Aneurismi intracranici: cause, sintomi e complicanze

Introduzione

Gli aneurismi intracranici (AI) sono dilatazioni patologiche dei vasi cerebrali. Gli aneurismi vengono descritti in base alla dimensioni, alla forma, alla sede, e alla patogenesi che li genera. La maggior parte degli aneurismi intracranici sono a bacca, mentre molto più rari sono gli AI dissecanti, fusiformi, infettivi, traumatici ed oncotici.

In questo articolo discuteremo le cause e la epidemiologia degli AI. Seguirà un altro articolo che tratterà la classificazione, la sintomatologia e la diagnostica degli aneurismi intracranici.

Patologia

Gli aneurismi a bacca sono dilatazioni focali delle arterie cerebrali. Tipicamente originano in corrispondenza di una biforcazione, di solito della convessità della curva del vaso. L'aneurisma intracranico comunica con il lume del vaso da cui origina attraverso un orifizio chiamato collo. la parete del vaso in corrispondenza dell aneurisma è sottile e costituta da intima e avventizia , mentre la lamina elastica interna e la tunica media normalmente terminano in corrispondenza del collo. Negli aneurismi più grandi spesso si formano trombi, possibile causa di embolizzazione distale.

Patogenesi

La patogenesi è tuttora poco chiara. L' esatta causa dell' origine del difetto del vaso non è chiara, ma non sembra essere congenita. Sembra che gli aneurismi nascano da una combinazione di stress emodinamico e modificazioni degenerative di un vaso arterioso e tale idea è rafforzata dalla rarità degli aneurismi nei bambini. I fattori emodinamici sono ovviamente dei fattori, infatti si instaurano preferenzialmente nelle biforcazioni, sono più comuni nei circoli del Willis asimmetrici e in associazione a malformazioni vascolari come fenestrazioni, duplicazioni, anastomosi carotido-basilari o in malformazioni artero-venose ad alto flusso.

Sono due i fattori emodinamici: la "impacting force", perpendicolare alla parte del vaso, corrisponde alla pressione arteriosa dove il flusso ematico colpisce il vaso e lo "shear stress", forza parallela alla parete del vaso, causata dalla frizione determinata dalla viscosità del flusso. Lo stress emodinamico insieme alla pressione arteriosa sono cruciali per la formazione dell'aneurisma intracranico.

Per quanto riguarda i fattori istologici, vi sono fattori endogeni ed esogeni. Endogeni: Numerose patologie del connettivo ereditarie o acquisite: lupus, arterite di Takayasu, arterite a cellule giganti, rene policistico dominante, Ehlers Danlos tipo 4 (anormalità del collagene di tipo 3), Marfan, caratterizzato da un disturbo della fibrillina, componente dei tessuti elastici; neurofibromatosi di tipo 1, deficit di alfa-1-antitripsina. Fattori esogeni sono il fumo di sigaretta (associato a deficit alfa-1-antitripsina), alcool, analgesici e cocaina.

Epidemiologia

La prevalenza degli aneurismi va dal 3 al 5% della popolazione. Nel 20-30% dei pazienti con aneurisma, gli aneurismi sono multipli (75% ne ha 2, 15% ne ha 3 e 10% ne ha più di tre). Gli aneurismi intracranici colpiscono il sesso femminile nel 75% dei casi secondo lo studio ISUIA. Gli AI sono patologie dell adulto con picco di presentazione tra la 4° e la 6° decade. Gli aneurismi intracranici dei bambini sono solo il 2-4% di tutti gli aneurismi, sono spesso giganti e sono localizzati quasi sempre alla biforcazione della carotide.

CLASSIFICAZIONE

Ora mostreremo come vengono classificati gli aneurismi e analizzeremo le espressioni cliniche e la diagnostica degli aneurismi intracranici. Gli aneurismi intracranici possono venire classificati in base a dimensioni, localizzazione o forma.

Dimensioni
Gli AI a bacca, secondo la classificazione dello studio ISUIA (che ha valutato il rischio di emorragia subaracnoidea in aneurismi in 5 anni secondo la sede e la misura dell aneurisma), sono distinti in quattro categorie: meno di 7 mm, tra 7 mm e 12 mm, tra 13 mm e 24 mm e oltre 25 mm.

A pari dimensioni, gli aneurismi della circolazione posteriore hanno maggior rischio di rottura. In generale, maggiori le dimensioni, maggiore il rischio di rottura.
Anche le dimensioni del collo sono importanti e per valutare il rischio di recidiva dopo eventuale trattamento endovascolare, bisogna valutare il rapporto tra collo e dimensioni del sacco aneurismatico.

