Breve spiegazione delle tecniche di maggiore interesse nel trattamento del pectus excavatum

D: DI CHE PATOLOGIA SI TRATTA?

Il pectus excavatum è una deformità relativamente rara (1 su 6000) della parete toracica che si manifesta nell'infanzia ma che produce il suo maggiore impatto nei soggetti portatori durante l'adolescenza e la prima fase dell'età adulta. Di solito i maschi sono piu' colpiti delle femmine.

Vi è certamente una familiarità tanto che molti soggetti che sono portatori di Pectus hanno anche il padre o altri parenti che ne sono affetti.

D: CHE PROBLEMI PUO' DETERMINARE IL PECTUS EXCAVATUM?

Nella immagine seguente si puo' osservare come la deformita' possa creare compressione degli organi interni come il cuore  e i polmoni.

Pectus excavatum

Dal punto di vista clinico e funzionale tuttavia è veramente raro che il pectus possa determinare delle alterazioni significative sulla attività respiratoria o cardiovascolare.

Un importante aspetto che non viene sufficientemente preso in considerazione è invece il disagio psicologico di cui i portatori di pectus soffrono, che può sfociare anche in delle vere e proprie forme di psicosi.

Questo aspetto viene difficilmente preso in considerazione da parte dei genitori dei pazienti portatori di questa deformità che considerano una eventuale correzione come un intervento estetico e quindi non indispensabile per il proprio figlio.

Questo ha un impatto negativo sulle possibilità e sulle tecniche chirurgiche che si possono adottare in quanto è oggi possibile ottenere degli ottimi risultati con tecniche mininvasive solo se attuate in una età adolescenziale rispetto ad un intervento più invasivo che viene eseguito in età adulta.

D: PUO' MIGLIORARE CON IL TEMPO O CON L'ESERCIZIO FISICO?

Le deformita' della parete toracica si manifestano nell'infanzia e tendono a peggiorare con l'accrescimento corporeo sino all'eta' di 18-20 anni quando con la calcificazione delle cartilagini si stabilizza. L'esercizio fisico non influisce in senso positivo sulla deformita'.

D: QUALI TECNICHE SI POSSONO UTILIZZARE PER CORREGGERE CHIRURGICAMENTE IL PECTUS EXCAVATUM?

Tralasciando metodi di lipofilling o di inserimento di protesi sottocutanee i cui risultati sono variabili e non riproducibili in tutti i pazienti e le tecniche di applicazione di apparecchi di suzione esterna i cui risultati sono discutibili, le tecniche chirurgiche utilizzate principalmente sono le seguenti:

  • Tecnica di Ravich
    Questa tecnica è una delle prime attuate storicamente parlando. In realtà la tecnica che viene oggi applicata non è quella originale che prevederebbe delle osteotomie multiple sullo sterno e sulle costole e quindi una ricostruzione semplicemente con del filo di acciaio, ma solitamente viene completata con il posizionamento di una barra di acciaio che sostiene le componenti ossee frammentate per facilitare il fenomeno di guarigione e impedire la recidiva della deformità del torace. Si parla quindi sempre di "Ravich modificata".

incisione delle coste e dello sterno

Questo intervento comporta una incisione sulla linea mediana dello sterno nella zona dove questo è infossato e dopo la frammentazione dello sterno stesso e delle coste nella parte di maggiore convessità e concavità è quindi possibile un raddrizzamento del torace.

Correzione con protesi ad ali di gabbiano

L'intervento comporta un certo sanguinamento, rendendo importante un predeposito di sangue autologo del paziente nelle settimane che precedono l'intervento, per ridurre i rischi da trasfusione.

La degenza per questo intervento è di 6-7 giorni e la rimozione della barra può avvenire dopo circa 6 mesi, quando la componente ossea si è risaldata nella nuova posizione corretta.

