl; Ematocrito 36.7 %; Neutrofili 70%; Eosinofili 3%; Basofili 0%; Linfociti 21%; Monociti 6%; Piastrine 274 000; frazione C3 del compemento 1.35 g/l; complemento emolitico totale 79%;
Stima della funzione renale: Maschio, 119cm di altezza, peso 23 Kg, anni 6, creatinemia 61.6 µmol/L, secondo la formula MDRD 196 ml/min; secondo la formula di Cockroft&Gault 62.5 ml/min.
Cominciato il trattamento con prednisone e al momento della biopsia renale (Luglio 2011):
Microscopia ottica:
I frammenti cortico-midollari di 2mm e 13mm rispettivamente, contengono da 12 a 13 glomeruli. Tali glomeruli, sensibilmente identici tra di loro, contengono un aumento della matrice mesangiale con proliferazione cellulare moderata, diffusa e globale, senza infiltrazione di cellule infiammatorie o proliferazione extracapillare. Non si evidenzia sclerosi o ialinosi. Il tessuto interstiziale è poco abbondante, puntuato di rare cellule infiammatorie mononucleate. I tubi sono regolari, sede di una discreta vaculizzazione epiteliale, con la presenza di cilindri ialini in qualche tubo. Le sezioni vascolari sono senza anomalie.
Immunofluorescenza:
Eseguito con anticorpi anti-fibrinogeno, anti-IgG, anti-IgA, anti-IgM, anti-C3 e anti-C1q.
IgG: lieve deposito lineare periferico; IgA: abbondante deposito granulare mesangiale e focalmente parietale; IgM: fine deposito granulare del mesangio; C3: lieve deposito granulare mesangiale e vascolare; C1q: deposito non significativo; Fibirna: deposito interstiziale
Conclusione:
Nefropatia da depositi mesangiali di IgA in forma proliferativa diffusa (classe II HS Lee 2005, classe III OMS 1995, class IV M Haas 2005)
Ulteriori accertamenti saranno eseguiti il 15 agosto e la terro' informata a riguardo nell'eventualita' potesse darmi qualche altro suggerimento.
La ringrazio anticipatamente e le porgo distinti saluti
Questo consulto ha ricevuto 2 risposte e 3.2k visite dal 20/07/2011.
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