Localizzazione
È fondamentale distinguere tra AI intradurali ed extradurali, che hanno un rischio diverso di emorragia subaracnoidea. L' anello durale non è visibile con le immagini radiologiche ma sappiamo che corrisponde più o meno alla sede dell' arteria oftalmica. Il 90% degli AI sono localizzati nella circolazione anteriore nel circolo del Willis; siti comuni sono la arteria comunicante anteriore, l' arteria oftalmica, la bi(tri)forcazione di media, la arteria comunicante posteriore e l' apice della basilare.

Forma
Gli aneurismi a bacca originano dalle biforcazioni. molto più rari sono gli aneurismi che originano dal tronco del vaso. La patogenesi e il trattamento sono diversi: trauma, aterosclerosi, dissecazione, infiammazione, infezione. Gli aneurismi dissecanti sono rari ed originano da una dissecazione, cioè da una rottura della parete del vaso con ematoma intramurale.

Gli aneurismi aterosclerotici hanno spesso morfologia fusiforme, sono slargati e allungati con coinvolgimento circonferenziale del vaso senza collo e più spesso si trovano nel distretto vertebrobasilare. Gli aneurismi infettivi (micotici) sono rari, più spesso in pazienti con endocardite per Streptococcus viridans, Aspergillus fumigatus. Sono spesso multipli e distali perché originano per embolizzazione che determina necrosi dell intima e infiammazione della parete con successiva dilatazione.

Gli aneurismi traumatici sono meno dell 1% e sono più comuni nei bambini. Tipicamente causano emorragia subaracnoidea tardivamente, giorni o settimane dopo il trauma; la localizzazione dipende dal trauma, spesso è colpita la pericallosa per la vicinanza con la falce encefalica. Aneurismi neoplastici: per invasione diretta o emboli metastasi a distanza; molto molto rari (0.1%), sono riportati in associazione con mixoma cardiaco, coriocarcinoma o carcinoma broncogeno.

Sintomatologia

Presentazione tipica è l' emorragia subaracnoidea (90% delle emorragie subaracnoidee nontraumatiche sono causate dalla rottura di un aneurisma) che viene descritta dal paziente come la cefalea peggiore della vita. Associazione di segni meningei rendono il sospetto di emorragia subaracnoidea molto grande. La scala di Hunt Hess misura la severità clinica: 0=asintomatico; 1=cefalea minima; 2=cefalea moderata verso severa; 3=confusione mentale e deficit focale; 4=stupor e decerebrazione precoce; 5=coma profondo. La scala di Fisher descrive la quantità di sangue alla TAC, utile per giudicare rischio di vasospasmo. 1=no sangue; 2=meno di 1 mm; 3=più di 1 mm; 4= coagulo intracerebrale o ventricolare.

Sintomi legati a effetto massa dell AI sono rari: paralisi del terzo nervo cranico, perdita del visus, crisi epilettiche, stroke.

Rischio rottura e complicanze immediate

Lo studio ISUIA ci dice che il rischio di rottura è 0.05 % all anno per AI più piccoli di 7 mm della circolazione anteriore. Gli AI rotti hanno un maggior rischio di risanguinamento, di circa il 20-50% nelle prime 2 settimane dopo la rottura. L' idrocefalo si può sviluppare nel 15% dei pazienti. Il vasospasmo di solito insorge tra 3 e 12 giorni dopo l' emorragia subaracnoidea.

Imaging

TAC
La TAC è una tecnica molto sensibile all' identificazione del sangue in sede subaracnoidea. Viene fatta subito in sospetto di emorragia subaracnoidea. Se il sospetto permane nonostante la TAC è negativa, si può fare la puntura lombare. La angio-TAC è una tecnica sensibile e specifica per l' identificazione degli aneurismi, mostrando una sensibilità di circa 90% e specificità di 95%. La sensibilità scende per AI piu piccoli di 3 mm, sebbene macchinari nuovi a strato più sottile siano moto promettenti anche per tale valutazione. Problemi della TAC sono l' utilizzo del mezzo di contrasto che può essere un limite nei pazienti con patologie renali e l' utiizzo die raggi X, che sono radiazioni ionizzanti.

RM
La RM è un esame più lungo, più costoso e meno sensibile rispetto alla TAC, ma, al contrario della TAC, non necessita di uso di mezzo di contrasto per la visualizzazione dei vasi, utilizzando la tecnica TOF. La sequenza FLAIR è inoltre sensibile all' emorragia subaracnoidea.

Angiografia per catetere
Meglio se rotazionale, è un esame più costoso della TAC e della RM, ma è un esame invasivo. Ci sono dei rischi se l' operatore ha poca esperienza (1% circa); problemi della angiografia sono, come per la TAC, l' utilizzo del mezzo di contrasto che può essere un limite nei pazienti con patologie renali e l' utilizzo dei raggi X, che sono radiazioni ionizzanti. Possibili complicanze sono deficit neurologici, e problemi alla zona femorale compreso lo sviluppo di ematoma.