Intervento di Pectus sec Actis



  • Tecnica di Nuss
    Questo intervento proposto ed attuato alla fine degli anni '80 da un chirurgo pediatrico americano Donald Nuss, consiste nel "raddrizzare" il torace spingendo dall'interno con una barra di acciaio la parte di sterno dove è presente il massimo punto di incavo.

Schema Nuss

Questo è veramente facile nei pazienti dove la componente cartilaginea è fortemnente rappresentata, come nei bambini ed adolescenti. E' evidente che quanto maggiore è l'età tanto minore diventa questa componente e quindi le possibilità di successo di questa tecnica sono fortemente condizionate dall'età biologica e scheletrica in cui viene eseguita.

L'intervento di Nuss viene eseguito in anestesia generale utilizzando un toracoscopio che consente di guidare una barra di acciaio forgiata a ferro di cavallo sotto lo sterno e quindi permette di spingere in fuori lo sterno infossato.

Barra di Nuss

Le cicatrici sono di alcuni centimetri ai lati dei capezzoli e la degenza è di circa 4-5 giorni. La rimozione dii questa barra è possibile dopo 3 anni circa per consentire che la componente cartilaginea nel processo di accrescimento e di calcificazione mantenga la nuova forma impressa dalla barra stessa.
 

D: CHE VANTAGGI E SVANTAGGI CI SONO CON LE DIFFERENTI TECNICHE?

Ciascuna delle tecniche descritte consente di ottenere degli ottimi risultati sia sul piano estetico che soprattutto su quello psicologico consentendo ai pazienti operati di riacquistare una serenita' e fiducia in se stessi maggiore.

Dal punto di vista pratico il maggiore vantaggio della tecnica di Nuss e' la minore invasivita' non necessitando di eseguire delle osteotomie sullo sterno e sulle costole ma per contro richiede di mantenere la protesi di acciaio i nserita nel torace per almeno 3 anni al fine di consentire una stabilizzazione del torace e un basso rischio di recidiva.

La tecnica di Ravich modificata permette la rimozione della barra dopo 6 mesi

D: QUALI SONO I RISULTATI MIGLIORI A DISTANZA?

I risultati a lunga distanza dell'intervento di Nuss sulla popolazione adulta sono fortemente condizionati dall'eta' scheletrica del paziente risultando senza dubbio migliori negli adolescenti e giovani adulti (16-20 anni).
Nel paziente adulto e' senza dubbio preferibile eseguire la tecnica di Ravich modificata.

D: SONO FREQUENTI LE COMPLICAZIONI?

Le complicazioni non sono comuni  e raramente gravi da mettere in pericolo la vita del paziente. Nel 10% dei pazienti vi puo' essere una infezione superficiale delle ferite, un pneumotorace o una ipertrofia della cicatrice, che di solito si risolvono facilmente.

D: DEVONO ESSERE ESEGUITI DEGLI ESAMI PRIMA DELL'INTERVENTO?

In fase preliminare una radiografia del torace, esami del sangue di routine, un elettrocardiogramma ed un ecocardiogramma sono gli esami da eseguire. In seguito alla visita specialistica puo' essere utile fare una TAC del torace con ricostruzione 3D per indicare la tecnica chirurgica piu' appropriata in relazione alla componente cartilaginea della gabbia toracica.

 

Casi clinici esemplificativi

Caso clinico 1: paziente di 34 anni con pectus escavatum di grado severo simmetrico operato con tecnica di Ravich modificata sec Actis.

Preoperatorio

Lo stesso paziente dopo 8 mesi dall'intervento chirurgico. Si noti la cicatrice sulla linea mediana dello sterno.

postoperatorio

 

Caso clinico 2: Paziente di 23 anni con pectus excavatum di grado moderato severo simmetrico operato con tecnica di Nuss.

Pectus Nuss Pre

Lo stesso paziente il giorno dopo l'intervento di Nuss. Notare le incisioni laterali dove viene inserita la barra. E' ancora presente il catetere vascolare in vena succlavia destra.

Postoperatorio Nuss